Cerebral aneurysms are rare in the pediatric age group and differ from adults with aneurysms in size, localization and incidence. We report a 3-year-old boy with giant middle cerebral artery aneurysms who presented with subarachnoid hemorrhage. The patient was submitted to surgical treatment and the postoperative period was uneventful.Aneurismas cerebrais são raros na faixa etária pediátrica. A apresentação destas lesões difere significativamente em relação á população adulta no que se refere a tamanho, localização e incidência. Relatamos caso de menimo de três anos de idade que apresentou quadro de hemorragia subaracnóidea sem história de infecções ou traumatismos prévios sendo, posteriormente, diagnosticado aneurisma gigante localizado na artéria cerebral média. Foi submetido a tratamento cirúrgico com boa evolução pós-operatória.Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP)Hospital Professor Edmundo VasconcelosHospital Samaritano de São PauloFaculdade de Medicina de JundiaíHospital São PauloUNIFESPHospital São PauloSciEL

Crosera, João Francisco

Herculano, Marco Antonio

Paiva Neto, Manoel Antonio de

Tella Jr, Osvaldo Inácio de

Arquivos de Neuro-Psiquiatria

Osvaldo Inácio de Tella Jr

João Francisco Crosera

Marco Antonio Herculano

Manoel Antonio de Paiva Neto

Crossref

Aneurisma intracraniano gigante em menino de três anos: relato de caso

Aneurismas cerebrais são raros na faixa etária pediátrica. A apresentação destas lesões difere significativamente em relação á população adulta no que se refere a tamanho, localização e incidência. Relatamos caso de menimo de três anos de idade que apresentou quadro de hemorragia subaracnóidea sem história de infecções ou traumatismos prévios sendo, posteriormente, diagnosticado aneurisma gigante localizado na artéria cerebral média. Foi submetido a tratamento cirúrgico com boa evolução pós-operatória.Cerebral aneurysms are rare in the pediatric age group and differ from adults with aneurysms in size, localization and incidence. We report a 3-year-old boy with giant middle cerebral artery aneurysms who presented with subarachnoid hemorrhage. The patient was submitted to surgical treatment and the postoperative period was uneventful

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Aneurisma intracraniano gigante em menino de três anos: relato de caso Giant intracranial aneurysm in three years old boy: case report

Tella Jr, Osvaldo Inácio de [UNIFESP]

Paiva Neto, Manoel Antonio de [UNIFESP]

Repositório Institucional UNIFESP

Arq Neuropsiquiatr 2006;64(2-B):530-5331P rofessor Adjunto Livre Docente da Disciplina de Neuro c i ru rgia da Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP) e médico doHospital Professor Edmundo Vasconcelos (HPEV), São Paulo, Brasil; 2Médico Neuro c i ru rgião do Hospital Samaritano de São Pauloe médico do HPEV, São Paulo, Brasil; 3P rofessor Adjunto da Disciplina de Neuro c i ru rgia da Faculdade de Medicina de Jundiaí emédico do HPEV, São Paulo, Brasil; 4Médico Neurocirurgião do Hospital São Paulo e médico do HPEV, São Paulo, Brasil.Recebido 18 Março 2005, recebido na forma final 16 Janeiro 2006. Aceito 6 Março 2006.D r. Osvaldo Inácio de Tella Jr. - Rua São Paulo Antigo 145 / Bloco F / Apto 11 - 05864-010 São Paulo SP - Brasil. E-mail: detella@globo.comANEURISMA INTRACRANIANO GIGANTE EM MENINO DE TRÊS ANOSRelato de casoOsvaldo Inácio de Tella Jr1, João Francisco Crosera2,Marco Antonio Herculano3, Manoel Antonio de Paiva Neto4.RESUMO - Aneurismas cerebrais são raros na faixa etária pediátrica. A apresentação destas lesões diferesignificativamente em relação á população adulta no que se re f e rea tamanho, localização e incidência.Relatamos caso de menimo de três anos de idade que apresentou quadro de hemorragia subaracnóideasem história de infecções ou traumatismos prévios sendo, posteriormente, diagnosticado aneurisma gigantelocalizado na artéria cerebral média. Foi submetido a tratamento cirúrgico com boa evolução pós-operatória.PALAVRAS-CHAVE: aneurisma intracraniano, infância, gigante, tratamento cirúrgico.Giant intracranial aneurysm in three years old boy: case reportABSTRACT - Cerebral aneurysms are rare in the pediatric age group and differ from adults with aneury s m sin size, localization and incidence. We re p o rt a 3-year-old boy with giant middle cerebral art e ry aneury s m swho presented with subarachnoid hemorrhage. The patient was submitted to surgical treatment and thepostoperative period was uneventful.KEY WORDS: Intracranial aneurysm, childhood, giant, surgical treatment.infecciosa. No exame clínico estava normotenso, afebril,com ausculta cardiopulmonar normal e abdome sem massapalpável. O exame neurológico apresentava rigidez de nucaacentuada, agitação psicomotora, sem outros sinais focais(grau I na escala de Hunt-Hess).Os exames laboratoriais não sugeriram presença de qua-d ro infeccioso e as funções hepática e renal eram norm a i s .Ultra-sonografia de abdome e ecocardiograma sem altera-ções. A tomografia computadorizada (TC) mostrou pro c e s s oexpansivo temporal direito sugestivo de aneurisma gigantecom pequeno sangram ento local. Angiografia digital ce-rebral confirmou malformação aneurismática gigante, tri-lobulada, da artéria cerebral média (Fig 1).O paciente foi submetido a craniotomia pterional  not e rc e i ro dia após o sangramento, com clipagem do aneu-risma. Foram necessários cinco minutos de clipagem tem-porária do seguimento M1 da artéria cerebral média e trêsclipes de aneurisma para oclusão total do colo. Fragmentosda parede do aneurisma foram ressecados e enviados paraexame anatomopatológico que m ostrou parede vascularp a rcialmente necrótica e ocluída por trombo sanguíneo. AOs aneurismas intracranianos são raros na infân-cia, constituindo aproximadamente 0,5-4,6% de todosos aneurismas diagnosticados.Menos de 5% dos aneurismas nesta faixa etáriasão diagnosticados antes dos cinco anos de idade1-4.Apesar da pequena incidência, ressalta-se a gravidadeda doença devido a grande ocorrência de ru p t u r a ,sendo a principal causa de hemorragia subaracnóideana infância, 40-52,1%1,5-7.Relatamos o caso de um menino de três anos deidade com aneurisma gigante da artéria cere b r a lmédia.CASOMenino de três anos e oito meses de idade, foi atendidocom quadro de agitação psicomotora há 12 horas, acom-panhada de vômitos. Sem história prévia de trauma departo ou de crânio, também não possuía antecedentes dedoença hereditária, hipertensão arterial sistêmica, históriaArq Neuropsiquiatr 2006;64(2-B) 531evolução pós-operatória foi satisfatória, tendo alta hospi-talar no 11º dia após a ciru rgia. Angiografia cerebral re a-lizada 35 dias após a ciru rgia mostrou exclusão total doaneurisma, com preservação da angio-arquitetura normal(Fig 2). A TC mostrou pequena área de infarto em re g i ã ode núcleos da base, porém sem re p e rcussão clínica. Angio-tomografia helicoidal, um ano após o procedimento cirúr-gico, confirmou a exclusão total do aneurisma com pre s e rv a-ção da arquitetura vascular cerebral (Fig 3).DISCUSSÃOA incidência de aneurismas em crianças diminuicom a idade; a proporção de ruptura em pacientescom menos de 20 anos de idade é de apro x i m a d a-mente 3,5%, sendo o pico de incidência na populaçãoinfantil aos 15 anos de idade. Os aneurismas em crian-ças menores de cinco anos, como ocorrido em nossopaciente, são considerados raros e correspondem amenos de 0,1% de todos os aneurismas diagnostica-dos, sendo mais freqüentes nos dois primeiros anosde vida5 - 1 2. Existe predomínio do sexo masculino nainfância 2-2,8/1, ao contrário do predomínio no sexofeminino observado na idade adulta1,3,5,7,13.Quanto á localização, muitos autores concord a mque a bifurcação da artéria carótida interna é a prin-cipal sítio dos aneurismas na circulação anterior, aoredor de 24-50% dos casos1 , 2 , 7. Na série de Proust, aa rtéria cerebral média foi o segmento mais fre q ü e n t e ,36,4% dos casos. Em 50% dos pacientes a precisa lo-calização foi o segmento M21 4. A freqüência de ane-urismas da circulação posterior e de aneurismas gi-gantes permanece controversa. Enquanto Meyer e ta l.3 concluíram que o aneurisma gigante, maior que25 mm, é comum na infância, outros estudos não de-monstram este mesmo re s u l t a d o2 , 7 , 1 1. Ferrante et al.1 5observaram prevalência de aneurismas de tamanhogrande (50%) e gigante (27%) em crianças abaixo deFig 1. Angiografia em AP e Oblíqua mostrando aneurisma gigante multilobulado da art é r i acerebral média direita. Fig 2. Angiografia pós-operatória mostrando exclusão do aneurisma com pre s e rvação daartéria cerebral média.532 Arq Neuropsiquiatr 2006;64(2-B)dos aneurismas que ocorrem prematuramente na vi-da e relataram caso de criança de 19 dias de vida alte-ração do tecido conectivo parietal também foi pos-t u l a d a7. Algumas desordens do tecido conjuntivo fo-ram associadas com aneurismas intracranianos: Elher-Danlos Tipo IV, síndrome de Marfan, neurofibroma-tose Tipo I e doença renal policística autossômica do-minante, deficiência de colágeno tipo III, alfa1 anti-t r i p s i n a6 , 1 1 , 2 2 - 2 5. Relatos de necrópsias realizadas emcrianças com diagnóstico de aneurismas cerebrais ro-tos, mostraram alta incidência de atero s c l e rose nasa rtérias intracranianas1 1. Não foi identificado qual-quer fator predisponente à formação de aneurismacerebral no nosso paciente.O s t e rg a a rde Vo l b y7 relataram incidência de 9%de hipertensão arterial sistêmica em crianças comaneurisma cerebral. A maioria apresentava aneuris-mas múltiplos, sugerindo a teoria do fenômeno he-modinâmico na gênese dessa malformação arterial.Os aneurismas na infância são usualmente sinto-máticos manifestando-se principalmente por hemor-ragia subaracnóidea em até 95% dos casos5, 14. A sin-tomatologia também pode ocorrer pelo efeito demassa, com déficit neurológico, seja pela compre s-são ocasionada pelo aneurisma gigante ou pela for-mação do hematoma intracraniano (25-50% dos ca-sos), principalmente no território da artéria cere b r a lm é d i a6 , 7 , 2 3. A incidência de anormalidades neuro l ó-gicas devido ao efeito de massa dos aneurismas émais observada nas crianças (18%) que nos adultos( 2 , 5 % )2 4. A TC de crânio é capaz de revelar sangra-mento, determinando a topografia, extensão, pre-sença de hematomas e hidrocefalia. A angiografiac e rebral, a RM e angio-ressonância são fundamentaispara conclusão do diagnóstico final e a conduta tera-p ê u t i c a2 6 , 2 7. Quanto ao tratamento adequado, existemc o n t rovérsias sobre o momento cirúrgico e o trata-mento do vasoespasmo7 , 1 1. Muitos autores defendema abordagem precoce, prevenindo-se o re s s a n g r a-mento e o vasoespasmo6 , 2 0 , 2 6. A ciru rgia realizada pre-cocemente, como submetido nosso paciente, nos ca-sos de sangramento por aneurismas na infância, estáindicada pela melhor tolerância de ciru rgia e peloelevado risco de ressangramento na criança7 , 2 8. Alémda conduta cirúrgica direta, principalmente nos aneu-rismas gigantes, a abordagem endovascular poderáser indicada embora se saiba que a redução do efeitode massa pode não ser adequada11,18.A hemorragia inicial é a causa predominante dam o rtalidade e morbidade. Osterg a a rd e Vo l b y7 re-lataram índice de mortalidade de 50% quando asso-cinco anos de idade, ao contrário do grupo adulto,27% e 2% respectivamente.Reconhecidamente, aneurismas adquiridos podemter duas etiologias: os aneurismas micóticos, decor-rentes do desprendimento de êmbolos sépticos quepodem produzir lesão devido ao lasceramento da lâ-mina elástica interna; e os traumáticos, induzidos portraumas diretos que ocasionam lesões na lâmina elás-tica interna e produzem dissecação em grandes art é-rias cerebrais. Durante o período neonatal, um trau-ma ao nascimento pode ser responsável por aneuris-mas localizados na área da incisura tentorial1 6. Nessescasos, os aneurismas surgem uma a duas semanasapós o traumatismo, por vezes associados a fraturascranianas, e muitas vezes não apresentam colosv e rd a d e i ro s1 7 , 1 8. Ambos, os aneurismas micóticos etraumáticos, têm maior freqüência no segmento dis-tal da artéria cerebral média e re p resentam cerca de1/3 dos casos de aneurismas cerebrais na infância1 9.Também são relatados aneurismas pós-pro c e d i m e n t oneurocirúrgico e radioterapia4.A maioria dos casos de aneurismas na infânciap e rmanece ainda com etiologia obscura; a rara inci-dência de aneurismas da artéria cerebral média, deaneurismas múltiplos e coexistência de hipert e n s ã oarterial sugerem uma patogênese diferente para osaneurismas na infância em relação à faixa etária adul-t a6 , 1 0 , 2 0. A ocorrência de um aneurisma é pro v a v e l-mente o resultado da interação entre mudanças naparede do vaso e estresse hemodinâmico. Várias hi-póteses de mudanças estruturais na parede do vasotêm sido relatadas na população pediátrica. Lipperet al.21 sugeriram que um grande defeito congênitona parede medial do vaso poderia ser o fator inicialF i g 3. Angiotomografia realizada um ano após o pro c e d i m e n t ocirúrgico.Arq Neuropsiquiatr 2006;64(2-B) 533ciados a hematomas intracranianos e 26% na ausên-cia destes; relataram também taxa de 53% de vasoes-pasmo observado nos angiogramas. O re s s a n g r a m e n-to é grande fator de morbidade4 , 1 2, podendo levar apiora neurológica em até 52% casos. Tem incidênciamaior quando comparada à população adulta1 4. Nossopaciente evoluiu com pequena área isquêmica emregião da cabeça do núcleo caudado direito, pro v a v e l-mente secundária a vasoespasmo cerebral, porém semseqüela clínica pós-operatória.Resultados cirúrgicos excelentes foram re l a t a d o sem 63,5% a 87% dos casos3,14. Crianças são conside-radas com melhor prognóstico que adultos por sea c reditar que tenham maior tolerância à ciru rg i a ,menor incidência de vasoespasmo pós-hemorragia ebaixa coexistência de comorbidades como hipert e n-são arterial sistêmica4.REFERÊNCIAS1. G e rosa M, Licata C, Fiore D, Iraci G. Intracranial aneurysms ofchildhood. Child’s Brain 1980;6:295-302.2. Heiskanen O. Ruptured intracranial arterial aneurysms of children andadolescents: surgical and total management results. Child’s Nerv System1989;5:66-70.3. Meyer F, Sundt T, Fode N, Morgan M, Forbes G, Mellinger J. Cerebralaneurysms in childhood and adolescence. J Neuro s u rg 1989;70:420-425.4. Jain PK, Mehta VS. Anterior communicating artery aneurysm in a 3-year-old girl. Child’s Nerv System 2002;18:71-73.5. Hourihan M, Gates P, McAllister V. Subarachnoid hemorrhage inchildhood and adolescence. J Neurosurg 1984;60:1163-1166.6. Araújo JFM, Santori RA, Sperlescu SLC. Aneurisma intracranianogigante em criança de nove anos. 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