Contribuition to the study of the cervical and upper thoracic cystic spinal dysraphisms with proposal to classification

Abstract

Objetivo: Apresentar uma casuistica de portadores de disrafismos espinhais cisticos cervicais e toracicos altos, discutir seus diversos aspectos, em especial as diferencas com as mielomeningoceles; discutir as denominacoes utilizadas e propor uma classificacao baseada no conteudo do cisto Metodos: Estudo retrospectivo de 16 casos operados no Instituto Fernandes Figueira (M.S.-Fiocruz, Rio de Janeiro), Escola Paulista de Medicina (UNIFESP) e Hospital das Clinicas (USP). Resultados: Todos os pacientes foram operados e o intervalo entre o nascimento e a intervencao cirurgica variou entre 6h e nove meses. O achado mais frequente, em treze casos, foi uma haste de tecido, mais ou menos vascularizado, que conectava a superficie posterior da medula ao revestimento do saco. Nos tres casos restantes, identificaram-se mielocistoceles. Uma paciente veio a falecer. Os demais nao apresentaram intercorrencias pos-operatorias. Seis pacientes (37,5 por cento) desenvolveram hidrocefalia que necessitasse tratamento cirurgico e quatro eram portadores da malformacao de Chiari do tipo li. Seis pacientes tinham hidromielia. Quinze pacientes estao sendo regularmente acompanhados. Dois foram reoperados, um deles devido a ancoramento medular por remanescente da haste. Os achados histopatologicos foram de tres tipos: hastes neurogliais, hastes fibrovasculares e mielocistoceles. Conclusoes: Disrafismos espinhais cisticos cervicais e toracicos sao raros diferem das mielomeningoceles em suas caracteristicas clinicas e estruturais. As denominacoes a eles atribuidas sao, na maioria dos casos, inadequadas, de modo que o autor propoe chama-los, genericamente, Disrafismos Espinais Cisticos Cervicais e Toracicos Altos (DECCT). O autor propoe uma classificacao, de acordo com os achados no interior do cisto: o Tipo I incluiria os disrafismos com haste; o Tipo li, as mielocistoceles e o Tipo III, as meningoceles verdadeiras, desprovidas de qualquer estrutura no interior do cistoBV UNIFESP: Teses e dissertaçõe