The authors report a rare case of dermatomyositis diagnosed at the Mastology Sector of the Division of Gynecology of the Federal University of São Paulo - Escola Paulista de Medicina, which caused breast deformity due to formation of bilateral dystrophic calcifications.Os autores relatam caso raro de dermatomiosite diagnosticado no Setor de Mastologia da Disciplina de Ginecologia da Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP) - Escola Paulista de Medicina, causando deformidade mamária devido à formação de calcificações distróficas bilateralmente.Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP) Escola Paulista de Medicina Setor de MastologiaUNIFESP, EPM, Setor de MastologiaSciEL

Bernardes Jr., Júlio Roberto De M.

Facina, Gil

Gebrim, Luiz Henrique

Kemp, Claudio

Lima, Geraldo Rodrigues De

Nazário, Afonso Celso Pinto

Revista Brasileira de Ginecologia e Obstetrícia / RBGO Gynecology and Obstetrics

Os autores relatam caso raro de dermatomiosite diagnosticado no Setor de Mastologia da Disciplina de Ginecologia da Universidade Federal de São Paulo - Escola Paulista de Medicina, causando deformidade mamária devido à formação de calcificações distróficas bilateralmente.The authors report a rare case of dermatomyositis diagnosed at the Mastology Sector of the Division of Gynecology of the Federal University of São Paulo - Escola Paulista de Medicina, which caused breast deformity due to formation of bilateral dystrophic calcifications

Gil Facina

Júlio Roberto de M. Bernardes Jr.

Afonso Celso Pinto Nazário

Cláudio Kemp

Luiz Henrique Gebrim

Geraldo Rodrigues de Lima

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Dermatomiosite e Calcinose Mamária Dermatomyositis and Breast Calcinosis

Facina, Gil [UNIFESP]

Bernardes Jr., Júlio Roberto De M. [UNIFESP]

Nazário, Afonso Celso Pinto [UNIFESP]

Kemp, Claudio [UNIFESP]

Gebrim, Luiz Henrique [UNIFESP]

Lima, Geraldo Rodrigues De [UNIFESP]

Repositório Institucional UNIFESP

RBGO - v. 21, nº 2, 1999 113Relato de Caso21 (2): 113-115, 1999RBGODermatomiosite e Calcinose MamáriaDermatomyositis and Breast CalcinosisGil Facina, Júlio Roberto de M. Bernardes Jr.,Afonso Celso Pinto Nazário, Cláudio Kemp,Luiz Henrique Gebrim, Geraldo Rodrigues de LimaSetor de Mastologia da Disciplina de Ginecologia daUniversidade Federal de São Paulo - UNIFESP - Escola Paulistade MedicinaCorrespondência:Gil FacinaRua Estado de Israel, 493 apto. 11304022-001 - São Paulo - SPTel/Fax: (011) 575-7200E-mail: facina@usa.netIntroduçãoDermatomiosite é uma doença inflamatória,degenerativa, de etiologia desconhecida, quecompromete, principalmente, pele e musculaturaestriada. Ocorre com maior freqüência emmulheres, na proporção 2:1, podendo acometerqualquer faixa etária, predominando entre os 40 e60 anos. Pode ocorrer na infância, quando é comumo aparecimento de calcificações distróficas6.A dermatomiosite cursa com vasculite, a qualpode lesar os tecidos moles e favorecer o depósitode sais de cálcio. Este processo de calcificação deRESUMOOs autores relatam caso raro de dermatomiosite diagnosticado no Setor de Mastologia daDisciplina de Ginecologia da Universidade Federal de São Paulo - Escola Paulista de Medicina,causando deformidade mamária devido à formação de calcificações distróficas bilateralmente.PALAVRAS-CHAVE: Doenças auto-imunes. Dermatomiosite, Mama: doença benigna.Mamografia.partes moles é denominado de calcinose2.Durante a revisão da literatura encontramosapenas um relato de paciente com dermatomiositee calcinose mamária1. Esta rara ocorrênciaassociada ao difícil diagnóstico diferencial clínicocom carcinoma mamário motivou nosso trabalho.Relato do casoVMS, 39 anos, feminina, branca, casada,natural da Bahia e residente em São Paulo há 6anos. Apresentou menarca aos 12 anos.Antecedentes obstétricos: 10 gesta 10 para.Procurou nosso Serviço em dezembro de 1994, comqueixa de nódulo mamário há 10 anos. Na inspeçãomamária observamos abaulamentos e retraçõesbilateralmente (Figura 1). Durante a palpaçãoevidenciamos múltiplos nódulos irregulares, maldelimitados, de consistência pétrea. A mamografiaRBGO - v. 21, nº 2, 1999114Na investigação complementar a pacienteapresentou provas reumatológicas negativas (FAN,DNA nativo, anticorpos anti-ENA, fator reumatóide)e enzimas musculares normais (desidrogenaseláctica, aldolase, creatinina fosfoquinase etransaminases). O diagnóstico foi confirmado pormeio de biópsia muscular (atrofia perifascicular,necrose com macrofagia e distribuição típica dasfibras musculares).Inicialmente recebeu corticoterapia(prednisona, 40 mg/dia) durante três meses e, pornão apresentar alterações das enzimas musculares,optou-se por controle clínico. A paciente recusouintervenção cirúrgica na mama.mostrou extensas áreas de calcificações grosseiras,irregulares, acometendo grande parte das mamas(Figura 2). Realizamos punção aspirativa por agulhafina, que foi inconclusiva devido à ausência de materialFigura 1 - Inspeção: alteração do contorno mamário em razão de abaulamentos eretrações.Figura 2 - Mamografia (incidência craniocaudal): presença de calcificações grosseirasdistribuídas bilateralmente.Figura 3 - Lóbulo mamário com estroma intralobular apresentando infiltrado inflamatóriolinfoplasmocitário (H.E., 400X).Figura 4 - Zona de estroma perilobular com hialinização de fibras colágenas ecalcificações focais (H.E., 400X).celular. Indicamos a biópsia incisional com anestesialocal cujo laudo concluiu tratar-se de processoinflamatório com infiltrado linfoplasmocitário, fibrosee calcificações (Figuras 3 e 4).Facina et al Dermatomiosite e CalcinoseRBGO - v. 21, nº 2, 1999 115Figura 5 - Radiografia dos antebraços: presença de depósitos de cálcio em tecido mole.SUMMARYThe authors report a rare case of dermatomyositis diagnosedat the Mastology Sector of  the Division of Gynecology of theFederal University of São Paulo - Escola Paulista deMedicina, which caused breast deformity due to formation ofbilateral dystrophic calcifications.KEY WORDS: Calcinosis. Dermatomyositis. Breast: benigndisease. Mammography.Nos casos detectados em fase inicial,pequenas doses de warfarina (1 mg/dia) podempromover regressão da calcinose. Esta ação se deve,provavelmente, à diminuição dos níveis teciduaisdo ácido gama-carboxiglutâmico, aminoácidodependente de vitamina K, e com grande potencialde ligação ao cálcio3. O diltiazem, inibidor doscanais de cálcio, é outra opção no tratamento dacalcinose, pois bloquearia o fluxo de cálcio para ointerior das células5.Assim, conclui-se que dermatomiosite écausa comum de calcinose sistêmica mas,raramente, pode levar a calcificações distróficasna mama, as quais devem ser classificadas, emexame mamográfico, como lesões benignas.Dependendo do grau de deformidade mamáriaproduzido pela doença, pode-se indicaradenomastectomia bilateral com colocação deprótese.Referências1. Azulay RD. Dermatologia. Rio de Janeiro: GuanabaraKoogan; 1992. p. 208-21.2. Barnes BE, Mawr B. Dermatomyositis andmalignancy. A review of the literature. Ann InternMed 1976; 84: 68-76.3. Berger RG, Featherstone GL, Raasch RH, McCartneyWH, Hadler NM. Treatment of calcinosisuniversalis with low-dose warfarin. Am J Med1987; 83: 72-6.4. Nye PJ, Perrymore WD. Mammographic appearanceof calcinosis in dermatomyositis. AJR Am JRoentgenol 1995; 164: 765-6.5. Oliveri MB, Palermo R, Mautalen C, Hübscher O.Regression of calcinosis during diltiazemtreatment in juvenile dermatomyositis.J Rheumatol 1996; 23: 2152-5.6. Sampaio SAP, Rivitti EA. Dermatologia. São Paulo:Artes Médicas; 1998. p. 361-4.Facina et al Dermatomiosite e CalcinoseDiscussãoA dermatomiosite é doença de etiologiadesconhecida, que produz um processoinflamatório com predomínio de infiltradolinfocitário perivascular5. Barnes e Mawr2 relatamque a incidência de malignidade em adultos équatro a sete vezes maior que a na população geral.Como critérios para diagnóstico dadermatomiosite é necessário que a pacienteapresente pelo menos três dos parâmetros descritosa seguir:a) fraqueza simétrica da musculatura proximal;b) elevação das enzimas: desidrogenase láctica,transaminases, aldolase e creatina fosfoquinase;c) miosite confirmada por biópsia muscular;d) eletromiografia anormal;e) aspectos dermatológicos típicos como eritemafacial, edema palpebral, sinal de Gottron (pápulasvioláceas, às vezes com atrofia e despigmentação,na região dorsal das articulações falangeanas)1,2.No presente caso, a paciente apresentavaalterações tróficas da mama sugestivas demalignidade, e ao exame mamográfico observava-se bilateralmente a presença de calcificaçõesgrosseiras, bizarras e com ramificações. Por meiode radiografia simples evidenciou-se a presença decalcificações grosseiras em partes moles doantebraço (Figura 5).O padrão da calcificação de partes moles nadermatomiosite é descrito como em forma de véuou de papel, sempre paralelo ao eixo muscular ouao plano interfascial4. A cintilografia é o exame maissensível para a detecção precoce da calcinose epara a avaliação da resposta terapêutica3,4.

Dermatomyositis and Breast Calcinosis

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