Non-luetic interstitial keratitis, deafness and vertigo characterize Cogan's syndrome. The most common ocular findings in early Cogan's syndrome are bilateral, peripheral, subepithelial numular corneal opacities. The report presents a patient with the evolution of the classic form of Cogan's syndrome.Ceratite intersticial não luética, surdez e vertigem caracterizam a síndrome de Cogan. Os achados oculares mais comuns no início da síndrome são opacidades corneanas numulares periféricas bilaterais. O tratamento desta rara doença utiliza imunossupressão sistêmica com agentes citotóxicos e corticosteróides. O relato de caso apresenta uma paciente com a evolução da forma clássica da síndrome de Cogan.Universidade de São Paulo Faculdade de Medicina Hospital das ClínicasUniversidade Federal de São Paulo (UNIFESP) Departamento de ReumatologiaFaculdade de Tecnologia e Ciências Faculdade de MedicinaUNIFESP, Depto. de ReumatologiaSciEL

Altieri, Rosana Aparecida Soares

Alves, Milton Ruiz

Medeiros, Fabricio Witzel De

Milani, José Antonio De Almeida

Souza, Murilo Barreto

Arquivos Brasileiros de Oftalmologia

Ceratite intersticial não luética, surdez e vertigem caracterizam a síndrome de Cogan. Os achados oculares mais comuns no início da síndrome são opacidades corneanas numulares periféricas bilaterais. O tratamento desta rara doença utiliza imunossupressão sistêmica com agentes citotóxicos e corticosteróides. O relato de caso apresenta uma paciente com a evolução da forma clássica da síndrome de Cogan.Non-luetic interstitial keratitis, deafness and vertigo characterize Cogan's syndrome. The most common ocular findings in early Cogan's syndrome are bilateral, peripheral, subepithelial numular corneal opacities. The report presents a patient with the evolution of the classic form of Cogan's syndrome

Medeiros, Fabricio Witzel de

Milani, José Antonio de Almeida

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Cogan's Syndrome: case report

Repositório Institucional UNIFESP

Arq Bras Oftalmol. 2005;68(6):850-2Cogan's Syndrome: case reportTrabalho desenvolvido junto ao Departamento de Oftal-mologia do Hospital das Clínicas da Faculdade de Me-dicina da Universidade de São Paulo (USP); em parceriacom o Departamento de Reumatologia da UniversidadeFederal de São Paulo (UNIFESP).1 Médico estagiário do Setor de Córnea e Doenças Exter-nas do Departamento de Oftalmologia do Hospital dasClínicas, Faculdade de Medicina, Universidade de SãoPaulo (USP). São Paulo (SP).2 Médica estagiária do Departamento de Reumatologia,Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP). SãoPaulo (SP).3 Docente da disciplina de Informática Médica da Facul-dade de Medicina da Faculdade de Tecnologia e Ciênci-as (FTC). Salvador (BA).4 Médico Assistente do Setor de Córnea e Doenças Exter-nas do Departamento de Oftalmologia do Hospital dasClínicas da Faculdade de Medicina da USP. São Paulo(SP).5 Chefe do Setor de Córnea e Doenças Externas do Depar-tamento de Oftalmologia do Hospital das Clínicas, Fa-culdade de Medicina da USP. São Paulo (SP).Endereço para correspondência: Rua Alves Guima-rães, 856 - Apto. 32 - São Paulo (SP) CEP 05410-001Recebido para publicação em 04.04.2005Versão revisada recebida em 02.08.2005Aprovação em 15.08.2005Nota Editorial: Depois de concluída a análise do artigosob sigilo editorial e com a anuência do Dr. Ítalo Mun-dialino Marcon sobre a divulgação de seu nome comorevisor, agradecemos sua participação neste processo.Nenhum dos autores tem interesse financeiro relaciona-do ao trabalho.Fabricio Witzel de Medeiros1Rosana Aparecida Soares Altieri2Murilo Barreto Souza3José Antonio de Almeida Milani4Milton Ruiz Alves5INTRODUÇÃOA síndrome de Cogan, inicialmente descrita por D. G. Cogan em 1945(1)emsua forma clássica constitui uma doença rara de provável etiologia autoimunecaracterizada por inflamação ocular recorrente, sintomas vestíbulo-auditivose perda auditiva do tipo neurossensorial. A forma clássica da doença écaracterizada pela apresentação de uma ceratite intersticial não sifilítica asso-ciada à disfunção vestíbulo-auditiva como na doença de Menière. Em suaevolução, leva à perda da acuidade auditiva em poucos meses, perda esta quepode ser permanente caso o diagnóstico seja retardado privando o pacientedo tratamento. A forma atípica geralmente envolve toda a estrutura ocularlevando a episódios recorrentes de conjuntivites, episclerites, uveítes, edemade disco óptico e vasculite retiniana(2-5). Além disso, a doença inflamatóriavascular generalizada é mais comum nessa forma da doença, gerando um piorprognóstico do ponto de vista sistêmico(3,6-7).RELATO DE CASOTrata-se de uma mulher de 28 anos com história de perda da acuidadeauditiva e zumbido desde setembro de 2003, associado ao aparecimento delesões esbranquiçadas corneanas em ambos os olhos de maneira progressi-va. A paciente refere hiperemia conjuntival acompanhando o quadro, negador ocular e relata discreta fotofobia.Refere o uso irregular de colírios a base de dexametasona a 0,1% prescri-tos em outros serviços como única forma de tratamento, além do otofone.No exame oftalmológico mediu-se a acuidade visual com correção de20/20 em ambos os olhos. Reflexos fotomotores presentes e simétricosbilateramente. Motilidade ocular extrínseca sem alterações.Na biomicroscopia observava-se infiltrados corneanos intersticiais bilate-ralmente em média-periferia poupando o eixo visual, associados a hiperemiaconjuntival reacional e vascularização corneana profunda relacionada àslesões (Figura 1). Nota-se ainda reação de câmara anterior 1+/4+ em ambos osSíndrome de Cogan: relato de casoRELATOS DE CASOSDescritores: Manifestações oculares/diagnóstico; Síndrome; Vasculite; Surdez; Vertigem;Ceratite; Opacidade da córnea; Relatos de casos [Tipo de publicação]RESUMOCeratite intersticial não luética, surdez e vertigem caracterizam a síndromede Cogan. Os achados oculares mais comuns no início da síndrome sãoopacidades corneanas numulares periféricas bilaterais. O tratamento destarara doença utiliza imunossupressão sistêmica com agentes citotóxicos ecorticosteróides. O relato de caso apresenta uma paciente com a evoluçãoda forma clássica da síndrome de Cogan.Arq Bras Oftalmol. 2005;68(6):850-2Síndrome de Cogan: relato de caso 851olhos. O exame de fundo de olho foi considerado normal, nãoevidenciando sinais de vasculite ou edema do nervo óptico emambos os olhos.Nos exames laboratoriais a paciente apresentou sorologiasnegativas para clamídia e sífilis (VDRL e FTABS), hemogramanormal, radiografia de tórax normal, audiometria evidenciou per-da auditiva neurosensorial bilateralmente (Figura 2), potenciaisevocados auditivos de tronco encefálico (BERA) dentro danormalidade, anticorpos anti-cardiolipina negativos (IgG eIgM) negativos, anticorpos anti-citoplasma (ANCA) negativos(P e C ANCA), anticorpos anti-ENA (RNP) não reagente, com-plemento C4 abaixo dos valores de referência, fator anti-núcleonegativo, complemento C3 acima do normal (214,3 mg/dl; refe-rência de 90 a 180 mg/dl), complemento total normal, anti-HIV 1e 2 negativos, teste tuberculínico (PPD) de 10 mm, VHS de 40 mm(normal até 20 mm), tomografia de ossos temporais normal,sorologia para Herpes I e II (IgG positivo e IgM negativo).A paciente recebeu esquema imunossupressor inicial comprednisona 1,3mg/kg/dia, metotrexate 0,18 mg/kg/semana,além de reposição de carbonato de cálcio (1250 mg 1 x/sema-na), calciferol (vitamina D) na dose de 500 UI/dia e ácido fólico(5 mg/semana). Recebeu também dexametasona 0,1% tópica4 x/dia e tropicamida 2 x/dia para tratamento do quadro infla-matório ocular.Houve boa evolução do quadro com desaparecimento daslesões no olho direito e diminuição importante destas no olhoesquerdo (Figura 3) nestes últimos 6 meses. A paciente evo-luiu com hipertensão ocular após introdução do colírio decorticóide e, portanto, este foi suspenso e introduzida medica-ção tópica antihipertensiva com resolução do quadro.DISCUSSÃOAcredita-se que a síndrome de Cogan contemple um fundode autoimunidade em sua origem sendo associada a outrasdoenças que apresentam essa mesma característica (doençade Wegener, poliarterite nodosa, artrite reumatóide)(8). A for-ma atípica da doença está mais relacionada aos comemorati-vos sistêmicos, sendo mais agressiva e de pior prognósti-co(3,6-7). Os sintomas oculares da forma atípica (conjuntivite,episclerite, edema de disco óptico, vasculites retinianas) po-dem preceder em anos os sintomas vestíbulo-auditivos, difi-cultando o diagnóstico da doença.O quadro apresentado se encaixa dentro do diagnóstico daforma clássica da síndrome de Cogan, que faz parte do diag-nóstico diferencial das ceratites intersticiais não luéticas. Atuberculose e a moléstia de Hansen devem estar também comopossíveis suspeitas diagnósticas. A ceratite, associada à per-da auditiva do tipo neurossensorial, é muito característica dadoença(1), embora os sintomas vestíbulo-auditivos sejam pra-ticamente indistinguíveis da doença de Menière.Os corticosteróides tópicos se prestam ao tratamento dossinais inflamatórios oculares embora os efeitos dessas drogasnesses pacientes permaneçam incertos(2). Isto deve ser levadoFigura 2 - Mostra evolução da perda auditiva, comparando-se as audio-metrias superiores (iniciais) e inferiores (após seis meses de acom-panhamento)Figura 1 - A: Mostrando lesão inferior com vascularização; B e C: ce-ratite intersticial mostrando acometimento corneano profundoAB CArq Bras Oftalmol. 2005;68(6):850-2852 Síndrome de Cogan: relato de casoFigura 3 - A e B: mostram respectivamente olho direito e olho esquerdoapós seis meses de tratamento. Observa-se lesão residual no olho es-querdo (seta)res recorrentes ou de evolução prolongada, os sintomas vestibu-lares e auditivos devem ser investigados, uma vez que o prejuízodessas funções está diretamente ligado ao início da terapia imu-nossupressora que deve ser o mais precoce possível.A síndrome de Cogan torna-se um modelo claro de que aintervenção multidisciplinar otimiza o diagnóstico precoce in-fluindo diretamente no prognóstico da doença(9).ABSTRACTNon-luetic interstitial keratitis, deafness and vertigo characte-rize Cogan's syndrome. The most common ocular findings inearly Cogan's syndrome are bilateral, peripheral, subepithelialnumular corneal opacities. The report presents a patient withthe evolution of the classic form of Cogan's syndrome.Keywords: Eye manifestations/diagnosis; Syndrome; Vasculi-tis; Deafness; Vertigo, keratitis; Corneal opacity; Case reports[Publication type]REFERÊNCIAS1. Cogan DG. Syndrome of non syphilitic interstitial keratitis and vestibulo-auditory symptoms. Arch Ophthalmol. 1945;33:144-9.2. Haynes BF, Kaiser-Kupfer MI, Mason P, Fauci AS. Cogan syndrome: stu-dies in thirteen patients, long-term follow-up, and a review of the literature.Medicine (Baltimore). 1980;59(6):426-41.3. Bennet FM. Bilateral recurrent episcleritis associated with posterior cornealchanges, vestibulo-auditory symptoms rheumatoid arthritis. Am J Ophthal-mol. 1963;55:815-8.4. Peeters GJ, Cremers CW, Pinkers AJ, Hoefnagels WH. Atypical Cogan’s syn-drome: and autoimmune disease? Ann Otol Rhinol Laryngol. 1986;95(2 Pt 1):173-5.5. Shah P, Luqmani RA, Murray PI, Honan WP, Corridan PG, Emery P.Posterior scleritis - an unusual manifestation of Cogan’s syndrome. Br JRheumatol. 1994;33(8):774-5.6. LaRaja RD. Cogan syndrome associated with mesenteric vascular insufficien-cy. Arch Surg. 1976;111(9):1028-31.7. Bicknell JM, Holland JV. Neurologic manifestations of Cogan syndrome.Neurology. 1978;28(3):278-81.8. Lunardi C, Bason C, Leandri M, Navone R, Lestani M, Millo E, et al.Autoantibodies to inner ear and endothelial antigens in Cogan’s syndrome.Lancet.2002;360(9337):915-21.9. Orsoni JG, Zavota L, Pellistri I, Piazza F, Cimino L. Cogan syndrome.Cornea. 2002;21(4):356-9.ABem consideração na ilustração desse caso uma vez que a pacientedesenvolveu glaucoma cortisônico secundário ao tratamento.Vale ressaltar o tempo do início dos sintomas até o diagnósti-co, sendo que em pacientes com processos inflamatórios ocula-

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