This study reports a case of myoepithelioma of minor salivary gland on the base of the tongue of a 58 year-old patient. This theme is discussed because it is a rare tumor, and in this case, it was located in an uncommon position. The diagnosis was given by the pathologic and immunohistochemical study of the excised tumor. The course is usually benign, and the cure is possible if it is completely excised.Os autores apresentam um caso de mioepitelioma de glândula salivar menor, localizado na base da língua de uma paciente de 58 anos. O mioepitelioma é um tumor pouco freqüente, de evolução benigna, sendo possível obter-se a cura através da excisão cirúrgica completa da lesão. Neste caso, apresentou-se numa posição bastante incomum, a base da língua. Foi realizada a exérese da lesão, com margens de segurança, e a paciente está assintomática e sem recidiva local depois de 6 meses de acompanhamento pós-operatório. O diagnóstico foi obtido através do estudo anatomopatológico e imuno-histoquímico da peça.Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP), Escola Paulista de Medicina (EPM)Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP), Escola Paulista de Medicina (EPM) Departamento de Otorrinolaringologia e Distúrbios da Comunicação HumanaUNIFESP, EPM, Depto. de Otorrinolaringologia e Distúrbios da Comunicação HumanaSciEL

Pignatari, Shirley Shizue Nagata

Pizarro, Gilberto Ulson

T-ping, Cheng

Weckx, Luc Louis Maurice

Revista Brasileira de Otorrinolaringologia

T-ping, Cheng [UNIFESP]

Pizarro, Gilberto Ulson [UNIFESP]

Pignatari, Shirley Shizue Nagata [UNIFESP]

Weckx, Luc Louis Maurice [UNIFESP]

Repositório Institucional UNIFESP

701REVISTA BRASILEIRA DE OTORRINOLARINGOLOGIA 70 (5) PARTE 1 SETEMBRO/OUTUBRO 2004http://www.sborl.org.br  /  e-mail: revista@sborl.org.brMyoepithelioma of minorsalivary gland on the base of thetongue: a case reportResumo / SummaryOs autores apresentam um caso de mioepitelioma de glân-dula salivar menor, localizado na base da língua de uma pacientede 58 anos. O mioepitelioma é um tumor pouco freqüente, deevolução benigna, sendo possível obter-se a cura através daexcisão cirúrgica completa da lesão. Neste caso, apresentou-senuma posição bastante incomum, a base da língua. Foi realizadaa exérese da lesão, com margens de segurança, e a pacienteestá assintomática e sem recidiva local depois de 6 meses deacompanhamento pós-operatório. O diagnóstico foi obtido atra-vés do estudo anatomopatológico e imuno-histoquímico da peça.Cheng T-Ping1, Gilberto Ulson Pizarro2, ShirleyPignatari3, Luc Louis Maurice Weckx4Mioepitelioma de glândulasalivar menor em base delíngua: relato de caso1 Aluno do Curso de Pós-Graduação de Otorrinolaringologia e Cirurgia de Cabeça e Pescoço da UNIFESP-EPM, Mestrado.2 Aluno do Curso de Pós-Graduação de Otorrinolaringologia e Cirurgia de Cabeça e Pescoço da UNIFESP-EPM, Mestrado.3 Professora Adjunta da Disciplina de Otorrinolaringologia Pediátrica, Departamento de Otorrinolaringologia e Distúrbios da Comunicação Humana, UNIFESP-EPM.4 Professor Livre-Docente e Chefe da Disciplina de Otorrinolaringologia Pediátrica, Departamento deOtorrinolaringologia e Distúrbios da Comunicação Humana, UNIFESP-EPM.Instituição: Disciplina de Otorrinolaringologia Pediátrica, UNIFESP/EPM.Endereço para correspondência: Cheng T-Ping – Disciplina de Otorrinolaringologia Pediátrica – Rua Otonis 674 Vila Clementino São Paulo SP 04025001Tel (0xx31) 9984-5532 – Fax: (0xx11)5539-7723 – E-mail: orlped@epm.br / chengorl@ig.com.brArtigo apresentado dia 23 de Novembro de 2002, como pôster, no 36º Congresso Brasileiro de Otorrinolaringologia, Florianópolis – Santa Catarina.Artigo recebido em 10 de dezembro de 2002. Artigo aceito em 13 de fevereiro de 2003.This study reports a case of myoepithelioma of minorsalivary gland on the base of the tongue of a 58 year-oldpatient. This theme is discussed because it is a rare tumor,and in this case, it was located in an uncommon position.The diagnosis was given by the pathologic andimmunohistochemical study of the excised tumor. Thecourse is usually benign, and the cure is possible if it iscompletely excised.CASE REPORTRELATO DE CASORev Bras Otorrinolaringol.V.70, n.5, 701-4, set./out. 2004Palavras-chave: tumores de glândulas salivares,mioepitelioma, diagnóstico, tratamento.Key words: tumors of salivary glands,myoepithelioma, diagnosis, treatment.702REVISTA BRASILEIRA DE OTORRINOLARINGOLOGIA 70 (5) PARTE 1 SETEMBRO/OUTUBRO 2004http://www.sborl.org.br  /  e-mail: revista@sborl.org.brINTRODUÇÃOO diagnóstico de mioepitelioma é pouco freqüente,encontrado em aproximadamente 1% dos tumores deglândulas salivares. A evolução é geralmente benigna, e foidescrito pela primeira vez por Sheldon, em 1943. Nasglândulas salivares maiores, tem predileção pela parótida, enas salivares menores, pela região do palato. Acredita-seque há um espectro de tumores benignos compostospredominantemente por células mioepiteliais, mas queapresentam variações histológicas distintas, tornando-osdiferentes. Numa extremidade teríamos o mioepitelioma, ena outra, alguns adenomas de células basais. O adenomapleomórfico estaria no meio deste espectro. Apesar dasvariações de arquitetura e citologia destes tumores estarembem definidas, elas implicam em dificuldades nanomenclatura e no diagnóstico.APRESENTAÇÃO DE CASO CLÍNICOPaciente CTC, 58 anos, sexo feminino, procurouatendimento médico por causa da dificuldade de deglutição,sem odinofagia, acompanhada da sensação de “voz abafada”.Relatava também tosse e sensação de engasgo no decúbitodorsal. O quadro clínico tinha 3 anos de evolução, e ossintomas estavam piorando. Negou etilismo e tabagismo.O exame da cavidade oral mostrava um tumor deaspecto endurecido, de aproximadamente 3cm, que serevelava para a orofaringe no momento que a paciente faziaa protrusão da língua. O aspecto era arredondado e bemdelimitado. A superfície superior apresentava áreaslevemente ulceradas e esbranquiçadas. Não foi possíveldefinir o local exato de implantação do tumor através dalaringoscopia indireta com espelho.Através da fibronasofaringolaringoscopia foi verifica-do que lesão era pediculada, mas a base de implantação eralarga, e estava localizada na base da língua, mais à esquerda(Figura 1). A epiglote, as cordas vocais, e as demais estrutu-ras laríngeas estavam sem alterações. A lesão tinha aproxi-madamente 3cm de diâmetro.Não apresentava linfonodos cervicais alterados napalpação, e o restante do exame otorrinolaringológico estavanormal. A revisão hematológica pré-operatória e o ultra-somcervical para pesquisa das glândulas salivares maiores e datireóide estavam normais.Foi programada exérese da lesão, incisão elípticaampla e em cunha da base da língua sob anestesia geral,que aconteceu sem intercorrências. Houve regressão totaldos sintomas após o procedimento cirúrgico. O controle atéo 12º mês do pós-operatório mostra que a base da línguaestá cicatrizada, sem sinal de recidiva local (Figura 2).A microscopia do estudo anatomopatológico foi:“Cortes histológicos de neoplasia não encapsulada localizadana submucosa da língua, constituída por células epitelióidesovóides ou poligonais, e células claras, com núcleos decromatina regular e nucléolos eosinofílicos. A lesão mostraespaços microcísticos ocasionais e acúmulo de materialhialino entre as ilhas e cordões celulares. Não são observadasformações ductais. As figuras de mitose são raras. Margensde ressecção cirúrgicas livres. Conclusão: Neoplasia depadrão compatível com mioepitelioma.” (Figura 3). Paraconfirmar o diagnóstico foi solicitado o estudo imuno-histoquímico da lâmina, que mostrou positividade intensa edifusa para a proteína S-100 (Figura 4).DISCUSSÃOA presença de um tumor na base da língua podesugerir a presença de glândula tireóide ectópica, cujaincidência varia de 1:3000 a 1:10000. A incidência é 7 vezesmaior nas mulheres, e o diagnóstico é dado principalmenteentre os 60 e 70 anos de idade. Para os tumores pequenos,que estejam causando poucos sintomas, há a possibilidadede terapia de supressão com os hormônios tireoidianos. Paraos maiores, que estejam causando disfagias severas eobstrução de vias aéreas superiores, o tratamento de escolhaé a excisão da lesão, e se necessário, a reposição hormonalpós-operatória.Neste relato de caso, o diagnóstico de mioepiteliomade glândula salivar menor foi obtido através do estudoanatomopatológico e imuno-histoquímico do tumor após aexérese completa. As células mioepiteliais são de origemectodérmica, e têm a função de células de contração. Elaspodem ser encontradas em tecidos secretores normais, comoas glândulas salivares maiores e menores, glândulas lacrimaise sudoríparas, glândulas produtoras de muco na traquéia eesôfago, mamas e próstata1. Estas células encontram-se nolado epitelial da membrana basal, e envolvem os ácinos eos ductos destas glândulas, supondo-se então que sejamresponsáveis pela expulsão e propagação das secreções doácino em direção ao ducto.Trata-se de um tumor pouco freqüente das glândulassalivares. Tem aproximadamente 1% de incidência, e écomposto principalmente por células mioepiteliais. Aglândula parótida e o palato são os locais de predileção, ecorrespondem a 2/3 de todos os casos2. A incidência dadoença é praticamente igual entre os sexos, ou tende a serligeiramente maior nas mulheres. A faixa etária varia de 8 a86 anos, mas principalmente em torno de 50 anos de idade.Evolui clinicamente como um tumor de crescimento lento,e o seu tamanho varia de 1 a 5cm de diâmetro. Geralmenteé finamente encapsulado e bem delimitado. Nos tumoresoriundos do palato, a cápsula pode estar ausente, maspermanece ainda caracteristicamente bem delimitado1. Suacoloração é esbranquiçada (ou rósea, ou acinzentada), éindolor, não forma úlcera (quando localizado no palato), enão provoca paralisia do nervo facial (quando localizado naparótida)2.703REVISTA BRASILEIRA DE OTORRINOLARINGOLOGIA 70 (5) PARTE 1 SETEMBRO/OUTUBRO 2004http://www.sborl.org.br  /  e-mail: revista@sborl.org.brA arquitetura celular do mioepitelioma pode ter umpadrão sólido, mixóide, ou reticular. Os tipos celularesencontrados são os fusiformes (mais freqüentes nos tumoresda parótida), os plasmocitóides (mais freqüentes nos tumoresde glândulas salivares menores), e menos freqüentemente,células claras e epitelióides. A arquitetura e o tipo celularnão alteram o prognóstico da doença2-5.O principal marcador imuno-histoquímico domioepitelioma é a proteína S-100, e dificilmente o diagnósticopoderá ser feito se estiver negativo5. Os leiomiomas e asneoplasias de células escamosas são negativos para proteínaS-100. Os schwanomas são positivos, mas apresentamcaracterísticas histológicas próprias. Adenocarcinomaspolimorfos podem conter áreas de diferenciação mioepitelial,que seriam detectados na coloração hematoxilina-eosina eno estudo imuno-histoquímico, mas ao contrário dos bemdelimitados mioepiteliomas, eles são difusamente invasivos3.A presença de pleomorfismo celular, aumento daatividade mitótica, focos de necrose, e invasão tecidual, sãocaracterísticas que sugerem malignidade, como por exemplo,o mioepitelioma maligno de glândulas salivares (tambémconhecido como carcinoma mioepitelial)6. É um tumor raro,e apresenta intensa atividade mitótica (mais de 7 figuras demitose/ campo, com aumento de 400x). Pode originar-seatravés da transformação maligna do adenoma pleomórficoe do mioepitelioma. Apesar de ser positivo na pesquisa daproteína S-100, difere-se do mioepitelioma por não serdelimitado, e pela sua alta atividade celular4.Embora o adenoma pleomórfico seja o principaldiagnóstico diferencial do mioepitelioma tanto clínico quantohistologicamente, outros tumores de base de língua, deorigem não mioepitelial, devem ser excluídos. A presençaFigura 1. Figura 2.Figura 3. Figura 4.704REVISTA BRASILEIRA DE OTORRINOLARINGOLOGIA 70 (5) PARTE 1 SETEMBRO/OUTUBRO 2004http://www.sborl.org.br  /  e-mail: revista@sborl.org.brde um tumor nesta localização pode sugerir a presença deglândula tireóide ectópica, cuja a incidência varia de 1:3000a 1:10000. A incidência é 7 vezes maior nas mulheres, e odiagnóstico é dado principalmente entre os 60 e 70 anos deidade. A avaliação deve ser cuidadosa, pois 70% destasglândulas ectópicas são produtoras de hormônios tireoidianos.O tipo de tratamento dependerá da gravidade dos sintomas,do tamanho da glândula ectópica, se ela produz hormônioou não, e a situação da tireóide propriamente dita na posiçãoanatômica cervical. Para os tumores pequenos, que estejamcausando poucos sintomas, há a possibilidade de terapia desupressão com hormônios. Para os maiores, que estejamcausando disfagias severas e obstrução de vias aéreassuperiores, o tratamento de escolha é a excisão da lesão, ese necessário, a reposição hormonal pós-operatória1,8 .O adenoma pleomórfico é o principal diagnósticodiferencial do mioepitelioma. Para Simpson et al., 19959, eleestá no meio de um espectro de tumores salivares benig-nos, onde numa extremidade teríamos o mioepitelioma, ena outra, os adenomas de células basais. O mioepitelioma écomposto completamente, ou quase completamente, porcélulas mioepiteliais, e as formações ductais estão ausentes,ou são muito raras (presentes em menos de 5% da área docampo examinado). No adenoma pleomórfico, as célulasmioepiteliais apresentam-se em número variado (eventual-mente a disposição delas no adenoma pleomórfico podeser semelhante ao mioepitelioma), e as formações ductaissão numerosas2,3,5,8. Ambos os tumores apresentam prog-nóstico semelhante, e este é bom, se tratados através daexcisão cirúrgica completa.COMENTÁRIOS FINAISAté a avaliação do 12º mês pós-operatório, a pacienteestava assintomática, e o exame vídeo-laringoscópicomostrava que o local onde estava o tumor não apresentavasinais de recidiva. Esta evolução concorda com a literatura,que considera a exérese da lesão com margens livres otratamento de escolha1.REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS1. Andrea Gallo, Francesca Leonetti, Elisabeta Torri, ValentinaManciocco, Marilia Simonelli, Marco De Vincentiis. Ectopic lingualthyroid as unusual cause of severe dysphagia. Dysphagia 2001;16:220-3.2. Barnes L, Appel BN, Perez H, El-Attar AM. Myoepitheliomas ofthe head and neck: Case report and review. Journal of SurgicalOncology 1985; 28:21-8.3. Michal M, Skálová A, Simpson RHW, Rychterová V, Leivo I. Clearcell malignant mioepithelioma of salivary glands. Histopathology1996; 28:309-15.4. Nagao T, Sugano I, Ishida Y, Tajima Y, Matsuzaki O, Konno A,Kondo Y, Nagao K. Salivary Gland Malignant Myoepithelioma.Cancer 1998; 83(7): 1292-9.5. Sciubba JJ, Brannon RB. Myoepithelioma of salivary glands: Reportof 23 cases. Cancer 1982; 49: 562-72.6. James T, Tighe JVP. A minor salivary gland tumour presentingwith dysphagia. The Journal of Laryngology and Otology 1999;113:569-72.7. Rico NPM Rinkel, Johanes J Manni, Johan MH Van Der Beek.Ectopic thyroid tissue manifesting as a unique cause of anoropharyngeal mass. Otolaryngology- Head and Neck Surgery2001; 124:340-1.8. Kaneda T, Minami M, Ozawa K, Akimoto Y, Okada M, YamamotoH, Suzuki H, Sasaki Y. Imaging tumors of the minor salivary glands.Oral Surgery Oral Medicine Oral Pathology 1994; 77:385-90.9. Simpson RHW, Jones H, Beasley P. Benign myoepitheliomaof the salivary glands: a true entity? Histopathology 1995;27:1-9.10. El-Naggar AK, Lovell M, Callender DL, Ordonez NG, Killary AM.Cytogenetic analysis of a primary salivary gland mioepithelioma.Cancer Genet Cytogenet 1999; 113:49-53.11. Takai Y, Dardick I, Mackay A, Burford-Mason A, Mori M. Diagnosticcriteria for neoplastic myoepithelial cells in pleomorphic adenomasand myoepitheliomas. Oral Surgery Oral Medicine Oral PathologyOral Radiology Endontic 1995; 79:330-41.

Myoepithelioma of minor salivary gland on the base of the tongue: a case report

Os autores apresentam um caso de mioepitelioma de glândula salivar menor, localizado na base da língua de uma paciente de 58 anos. O mioepitelioma é um tumor pouco freqüente, de evolução benigna, sendo possível obter-se a cura através da excisão cirúrgica completa da lesão. Neste caso, apresentou-se numa posição bastante incomum, a base da língua. Foi realizada a exérese da lesão, com margens de segurança, e a paciente está assintomática e sem recidiva local depois de 6 meses de acompanhamento pós-operatório. O diagnóstico foi obtido através do estudo anatomopatológico e imuno-histoquímico da peça.This study reports a case of myoepithelioma of minor salivary gland on the base of the tongue of a 58 year-old patient. This theme is discussed because it is a rare tumor, and in this case, it was located in an uncommon position. The diagnosis was given by the pathologic and immunohistochemical study of the excised tumor. The course is usually benign, and the cure is possible if it is completely excised.Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP), Escola Paulista de Medicina (EPM)Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP), Escola Paulista de Medicina (EPM) Departamento de Otorrinolaringologia e Distúrbios da Comunicação HumanaUNIFESP, EPM, Depto. de Otorrinolaringologia e Distúrbios da Comunicação HumanaSciEL

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Os autores apresentam um caso de mioepitelioma de glândula salivar menor, localizado na base da língua de uma paciente de 58 anos. O mioepitelioma é um tumor pouco freqüente, de evolução benigna, sendo possível obter-se a cura através da excisão cirúrgica completa da lesão. Neste caso, apresentou-se numa posição bastante incomum, a base da língua. Foi realizada a exérese da lesão, com margens de segurança, e a paciente está assintomática e sem recidiva local depois de 6 meses de acompanhamento pós-operatório. O diagnóstico foi obtido através do estudo anatomopatológico e imuno-histoquímico da peça

T-Ping,Cheng

Pizarro,Gilberto Ulson

Pignatari,Shirley

Weckx,Luc Louis Maurice

Mioepitelioma de glândula salivar menor em base de língua: relato de caso

Os autores apresentam um caso de mioepitelioma de glândula salivar menor, localizado na base da língua de uma paciente de 58 anos. O mioepitelioma é um tumor pouco freqüente, de evolução benigna, sendo possível obter-se a cura através da excisão cirúrgica completa da lesão. Neste caso, apresentou-se numa posição bastante incomum, a base da língua. Foi realizada a exérese da lesão, com margens de segurança, e a paciente está assintomática e sem recidiva local depois de 6 meses de acompanhamento pós-operatório. O diagnóstico foi obtido através do estudo anatomopatológico e imuno-histoquímico da peça.This study reports a case of myoepithelioma of minor salivary gland on the base of the tongue of a 58 year-old patient. This theme is discussed because it is a rare tumor, and in this case, it was located in an uncommon position. The diagnosis was given by the pathologic and immunohistochemical study of the excised tumor. The course is usually benign, and the cure is possible if it is completely excised

T-Ping, Cheng

Pignatari, Shirley

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http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0034-72992004000500020

Myoepithelioma of minor salivary gland on the base of the tongue: a case report

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