Fundus flavimaculatus is a progressive, bilateral, hereditary retinal dystrophy characterized by ill-defined, yellowish, pisciform flecks at the level of the retinal pigment epithelium. Since the disease process is at level of the retinal pigment epithelium, it is not surprising that subretinal macular neovascularizations might occur. Nevertheless, they have been rarely reported as complications of the disease. The following report describes a case of fundus flavimaculatus that progressed with blurred vision by a subretinal macular neovascularization.Fundus flavimaculatus é distrofia retiniana hereditária, progressiva e bilateral, caracterizada por lesões amareladas, mal definidas, pisciformes no epitélio pigmentar retiniano. O aparecimento de membrana neovascular subretiniana tem sido raramente relatada como complicação da doença. Neste artigo, documentamos o caso de uma paciente com fundus flavimaculatus que evoluiu com baixa de acuidade visual por membrana neovascular subretiniana.Universidade de RegensburgUniversidade Federal do Ceará Hospital Universitário Walter CantídeoUniversidade Federal de São Paulo (UNIFESP)Universidade Federal do Ceará Hospital Universitário Walter Cantídeo Serviço de OftalmologiaUNIFESPSciEL

Aragão, Ricardo Evangelista Marrocos De

Barreira, Ieda Maria Alexandre

Holanda Filha, Joana Gurgel

Arquivos Brasileiros de Oftalmologia

Fundus flavimaculatus é distrofia retiniana hereditária, progressiva e bilateral, caracterizada por lesões amareladas, mal definidas, pisciformes no epitélio pigmentar retiniano. O aparecimento de membrana neovascular subretiniana tem sido raramente relatada como complicação da doença. Neste artigo, documentamos o caso de uma paciente com fundus flavimaculatus que evoluiu com baixa de acuidade visual por membrana neovascular subretiniana.Fundus flavimaculatus is a progressive, bilateral, hereditary retinal dystrophy characterized by ill-defined, yellowish, pisciform flecks at the level of the retinal pigment epithelium. Since the disease process is at level of the retinal pigment epithelium, it is not surprising that subretinal macular neovascularizations might occur. Nevertheless, they have been rarely reported as complications of the disease. The following report describes a case of fundus flavimaculatus that progressed with blurred vision by a subretinal macular neovascularization.Universidade de RegensburgUniversidade Federal do Ceará Hospital Universitário Walter CantídeoUniversidade Federal de São Paulo (UNIFESP)Universidade Federal do Ceará Hospital Universitário Walter Cantídeo Serviço de OftalmologiaUNIFESP, EPM, São Paulo, BrazilSciEL

Barreira, Ieda Maria Alexandre [UNIFESP]

LAReferencia - Red Federada de Repositorios Institucionales de Publicaciones Científicas Latinoamericanas

Fundus flavimaculatus and subretinal neovascularization: case report

Fundus flavimaculatus é distrofia retiniana hereditária, progressiva e bilateral, caracterizada por lesões amareladas, mal definidas, pisciformes no epitélio pigmentar retiniano. O aparecimento de membrana neovascular subretiniana tem sido raramente relatada como complicação da doença. Neste artigo, documentamos o caso de uma paciente com fundus flavimaculatus que evoluiu com baixa de acuidade visual por membrana neovascular subretiniana.Fundus flavimaculatus is a progressive, bilateral, hereditary retinal dystrophy characterized by ill-defined, yellowish, pisciform flecks at the level of the retinal pigment epithelium. Since the disease process is at level of the retinal pigment epithelium, it is not surprising that subretinal macular neovascularizations might occur. Nevertheless, they have been rarely reported as complications of the disease. The following report describes a case of fundus flavimaculatus that progressed with blurred vision by a subretinal macular neovascularization

Aragão, Ricardo Evangelista Marrocos de

Scientific Electronic Library Online - Brazil

Fundus flavimaculatus is a progressive, bilateral, hereditary retinal dystrophy characterized by ill-defined, yellowish, pisciform flecks at the level of the retinal pigment epithelium. Since the disease process is at level of the retinal pigment epithelium, it is not surprising that subretinal macular neovascularizations might occur. Nevertheless, they have been rarely reported as complications of the disease. The following report describes a case of fundus flavimaculatus that progressed with blurred vision by a subretinal macular neovascularization.Fundus flavimaculatus é distrofia retiniana hereditária, progressiva e bilateral, caracterizada por lesões amareladas, mal definidas, pisciformes no epitélio pigmentar retiniano. O aparecimento de membrana neovascular subretiniana tem sido raramente relatada como complicação da doença. Neste artigo, documentamos o caso de uma paciente com fundus flavimaculatus que evoluiu com baixa de acuidade visual por membrana neovascular subretiniana.Universidade de RegensburgUniversidade Federal do Ceará Hospital Universitário Walter CantídeoUniversidade Federal de São Paulo (UNIFESP)Universidade Federal do Ceará Hospital Universitário Walter Cantídeo Serviço de OftalmologiaUNIFESP, EPM, São Paulo, BrazilSciEL

Repositório Institucional UNIFESP

Arq Bras Oftalmol. 2005;68(2):263-5Fundus flavimaculatus and subretinal neovascularization - Case reportTrabalho realizado no Serviço de Oftalmologia do Hos-pital Universitário Walter Cantídeo da UniversidadeFederal do Ceará - UFC.1 Doutor em Medicina pela Universidade de Regensburg- Alemanha. Especialista em retina e vítreo pela Univer-sidade de Regensburg - Alemanha. Preceptor de Retinae Vítreo da Residência médica de Oftalmologia do Hospi-tal Universitário Walter Cantídeo da UniversidadeFederal do Ceará - UFC.2 Especialista em Retina e Vítreo pela Universidade Fede-ral de São Paulo - UNIFESP - São Paulo (SP).3 Residente do terceiro ano do Serviço de Oftalmologiado Hospital Universitário Walter Cantídeo da UFC.Endereço para correspondência: Ricardo E. Marrocosde Aragão. Rua Osvaldo Cruz, 2335 - Fortaleza (CE)CEP 60125-151E-mail: ricardomarrocos@yahoo.comRecebido para publicação em 31.05.2004Versão revisada recebida em 29.11.2004Aprovação em 15.12.2004Ricardo Evangelista Marrocos de Aragão1Ieda Maria Alexandre Barreira2Joana Gurgel Holanda Filha3 Fundus flavimaculatus é distrofia retiniana hereditária, progressiva ebilateral, caracterizada por lesões amareladas, mal definidas, pisciformesno epitélio pigmentar retiniano. O aparecimento de membrana neovascularsubretiniana tem sido raramente relatada como complicação da doença.Neste artigo, documentamos o caso de uma paciente com fundus flavima-culatus que evoluiu com baixa de acuidade visual por membrana neovascularsubretiniana.RESUMODescritores: Epitélio pigmentado ocular/patologia; Neovascularização retiniana; Dege-neração retiniana/genética; Fundo de olho; Angiofluoresceinografia; Verde de indocianina/uso diagnóstico; Relatos de casos [Tipo de publicação]INTRODUÇÃOEm 1909, o alemão Karl Stargardt descreveu uma degeneração macularprogressiva em sete membros de uma família. Depois, Franceschetti criou otermo “fundus flavimaculatus” para descrever achados oculares que lem-bravam a doença de Stargardt(1). O termo fundus flavimaculatus é aplicadoquando manchas características se espalham pelo fundus e quando asso-ciado por atrofia macular usa-se o termo doença de Stargardt(2).Fundus flavimaculatus é uma distrofia retiniana progressiva, hereditá-ria, bilateral que se inicia nas duas primeiras décadas de vida, caracterizadapor manchas pisciformes, branco-amareladas, mal definidas encontradas nofundus do epitélio pigmentar da retina(3). As lesões representam acúmuloanormal de lipofucsina na porção apical das células do epitélio pigmentadoda retina(4). Clinicamente, essa condição tem sido dividida em duas formas:uma forma leve ou pura e a forma mais severa, doença de Stargardt, caracte-rizada pela presença de alterações atróficas na mácula(3). Fundus flavimacu-latus e doença de Stargardt são fenotipicamente muito similares. Controvér-sias existem se são entidades diferentes ou variações de uma mesma doen-ça. A acuidade visual mostra grande variação entre os indivíduos afetados,dependendo da extensão das alterações maculares(4). Fundo com manchaspisciformes e com escurecimento dos vasos coroidais (silêncio coroidal)visto na angiografia fluoresceínica tem sido descrito em 51% dos casos daforma pura (ausência de alterações maculares atróficas) e 86% dos casos dedoença de Stargardt(3). Essas alterações são causadas pelo acúmulo delipofucsina(5-6). Na angiofluoresceinografia, algumas lesões pisciformestransmitem fluorescência coroidal, outras não(3). O exame de indocianino-grafia caracteriza-se por lesões curvilíneas hipofluorescentes correspon-dendo às áreas hiperfluorescentes na angiografia(7). Sabe-se que a doençase desenvolve no epitélio pigmentado e não seria surpresa encontrar neo-Fundus flavimaculatus e neovascularização subretiniana- Relato de casoRELATOS DE CASOS68(2)14.p65 23/03/05, 13:49263Arq Bras Oftalmol. 2005;68(2):263-5264 Fundus flavimaculatus e neovascularização subretiniana - Relato de casovascularização subretiniana na mácula, entretanto tal altera-ção tem sido raramente descrita como complicação de fundusflavimaculatus. Este artigo descreve um caso de fundusflavimaculatus com formação de membrana neovascularsubretiniana na região macular.RELATO DO CASOPaciente M.H.F.R.S., 65 anos, sexo feminino, de cor branca,procurou assistência médica com queixa de baixa de acuidadevisual no olho direito (OD). Ao exame oftalmológico, a pacien-te apresentava acuidade visual (AV) OD 20/80 e olho esquer-do (OE) 20/25 com correção, pressão intra-ocular 18 mmHg e15 mmHg, OD e OE, respectivamente. À biomicroscopia nãoforam vistas alterações. À oftalmoscopia binocular indireta,foram evidenciadas lesões retinianas amareladas, pisciformesem todo o fundo de ambos os olhos (Figura 1). No OD, foivisto área elevada na região macular com áreas de sangramen-to subretiniano e exsudatos duros. A angiofluoresceinografiaevidenciou silêncio coroidal nas fases iniciais do exame, algu-mas lesões pisciformes se caracterizaram por hiperfluorescên-cia enquanto outras não, hipofluorescência por bloqueio cor-respondendo às áreas de sangramento e hiperfluorescênciatipo "leakage" em região macular caracterizando uma membra-na neovascular subretiniana (Figura 2). O exame da indociani-nografia mostrou ponto quente na região foveal (Figura 3). Foirealizado também o exame OCT (tomografia de coerênciaóptica) que mostrou espessamento de retina na região macularno OD com redução da refletividade óptica por acúmulo defluido intra-retiniano (Figura 4). Foi proposto à paciente trata-mento com PDT (terapia fotodinâmica), mas não aceitou, ten-do optado só pelo acompanhamento. A paciente evoluiu compiora da acuidade visual para 20/100 um mês após ter sidoproposto o tratamento.Figura 1 - Retinografia do olho direito. Notam-se lesões pisciformesno pólo posteriorFigura 2 - Angiofluoresceinografia do olho direito. Observa-se hiper-fluorescência tipo “leakage” na região macular por membrana neo-vascular subretiniana e hipofluorescência por bloqueio correspon-dendo às áreas de sangramentoFigura 3 - Indocianinografia do olho direito. Observa-se ponto quentena região macularDISCUSSÃOFundus flavimaculatus é uma desordem progressiva queenvolve o epitélio pigmentado retiniano, fotorreceptores e acoriocapilar. No caso descrito, foram evidenciadas lesões pisci-formes no fundo de ambos olhos com aparecimento de membra-na neovascular subretiniana na região macular do OD. Envolvi-mento macular é um achado comum em fundus flavimaculatus.O achado mais comum é uma atrofia macular, a qual aparece em90% dos casos, consistindo em alterações pigmentares da má-cula que podem levar a uma atrofia da coriocapilar, epitéliopigmentado retiniano e fotorreceptores. Esses achados sãousualmente associados com perda de visão progressiva. A área68(2)14.p65 23/03/05, 13:49264Arq Bras Oftalmol. 2005;68(2):263-5Fundus flavimaculatus e neovascularização subretiniana - Relato de caso  265Figura 4 - OCT (tomografia de coerência óptica) do olho direito. Nota-se espessamento da região macular com redução da refletividadeóptica por acúmulo de fluido intra-retinianomacular de pacientes com fundus flavimaculatus pode apresen-tar as manchas pisciformes típicas, ou podem ser normais emaparência, forma pura(4). No nosso caso foram evidenciadaslesões tipo pisciforme na região macular em ambos os olhos eno OD detectada membrana neovascular subretiniana na regiãomacular, como foi documentada na angiofluoresceinografia. Aformação de neovascularização subretiniana ao longo de defei-tos na membrana de Bruch tem sido associada com degenera-ção macular relacionada à idade, histoplasmose ocular presumi-da, estrias angióides, miopia, distrofia viteliforme de Best, reti-nopatia por rubéola e rotura traumática de coróide(8) e raramentedescrita em fundus flavimaculatus.Existem poucos casos descritos na literatura internacional eachamos de grande importância à descrição deste caso por setratar de complicação rara numa distrofia retiniana que necessitade mais estudos para maior compreensão de sua fisiopatologia.ABSTRACTFundus flavimaculatus is a progressive, bilateral, hereditaryretinal dystrophy characterized by ill-defined, yellowish, pisci-form flecks at the level of the retinal pigment epithelium. Sincethe disease process is at level of the retinal pigment epithelium,it is not surprising that subretinal macular neovascularizationsmight occur. Nevertheless, they have been rarely reported ascomplications of the disease. The following report describes acase of fundus flavimaculatus that progressed with blurredvision by a subretinal macular neovascularization.Keywords: Pigment epithelium of eye/pathology; Retinal de-generation/genetics; Retinal neovascularization; Fundus ocu-li; Fluorescein angiography; Indocyanine green/diagnosticuse; Case reports [Publication type]REFERÊNCIAS1. Song M-K, Small KW. Macular Dystrophies. In: Regillo CD, Brown GC,Flynn Jr HW. editors. Vitreoretinal disease: the essentials. New York: Thie-me; 1999. p.293-5.2. Armstrong JD, Meyer D, Xu S, Elfervig JL. Long-term follow-up of Stargar-dt’s disease and fundus flavimaculatus. Opthalmology. 1998;105(3):448-57;discussion 457-8.3. Bottoni F, Fatigati G, Carlevaro G, De Molfetta V. Fundus flavimaculatus andsubretinal neovascularization. Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol. 1992;230(5):498-500.4. Valmaggia C, Niederberger H, Helbig H. Photodynamic therapy for choroidalneovascularization in fundus flavimaculatus. Retina. 2002;22(1):111-3.5. Lopez PF, Maumenee IH, de la Cruz Z, Green WR. Autosomal-dominantfundus flavimaculatus. Clinicopathologic correlation. Ophthalmology. 1990;97(6):798-809.6. McDonnell PJ, Kivlin JD, Maumenee IH, Green WR. Fundus flavimaculatus wi-thout maculopathy. A clinicopathologic study. Ophthalmology. 1986;93(1): 116-9.7. Schwoerer J, Secretán M, Zografos L, Piguet B. Indocyanine green angiogra-phy in Fundus flavimaculatus. Ophthalmologica. 2000;214(4):240-5.8. Gass JDM. Stereoscopic atlas of macular diseases: diagnosis and treatment.2nd ed. St Louis: Mosby; 1977. p.40-77.FÓRUM 2005 DO INSTITUTO PENIDO BURNIER2 a 4 de Junho de 2005The Royal Palm PlazaCampinas - SPTema: Cirurgia da CatarataINFORMAÇÕES: Tel.: (19) 3232-5866 - Ramal 2147Fax: (19) 3233-4492E-mail: penido@penidoburnier.com.br68(2)14.p65 23/03/05, 13:49265

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