Oropharyngeal teratoma is the most rare type of teratoma, with only 2% of fetal teratomas. The diagnosis must be established as early as possible, preferably during the prenatal period. The prognosis will depend on the size and location of the lesion, growth rate of the lesion, degree of intracranial spread, its resectability, and immediate care at birth by a multisciplinary team. We report aparticular case of congenital oropharyngeal teratoma (epignathus). The diagnosis was made during the prenatal period by ultrasound, and the fetus evolved to intrauterine death at the 29th week. The anatomopathological examination revealed a female fetus, compatible with 27-28 weeks, oropharyngeal teratoma and congenital malformations.O teratoma congênito de orofaringe é o tipo mais raro de teratoma, compreendendo apenas 2% desses tumores fetais. O diagnóstico deve ser realizado o mais precocemente possível, preferencialmente durante o pré-natal. O prognóstico irá depender do tamanho e localização da lesão, da velocidade de crescimento desta, do envolvimento de estruturas intracranianas e da ressecção adequada do tumor com equipe multidisciplinar. Relatamos o caso de uma paciente que teve diagnosticado durante a gestação feto com teratoma congênito de orofaringe (epignathus) por meio de ultra-sonografia. O feto evoluiu para óbito intra-uterino na 29ª semana de gestação, sendo então induzido o parto por via vaginal. O exame anatomopatológico revelou feto do sexo feminino, compatível com 27-28 semanas, teratoma orofaríngeo e outras malformações congênitas.Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP) Departamento de GinecologiaUNIFESP, Depto. de GinecologiaSciEL
