Martí, V.

Ramírez, A.

Revistes Catalanes amb Accés Obert

CENTRO DE REHABILITACION Y RECUPERACION DE LEVANTE 
Director: Dr. R. ALBERT 
AUSENCIA CONGENITA DEL MUSCULO PECTORAL 
Dres. A. RAMIREZ y V. MARTI 
(Valencia) 
La ausencia congénita del músculo 
pectoral es una alteración poco fre- 
cuente, aunque la más común de todas 
las anomalías congénitas musculares. 
No se encuentran muchas publicacio- 
nes que hagan referencia a la escueta 
agenesia, completa o incompleta del 
músculo pectoral. Para poder enrique- 
cer su bibliografía y profundizar en el 
conocimiento del tema, hemos de se- 
guir el llamado síndrome de POLAND, 
descrito por este mismo autor en 1841 
y que conlleva adeinás de la agenesia 
del músculo pectoral, una anomalía de 
la mano consistente en una sindactilia. 
Es la primera descripción que aparece 
en la literatura, y a pesar de su precoci- 
dad no dio origen a la aparición de 
gran número de publicaciones poste- 
riores. 
Es curioso, que a pesar de la asocia- 
ción con la sindactilia y dada la rela- 
tiva frecuencia de la misma, no sean 
descritas con mayor asiduidad estas 
agenesias del músculo pectoral. Para 
BUNNEL (1964) uno de cada tres mil 
nacimiento presenta una sindactilia y 
para CLARKSON (1962): GELLIS (año 
1965); BAUDINNE (1967); y WALKER 
(1969): dentro de la sindactilia los de- 
fectos de la pared torácica anterior se 
dan entre un seis a un diez por ciento. 
BING (1902) relata ciento dos casos 
de agenesia del pectoral señalando en 
catorce de éstos una sindactilia homo- 
lateral. 
La frecuencia del síndrome es la 
misma en ambos sexos.4 y 
Las asociaciones son bastante fre- 
cuentes y de diversa condición, habien- 
do sido puestas de manifiesto por EH- 
RENHAFT Y COIS. en 1966 de Una for- 
ma general. 
RESNICK (1942) refiere la presen- 
cia junto con estrabismos, epicantus, 
braquidactilia, microdactilia e hipopla- 
sia del antebrazo. CLARKSON (1962); 
con atrofia de mamila o pecho. PEALD 
y cols. (1971) lo confeccionan unas ta- 
blas en las que aparecen las posibili- 
dades de otras anomalías congénitas 
asociadas ya descritas y añade lo que 
294 ANALES DE MEDICINA Y CZRUGIA Vol. LIII - N." 233 
ellos Ilainan "plicguc dc simio" de la DEL (1930) l2 una bilateralidad de la 
cxtrcmidad afccta, como propia apor- agenesia del pectoral. 
tación. Dicha tabla recoge: No existe preferencia de asentamien- 
to en un lado o en otro, dándose en 
igual proporción en ambos lados, en 
ANBMALIAS ASOCIADAS los casos publicados. 
AL SINDWOME DE POLAND Dentro de las malformaciones del 
mismo músculo, pueden darse, la age- 
Descritas previamente: nesia total del mismo, la agenesia ais- 
Sindactilia unilatcral. 
Hipoplasia o aplasia del pectoral 
mayor. 
Draquidactilia. 
Microdactilia. 
Hipoplasia del antebrazo. 
Auscncia del pectoral menor. 
Auscncia dc la porción inferior 
dcl serrato anterior. 
Auscncia s atrofia de las segun- 
das a quintas costillas. 
Herniación del pulmón. 
Atrofia homolateral o aplasia del 
pecho o n~ainila. 
Estrabisri~os. 
Epicantus. 
De nueva dcscripción : 
- Pliegue de simio, de la extremi- 
dad afecta. 
La relación mAs importante en cuan- 
to a auseilcias es la existente entre los 
pectorales inayor y inenor: según MOR- 
LEY (1923) " la ausencia del mayor sin 
asoeiaci6n a un dcfecto del pectoral 
menor no puede suceder. PEALD lo tan 
sólo cuenta un caso descrito en la lite- 
ratura da ausencia del pectoral menor 
con un pcctoral mayor normal. 
Tan sólo hemos encontrado en WEN- 
lada de la porción esternocostal, que es 
la más frecuente -ENR~QUEZ, 1965 l3 
y STEIN, 1964 21-. Estar fusionado en 
la línea media con el del lado opuesto, 
fusionarse con el deltoides, estar sepa- 
rada la porción clavicular de la esterno- 
costal por un intersticio de varios cen- 
tímetros de anchura, ausencia exclusi- 
va de la porción clavicular -TESTUT 
y LATARJET, 1954 14-; presentar dos 
capas musculares, una superíicial y 
otra profunda -THIEDMAY y MACA- 
LISTER Is- y faltar la porción abdomi- 
nal, que según LOTH l6 ocurre en un 
treinta y cinco por ciento de los casos. 
La etiología, podemos admitir que 
es desconocida a pesar de que existen 
varias teorías que buscan una relación 
causa efecto. 
El hallazgo de un "pliegue de simio" 
y la presencia de epicantus -PERS, 
1968 la-, como defectos asociados a 
una alteración del músculo pectoral, le- 
vanta la sospecha de la significación 
genética; no obstante los estudios cro- 
mosómicos de los pacientes y sus pa- 
dres no la ~onf i rman.~~ lo Y la 
Junto con LEWIS (1901),19 pensamos 
en atribuir la deformidad a una alte- 
ración embrionaria. El desarrollo sería 
detenido aparentemente alrededor de 
la séptima semana. La parte superior 
Julio - Septiembre 1973 ANALES DE MEDICINA Y ClRUGlA 295 
del miembro brota al final de la cuarta 
semana -AREY, 1962 20-. Hacia el 
comienzo de la quinta, los miotomos 
inás antiguos comienzan a producir 
músculos.20 La primaria masa muscu- 
lar del pectoral engrandece y se mueve 
caudalmente anclada primeramente en 
la clavícula y después en las costillas, 
esternón y fascia abdominal, diferen- 
ciándose al mismo tiempo el pectoral 
mayor y menor. Esto tiene lugar hacia 
la séptima semana y se realiza por una 
división de la porción clavicular. De 
una provisional detención del desarro- 
llo en la séptima semana, puede muy 
bien resultar una ausencia de la por- 
ción esternal del músculo pectoral. LE- 
WIS l9 cree que el defecto resulta de una 
falta de anclaje y subsiguiente atrofia 
de la parte esterno - costal. Verdadera- 
mente la ausencia del pectoral mayor 
va siempre unida a defectos del pec- 
toral menor. 
Queda por esclarecer cuál es el he- 
cho que motiva esta detención del de- 
sarrollo. PEALD en los cuatro casos 
que recoge, estudia detalladamente la 
historia familiar, exposición de la ma- 
dre a radiaciones, infección, o drogas 
durante el embarazo, así como las ca- 
racterísticas del parto, sin hallar datos 
de interés. 
Clínicamente la malformación es tan 
evidente que con la simple inspección 
realizamos el diagnóstico sin dificultad. 
La palpación, los test de movilidad 
y la radiología contribuyen a corrobo- 
rar la sospecha. Llama la atención una 
alteración torácica consistente en un 
aplanamiento del tórax a nivel de la 
zona del pectoral y una falta del plie- 
gue anterior axilar. En ocasiones la 
masa pectoral ha cedido lugar a una 
banda fibrosa que forma una trama en 
la pared anterior de la axila que puede 
limitar la abducción. 
En cuanto a la movilidad, suele ser 
completa a excepción de aquellos casos 
en que existe el cordón fibroso antes 
dicho. ENRÍQUEZ l3 hace hincapié en 
esta ausencia de déficit funcional. 
El diagnóstico roentgenológico de la 
ausencia congénita del pectoral depen- 
de de la extensión de la anomalía. 
Cuando la ausencia es completa, hay 
una hiperclaridad pulmonar total. Aho- 
ra bien, cuando la anomalía se limita 
exclusivamente a la porción esternal 
- e s  lo más frecuente-, la porción 
clavicular es hipertrófica, de suerte que 
los tres cuartos más bajos del campo 
pulmonar del lado afecto están hiper- 
claros, pero el apex por comparación 
está opaco.21 Esto, a una inspección 
superficial de la radiografía, nos puede 
sugerir una masa superior o lóbulo más 
condensado, y realmente han sido hos- 
pitalizados pacientes con estos diagnós- 
ticos equivocados -SAMUEL, 1945.* 
Radiológicamente cabe hacer un 
diagnóstico diferencial por la hipercla- 
ridad pulmonar unilateral, y que de- 
bido a la existencia de causas de error, 
en su evitación, queremos hacer cons- 
tar. Las causas que pueden dar lugar 
a ello, son: 
1." Extrínsecas o de la pared: 
- Atrofia muscular de la pa- 
red secundaria a poliomieli- 
tis. 
296 ANALES DE MEDICINA 
- Atrofia secundaria a la am- 
putación de un miembro, 
dc la musculatura de la pa- 
red. 
- Postquirúrgica en las mas- 
tectomías radicales o en es- 
cisiones de los i~~úsculos de 
la espalda. 
- Escoliosis. 
2." Intrínsecas o intratorácicas: 
a) Congénitas : 
- Hiperclaridad idiopática y 
unilateral congénita. 
- Agenesia o hipoplasia de 
un lóbulo o pulmón entero. 
- Agciiesia o hipoplasia de la 
arteria pulmonar. 
- Pulmón poliquístico congé-. 
nito. 
- Estenosis congénita de uno 
o más de los grandes tron- 
cos bronquiales. 
h)  Adquiridas: 
- Obstrucción de un gran 
tronco bronquial por cuer- 
po extraño, tumor, etc. 
- Disminución de la capaci- 
dad del pulmón contralate- 
ral secundaria a atelecta- 
sias, fibrosis ,enfermedades 
inflamatorias o cirugía. 
La ausencia congénita del pectoral 
por sí misma, no tiene ninguna indica- 
ción de tratamiento. S610 se tratarán 
lo más precozmente posible aquellas 
alteraciones asociadas que sean suscep 
tibles de corrección. 
Y CIRUGIA Vol. LIII - N." 233 
CASO CLINICO 
F. O. T., varón de diecisiete años 
de edad. Carpintero. 
Anamnesis 
Antecedentes familiares: padres no 
consanguíneos. No antecedentes de 
malformación familiar conocidos. 
Antecedentes personales: sin interés. 
Exploración 
Inspección: aplanamiento del tórax 
a nivel de la porción esternocostal del 
n~úsculo pectoral, que condiciona una 
falta del pliegue axilar anterior (figu- 
ra 1). 
Figura 1 
Julio -Septiembre 1973 ANALES DE MEDICINA Y CIRUGIA 297 
Atrofia de mamila, la cual aparece bro superior del mismo lado, en que se 
rudimentaria y desplazada craneal y encuentra la agenesia, no encontramos 
lateralmente. 
Palpación: falta de la masa esterno- ' ' ""  
costal del pectoral mayor. La piel se , 
encuentra en contacto directo con la 
parrilla costal. La porción clavicular 
del pectoral está presente y con una 
hipertrofia relativa. 
Movilidad 
Balance articular normal. 
Balance muscular normal, estando 
compensada la ausencia parcial del 
músculo pectoral, por la hipertrofia de 
la porción presente (fig. 2). 
Radiografía: la radiografía de tórax I 
muestra una ostensible hiperclaridad 1 
en el hemitórax correspondiente a la 
ausencia parcial del pectoral mayor 
(fig. 3). 
En el estudio radiográñco del miem- Figura 2 
' 298 ANALES DE MEDICINA Y CIRUGIA Vol. LIII - N." 233 
ninguna alteración ósea ni de partes nesia parcial de la porción esterno- 
blandas (fig. 4), lo que nos confirma costal del músculo pectoral mayor, 
que nuestro caso se trata de una age- pura. 
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