Bieto Reiman, E.

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BRONCONEUMOPATIAS CONGENITAS 
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL ANATOMOPATOLOGICO 
DE LAS BRONCONEUMOPATIAS CONGENlTAS 
Dr. ENRIQUE BIETO REIMAN 
C UANDO pretendemos describir el aspecto anatómico y por 
ende establecer el diagnóstico di-
ferencial de las bronconeumopatías 
congénitas, nos vemos obligados a 
desligarnos de conceptos patogené-
ticos y' embriológicos preconcebi-
dos, si queremos mantenernos en 
un terreno objetivo, como debe ser 
el pato-morfológico. Las fronteras 
entre las distintas disembrioplasias 
que teóricamente parecen claras, en 
realidad son confusas y los tipos 
lesionales puros que pudieran co-
rresponder a un momento preciso 
-del paro del desarrollo, son raros. 
y a pesar de que la cirugía de 
exéresis nos proporciona lesiones 
más recientes y menos transforma-
das por procesos infecciosos reite-
rativos, que las que teníamos que 
estudiar hace unos años proceden-
tes de piezas de necropsia, sigue 
existiendo un cierto confusionismo 
en su etiquetación correcta, lo que 
no debe extrañarnos, cuando en-
tramos en el terreno de lo terato-
lógico, aunque éste sea de un solo 
órgano. 
Si nos mantenemos en una línea 
estrictamente objetiva, los tres ti-
pos lesionales que observamos al 
estudiar las piezas anatómicas,. 
son: 
a) El quiste aislado solo o múl-
tiple. 
b) El lóbulo poliquístico. 
e) El pulmón poliquístico. 
A esta clasificación somera y es-
quemática podemos añadir todas 
las variantes del trastorno genéti-
co que puedan complicar el cuadro 
patológico, pues es comprensible 
que la disgenesia no se limite a un 
solo factor de desarrollo: el bron-
quial. 
Muchas veces, a la lesión ele-
mental broncogenética se suman 
trastornos de crecimiento del me-
sénquima, e s t a d o s vesiculares, 
broncopatías de vecindad, etc., etc. 
El examen reiterado de las pie-
zas nos plantea problemas que di·, 
fícilmente podemos resolver. AlIa-
do de bronconeumopatías clara-
mente congénitas, observamos ec-
tasias bronquales cuya génesis es 
difícil de fijar. La histología no re-
suelve tampoco nuestras dudas, 
pues los conceptos clásicos, de pre-
ANAL/:'S OC M/ :D /Cl N A Y URUCi A Vol. XL. - N." 160 
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Julio-Agosto ,1960 ANALES DE MEDICINA Y CIR.UGtA 245 
sencia o ausencia de pigmento, de 
hipertrofia o atrofia de la mucosa, 
de la existencia o no de restos de 
formaciones del armazón, son 
otros tantos matices de aprecia-
ción y no, hechos reales y abso-
lutos. 
Es por todo ello que a riesgo de 
parecer insuficientes limitaremos 
nuestras descripciones a estos tres 
tipos fundamentales. 
EL QUISTE AISLADO 
Unico o múltiple se presenta en 
pleno parénquima respirante como 
una vesícula redondeada, grande, 
aislada, de pared interna lisa, na-
carada y con escasa reacción .es-
clerógena perivesicular. Unas ve-
ces vacío, otras está lleno, total o 
parcialmente, de un líquido gelati-
noso poco fluido. Es sumamente 
difícil, a veces imposible, encon-
trar un orificio de comunicación 
con el árbol bronquial. 
Histológicamente es el tipo lesio-
nal más característico, pues su pa-
red está constituída por una soja 
hilera, discontinua, de células cilin-
dro-cúbicas, frecuentemente meta-
plasiadas y aplanadas. Por debajo 
de una limitante basal muy fina, 
hay una estrecha banda de tejido 
conjuntivo ligeramente infiltrado 
de células plasmáticas. En gran 
parte del contorno de la parep., se 
observan abundantes vasos capila-
res de distribución anárquica. No 
se observan formaciones de otro 
tipo, a excepción de alguna ~bra 
muscular disociada. 
EL LOBULO POUQUISTICO 
Es la lesión princeps de las 
broncopatías congénitas, y aunque 
sus características histológicas son 
similares con pequeñas diferencias 
de matiz, la variedad de su aspecto 
anatómico, nos permite describirlo 
bajo tres tipos distintos: 
Tipo I. - Un lóbulo pulmonar, 
que acostumbra a ser: el superior, 
en una proporción de 5/1, está for-
mado por un sistema de vesículas 
redondas, que contactan y tienen 
normalmente una pared común 
para dos vecinas. Su pared interna 
es nacarada, normalmente lisa, 
aunque a veces con un saliente ob-
tuso. Habitualmente no se aprecia 
parénquima respirante intervesicu-
lar. Si con un estilete exploramos 
el sistema bronquial, veremos que 
el pulmón, tiene el bronquio prin-
cipal de dimensiones normales, así 
como el orificio de entrada de los 
bronquios lobares, desapareciendo 
el bronquio del lóbulo afecto, apro-
ximadamente a un centímetro de 
su comienzo, generalmente en la 
primera vesícula que se encuentra, 
que es la única que comunica am-
pliamente con el sistema bronquial. 
Otras veces, el bronquio lobar se 
puede seguir en un trayecto más 
largo y son los bronquios segmen-
tarios los que se pierden en el sis-
tema vesicular, el cual en estos ca-
sos, guarda una cierta sistematiza-
ción como si las vesículas fueran 
tributarias de cada uno de los 
bronquios segmentarios. Claro que, 
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248 ANALES DE MEDICINA Y C'RUGíA Vol .. XL. - N.~ .. 1,6r 
esta sistematización no es precisa, 
evidente, ni anatómica, sino tan 
solo, un esbozo. 
Tipo U. - Un lóbulo, general-
mente el inferior, disminuí do de 
volumen, ,atrófico, denso y con una 
sínfisis pleural que lo delimita per-
fectamente del lóbulo o lóbulos ve-
cinos, se nos aparece al corte, cons-
tituído por un sistema de cavida-
des, más· o menos redondeadas, a 
veces comunicantes entre sí, de pa-
redes rígidas, duras, tapizadas por 
una' 'membrana nacarada con sa-
lientes y generalmente llenas de un 
líquido gelatinoso denso. Entre las 
cavidades no hay parénquima res~ 
pirante, observándose tan sólo, un 
tejido compacto de color gris vi-
noso. Algunas veces, en el conjun-
to del lóbulo, sobresale una cavi-
dad más grande, parcialmente tabi-
cada. 
Tipo UI. - Poco frecuente, ge-
neralmente localizado en el lóbulo 
superior o medio, se caracteriza 
por presentarse totalmente trans-
formado en un sistema de cavida-
des de tipo bronquiectásico cilín-
drico-sacular, pero de distribución 
anárquica, sin ninguna clase de 
sistematización bronquial y sin 
ningún resto de parénquima respi-
rante intercavitario. Un hecho 
esencial es la existencia de una ar-
teria sistémica nutricia del lóbulo, 
que parte directamente de la aor-
ta. Es el secuestro lobar de los au-
tores americanos. 
Estos tres tipos lesionales tienen 
una característica somún: su per-
fecta delimitación lobar y el con-
traste que forman con el otro u 
otros lóbulos del mismo pulmón, 
los cuales son perfectamente nor-
males. 
El estudio histológico de los tres 
tipos de lóbulo poliquístico, puede 
ser hecho bajo un mismo epígrafe, 
pues no existe entre ellos más que 
diferencias de matiz, quizás más 
evidentes en el tipo IU. 
De una manera global podemos 
decir que la pared de las vesícu-
las está uniformemente tapizada 
por una hilera de· células cilíndri-
cas, con un polo libre con cilios vi·-
brátiles) y un polo de implantación 
profundo alargado. El núcleo está 
situado en la parte medio-inferior 
de las células, siendo su protoplas-
ma ligeramente granular y de ape-
tencia acidófila. Es decir, células tí-
picas de la capa superficial de la 
mucosa bronquial. No es infrecuen-
te hallar entre ellas algunas célu-
las caliciformes. Lo que diferencia 
fundamentalmente este tapiz de 
una mucosa normal, es la pobreza 
de células basales y su monoestra-
tificación (como ocurre con Jos 
bronquiolos preterminales). Una 
limitante basal muy fina separa es-
ta hilera del corion subyacente. En 
las vesículas infectadas, con fre-
cuencia se observan pliegues de la 
mucosa. El corion varía de un tipo 
a otro: pobre en elementos en el 
tipo 1, está muy infiltrado de célu-
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Julio -Aqosto 1960 
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ANA LP.S D E M EDICINA Y ClRUGIA 
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qlli~ti('o. 
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,250 ANALES DE MEDICINA Y CIRUGíA Vol. XL. - N.o 160 
las plasmáticas y linfocitarias en 
los tipos II y HI. 
Los elementos musculares, carti-
laginosos, glandulares y nerviosos 
amielínicos, aumentan de extirpe y 
de sistematización del tipo I al lII. 
Muy escasos en el primero son 
siempre evidentes en el tercero, 
hasta el punto que en este último 
tipo es a veces difícil su diferencia-
ción con la histología de las bron-
quiectasias adquiridas, siendo el 
único carácter diferencial la au-
sencia de parénquima respirante 
intervesicular. 
EL PULMON POLlQUtSTlco 
En ninguna otra neumobronco-
patía congénita es más difícil pre-
cisar el momento embriológico de 
su producción. Es una malforma-
ción de pequeños bronquios? O 
bien, es una bronquiectasia alveo-
loaplásticapor anomalía de alveo-
lización? El impulso disgenético es 
bronquiolat o mesenquimatoso? 
Todo el problema histofisiológico 
del pulmón'con sus incógnitas gira 
alrededor qe este punto. La obser-
vación anatómica del pulmón pato-
lógico no nos ayuda a resolver es-
tas incógnitas. Hacer deducciones 
histogenéti~as de esta observación 
es pretende,r resolver una proble-
mática bas~ndose en datos insufi-
cientes. 
Limitémonos una vez más, pues, 
. a describir sus· características. pa-
tomorfológicas con la máximaob-
jetividad posible. 
El pulmón poliquístico se nos 
presenta, según la descripción clá-
sica, como un panal de abejas de 
celdas irregulares (el honey comb 
lung) que están envueltas por un 
tejido denso de color rojo vinoso, 
no aireado. Las vesículas, tapiza-
das por una membrana nacarada, 
que a diferencia de los quistes des-
critos anteriormente, no es lisa, si-
no con pliegues transversales, tie-
nen una curiosa distribución: si 
practicamos los cortes con un vec-
tor introducido en el bronquio hi-
liar, que es normal hasta la prime-
ra división, observamos que las ca-
vidades.están coJocadas a lo largo 
de unas lírieas ideales, que corres-
ponden a los ejes que deberían te-
ner los bronquios en su distribu-
ción intrapulmonar. La comunica-
ción entre las distintas vesículas se 
hace precisamente a lo largo de es-
tos ejes. 
Histológicamente las caracterís-
ticas celulares de las vesículas son 
una reiteración monótona de lo que 
hemos descrito al hablar de quis-
tes congénitos aislados y lóbulos 
poliquísticos. Una vez más existen 
tan solo pequeñas diferencias de 
matiz que no nos pueden aclarar 
las dudas histogenéticas sobre el 
momento en que se ha producido 
la disembrioplasia. Fundamentarla 
argumentación sobre estas finas 
matizaciones, nos parece poco só-
lido y en exceso imaginativo. 
Con ello terminamos el examen 
de las malformaciones congénitas' 
más frecuentes. No podemos, sin 
embargo, silenciar si no queremos 
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ANALES DE MEDICINA Y CIRUGíA Vol. XL. - N." 160 
pecar de incompletos, algunas mal-
formaciones complejas que tienen 
características propias y que co-
rresponden a tres tipos fundamen-
tales: 
1.º Las agenesias. 
2.9 Los «blebs». 
3.º El pulmón microvesicular. 
Las agenesias se dividen en pul-
monares y lobares. Las primeras 
es obvio que no pueden ser descri-
tas anatómicamente, pues la caren-
cia de pulmón no tiene traducción 
anatómica. De ellas debemos saber 
dos hechos fundamentales: 1.º que 
la ausencia de pulmón puede ir, o 
acompañada de ausencia total de 
bronquio (agenesia propiamente di-
cha) , o de un rudimento de bron-
quio que termine en dedo de guan-
,te, en unas estructur~s carnosas 
que se hunden en el mediastino (es 
la aplasia o hipoplasia) ; 2.º que la 
característica anatómica funda-
mental de la agenesia pulmonar, es 
la carencia total y absoluta de ar-
teria pulmonar correspondiente, 
hecho éste muy importante para el 
diagnóstico diferencial de otras 
neumopatías. 
La agenesia) o más correctamen-
te, hipoplasia lobar) es una lesión 
muy poco frecuente. Nosotros he-
mos podido observarla dos veces 
acompañando a otras malformacio-
nes del pulmón afecto. Anatómica-
mente el lóbulo hipoplásico se pre-
senta como una masa, densa, dura, 
sin estructuras aparentes e histoló-
gicamente formada por un tejido 
conjuntivo denso, escasamente vas-
cularizado. 
Los «blebs» son lesiones que 
normalmente se presentan asocia-
das con las broncopatías congéni-
tas y que fácilmente se pueden 
confundir con los quistes. 
Su característica anatómica es 
la presencia de grandes' vesículas, 
de pared muy fina, generalmente li-
mitantes con la pleura por una de 
sus caras, sin plano de clivaje que 
permita separarlas de la serosa 
pleural. No existen comunicaciones 
bronquiales visibles. Histológica-
mente presentan,., una diferencia 
esencial con el quiste congénito: la 
membrana que los tapiza no es una 
mucosa, ni en ningún punto es po-
sible visualizar restos de mucosa. 
En realidad son vesículas gigan-
tes de enfisema intersticial blo-
queadas, a consecuencia de un de-
fecto de densificación del mesén-
quima, lo que ha permitido la en-
trada de aire en los espacios con-
juntivos perilobulillares, zonales y 
sub-pleurales. 
Y, por último, el pulmón micro-
vesicular difuso total consecutivo a 
una debilidad congénita del mesen-
quima. Esta lesión anatómica rarí-
sima, creemos descrita por prime-
ra vez por nosotros, se caracteriza 
por la transformación de ambos 
pulmones en un sistema de peque-
ñas cavidades irregulares, con una 
pared interna lisa y nacarada. His-
tológicamente las vesículas son 
", 
.. 
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Julio-Agosto 1960 ANALES DE MEDICINA Y CIRUGíA 253 
exactamente lo contrario de los 
blebs. Son, en realidad, cavidades 
alveolares y sub-acinosas dilatadas 
a lo máximo como si fueran vesícu-
las de enfisema, pero sin rotura de 
las paredes alveolares. 
En este rápido repasar ho hemos 
pretendido agotar todas las posibi-
lidades disembrioplásicas del pul-
món, sino tan solo mostrar cual es 
la traducción anatómica de las neu-
mo-broncopatías más frecuentes, 
intentando, como siempre, simpli-
ficar en lo posible las ideas . 


BRONCONEUMOPATÍAS CONGÉNITAS: Diagnóstico diferencial anatomopatológico de las bronconeumopatías congénitas

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