The clinicopathological and immunohistochemical features of four cases of primitive neuroectodermal tumors of the central nervous system were investigated. Three patients died. All cases showed vimentin-positive cells with the morphology of neoplastic cells and one case showed glial fibrillary acidic protein, neuron-specific enolase and neurofilament protein-positive cell. The present study indicates that this group of tumors have bad prognostics and may show immunocytochemical features indicating glial and/or neuronal differentiation.As alterações clinicopatológicas e imuno-histoquímicas de quatro casos de tumores neuroectodérmicos primitivos do sistema nervoso central foram investigadas. Três pacientes morreram. Todos os casos mostraram células vimentina positivas com morfologia de células neoplásicas e um caso mostrou células neoplásicas com imunoexpressão para proteína glial fibrilar acídica, enolase neuro-específica e neurofilamento. O presente estudo indica que este grupo de tumores tem mau prognóstico e pode mostrar alterações imuno-histoquímicas que indicam diferenciação glial e/ou neuronal.Escola Paulista de Medicina Departamento de Anatomia PatológicaUNIFESP, EPM, Depto. de Anatomia PatológicaSciEL

Minett, Thaís Soares Cianciarullo

Neves, Beatrice Maria J.

Stávale, João Norberto

Arquivos de Neuro-Psiquiatria

Minett, Thaís Soares Cianciarullo [UNIFESP]

Neves, Beatrice Maria J. [UNIFESP]

Stávale, João Norberto [UNIFESP]

Repositório Institucional UNIFESP

TUMOR NEUROECTODÉRMICO PRIMITIVO SUPRATENTORIAL ESTUDO DE QUATRO CASOS THAIS S. CIANCIARULLO*, BEATRICE MARIA J. NEVES*, JOÃO N STÁVALE** RESUMO - As alterações clinicopatológicas e imuno-histoquímicas de quatro casos de tumores neuroectodérmicos primitivos do sistema nervoso central foram investigadas. Três pacientes morreram. Todos os casos mostraram células vimentina positivas com morfologia de células neoplásicas e um caso mostrou células neoplásicas com imunoexpressão para proteína glial fibrilar acídica, enolase neuro-específica e neurofílamento. O presente estudo indica que este grupo de tumores tem mau prognóstico e pode mostrar alterações imuno-histoquímicas que indicam diferenciação glial e/ou neuronal. PALAVRAS-CHAVE: tumor neuroectodérmico primitivo, imuno-histoquímica, diferenciação. P r i m i t i v e n e u r o e c t o d e r m a l t u m o r o f t h e c e n t r a l n e r v o u s s y s t e m : r e p o r t o f f o u r cases SUMMARY - The clinicopathological and immunohistochemical features of four cases of primitive neuroectodermal tumors of the central nervous system were investigated. Three patients died. All cases showed vimentin-positive cells with the morphology of neoplastic cells and one case showed glial fibrillary acidic protein, neuron-specific enolase and neurofilament protein-positive cell. The present study indicates that this group of tumors have bad prognostics and may show immunocytochemical features indicating glial and/or neuronal differentiation. KEY WORDS: primitive neuroectodermal tumor, immunohistochemistry, differentiation. O sistema nervoso é o local mais comum para o desenvolvimento de neoplasias sólidas na infância. Em proporção significativa esses tumores são malignos, histológicamente primitivos e têm um curso clínico rapidamente progressivo. Podem se originar no sistema nervoso central (SNC) e periférico, bem como apresentar graus variados de diferenciação celular. Um dos tipos histológicos de neoplasias sólidas primitivas é o tumor neuroectodérmico primitivo3. Tumor neuroectodérmico primitivo é designação introduzida por Hart e Earle7, em 1973, para designar uma neoplasia em grande parte indiferenciada da infância que pode mostrar linhas de diferenciação neuronal, glial e mesenquimal. Esse nome, "tumor neuroectodérmico primitivo", é controverso, sendo aceito por alguns 2 , 6 1 0 e negado por outros, que preferem termos mais objetivos, como meduloblastoma, pineoblastoma e neuroblastoma4'8 1 2 1 4 . Apresentamos os resultados do estudo de 4 casos de tumor neuroectodérmico primitivo supratentorial, comparando com dados da literatura. Departamento de Anatomia Patológica, Escola Paulista de Medicina: * Acadêmica de Medicina com Bolsa de Iniciação Científica do CNPq; ** Professor Adjunto. Aceite: 17-março-1994. Dr. João Norberto Stávale - Departamento de Anatomia Patológica, Escola Paulista de Medicina - Rua Botucatu 740 - 04023-900 São Paulo SP - Brasil. MATERIAL E MÉTODOS Foram estudados 4 casos de tumor neuroectodérmico primitivo supratentorial provenientes dos arquivos do Departamento de Anatomia Patológica da Escola Paulista de Medicina, no período de 1977 a 1992. O material foi previamente fixado em formol a 10% e processado pelas técnicas habituais, sendo realizadas as colorações de hematoxilina-eosina e reticulina. Para o estudo imuno-histoquímico foi utilizado o método da peroxidase-antiperoxidase, usando os anticorpos primários: citoqueratina (KER) AE1/AE3 (monoclonal; DAKO-CK, diluição 1:100); proteína glial fibrilar acídica (GFAP) (Enzo Diagnostics, diluição 1:200); vimentina (VIM) (DAKO, diluição 1:10); neurofilamento (NF) 68 KD, 160 KD e 200 KD (DAKO, diluição 1:10); enolase neurônio-específica (NSE) (DAKO, diluição 1:150). RESULTADOS Os achados clínicos são apresentados na Tabela 1. Houve predomínio do sexo feminino e a faixa etária variou de 9 a 15 anos. Três pacientes faleceram em um período de 2 a 15 meses. Um dos pacientes continua vivo, após recidiva no local e uma metástase na medula torácica. O estudo histológico mostrou que todos os casos eram do tipo clássico e não havia diferenciação ganglionar. Os achados imuno-histoquímicos são apresentados na Tabela 2. Todos os casos mostraram imunoexpressão para vimentina. Um dos casos mostrou diferenciação glial e neuronal, pela imunoexpressão nas células neoplásicas de proteína glial fibrilar ácidica, neurofilamento e enolase neurônio específica. COMENTÁRIOS Em 1973, Hart e Earle7 descreveram um grupo de 23 tumores cerebrais pouco diferenciados em crianças e adultos jovens aos quais designaram "tumores neuroectodérmicos primitivos" (PNETs), dado que não conseguiram classificá-los em grupos definidos de outras neoplasias primitivas, como meduloepitelioma, neuroblastoma, espongioblastoma polar, ependimoblastoma ou meduloblastoma. Notaram que alguns dos tumores mostravam alterações gliais e/ou neuronais e todos apresentavam componente mesenquimal. A maioria dos neuropatologistas segue a tradição de chamar de meduloblastoma aqueles PNET que se originam no cerebelo, enquanto aplicam diferentes designações a tumores similares originados em outras localizações do SNC 1 0 . Alguns autores2 , 3 1 0 propõem que todos os tumores com essas características histológicas devam ser classificados como tumores neuroectodérmicos primitivos, independentemente de sua localização no SNC A base conceituai para esta nomenclatura foi a aceitação de o que os PNET dividem uma população celular única e comum, que se acredita seja a camada da matriz subependimária e que a transformação neoplásica nos diversos níveis do SNC leva a tumores com biologia e morfologia semelhante. Este conceito ganhou suporte e, primeiramente foi proposto na revisão da classificação da Organização Mundial da Saúde11 para os tumores pediátricos; posteriormente, foi incorporado à nova classificação da Organização Mundial da Saúde9. Este grupo de neoplasias ocorre em crianças e adultos jovens, em 80% dos casos publicados estando localizados nos hemisférios cerebrais. Clinicamente são altamente malignos, com evolução rápida para óbito (média de sobrevida de 7 a 24 meses)3. Nossos casos tiveram evolução clínica semelhante, 75% deles evoluindo para óbito em um período de 2 a 15 meses. Bennett e Rubinstein4 avaliaram série de 70 casos de neuroblastoma central mostrando a alta incidência de recidiva local e a frequência de metástases cerebroespinhais, em torno de 40% nos exames pós-morte. No estudo de Hart e Earle7, 16 dos 23 tumores mostraram diferenciação neuronal e/ou glial. Gould et al.6 mostraram que em todos os seus 22 casos houve imunoexpressão para vimentina; em 21 para GFAP; em 16 para uma ou mais subunidades de neurofilamento e, em 3, para citoqueratina. O estudo imuno-histoquímico de nossos 4 casos mostrou positividade para vimentina em todos. A imunoexpressão para proteína glial fibrilar ácida foi focal em células neoplásicas em um dos casos e nos outros três houve apenas positividade em astrócitos reacionais. A imunoexpressão para neurofilamentos e enolase neurônio específica foi positiva em um caso. O único caso que mostrou diferenciação glial e neuronal corresponde ao paciente que está vivo após evolução de 33 meses. Não houve imunoexpressão para citoqueratina. Cruz-Sanchez et al.5 avaliaram 96 tumores neuroectodérmicos embrionários com estudo histológico e imuno-histoquímico, incluindo 6 em hemisférios cerebrais, mostrando diferenciação glial e neuronal e imunoexpressão para vimentina e antígeno S (fotoreceptor). Em uma série de 23 casos revista pela Armed Forces Institute of Pathology (AFIP), 7 não mostraram qualquer evidência de diferenciação, mas em 9 casos houve diferenciação glial ou glial e neuronal combinadas. A média de idade da série do AFIP foi 8 anos, variando de recém-nascido a 24 anos1, enquanto em nossos casos a idade média foi de 12 anos. Concluímos que nossos casos de tumor neuroectodérmico primitivo, assim como os descritos na literatura, têm mau prognóstico e podem apresentar diferenciação neuronal e/ou glial. REFERENCES 1. Armed Forces Institute of Pathology (AFIP). Neuropathology review. 29th Annual Course. Washington DC: February 4-8, 1991. 2. Becker LE, Hinton D. Primitive neuroectodermal tumors of the central nervous system. Hum Pathol 1983, 14: 538-550. 3. Becker LE, Hinton D. Primitive neuroepithelial tumors of the central nervous system. In Finegold M (ed). Pathology of neoplasia in children and adolescents. Philadelphia: Saunders, 1986, p 397-418. 4. Bennett JP Jr, Rubinstein LJ. The biological behavior of primary cerebral neuroblastoma: a reappraisal of the clinical course in a series of 70 cases. Ann Neurol 1984, 16: 21-27. 5. Cruz-Sanchez FF, Rossi ML, Hughes JT, Moss TH. Differentiation in embryonal neuroepithelial tumors of the central nervous system. Cancer 1991, 67: 965-976. 6. Gould VE, Rorke LB, Jansson DS, Molenaar WM, Trojanowski JQ, Lee VMY, Packer RJ, Franke WW. Primitive neuroectodermal tumors of the central nervous system express neuroendocrine markers and may express all classes of intermediate filaments. Hum Pathol 1990, 21: 245-252. 7. Hart MN, Earle KM. Primitive neuroectodermal tumors of the brain in children. Cancer 1973, 32: 890-897. 8. Horten BC, Rubinstein LJ. Primary cerebral neuroblastoma: a clinicopathological study of 35 cases. Brain 1976, 99: 735-756. 9. Kleihues P, Burger PC, Scheithauer BW. The New WHO classification of brain tumours. Brain Pathol 1993, 3: 255-268. 10. Rorke LB. Presidential address: the cerebellar medulloblastoma and its relationship to primitive neuroectodermal tumors. J Neuropath Exp Neurol 1983, 42: 1-15. 11. Rorke LB, Gilles FH, Davis RL, Becker LE. Revision of the World Health Organization classification of childhood brain tumors. Cancer 1985, 56(Suppl): 1869-1886. 12. Rubinstein LJ. Presidential address: cytogenesis and differentiation of primitive central neuroepithelial tumors. J Neuropath Exp Neurol 1972, 31: 7-26. 13. Rubinstein LJ. Embryonal central neuroepithelial tumors and their differentiating potential. J Neuurosurg 1985, 62:795-805. 14. Russell DS, Rubinstein LJ. Pathology of tumours of the nervous system Ed.5, London: Edward Arnold, 1989. 

Primitive neuroectodermal tumor of the central nervous system: report of four cases

As alterações clinicopatológicas e imuno-histoquímicas de quatro casos de tumores neuroectodérmicos primitivos do sistema nervoso central foram investigadas. Três pacientes morreram. Todos os casos mostraram células vimentina positivas com morfologia de células neoplásicas e um caso mostrou células neoplásicas com imunoexpressão para proteína glial fibrilar acídica, enolase neuro-específica e neurofilamento. O presente estudo indica que este grupo de tumores tem mau prognóstico e pode mostrar alterações imuno-histoquímicas que indicam diferenciação glial e/ou neuronal

Thais S. Cianciarullo

Beatrice Maria J. Neves

João N. Stávale

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Tumor neuroectodérmico primitivo supratentorial: estudo de quatro casos

As alterações clinicopatológicas e imuno-histoquímicas de quatro casos de tumores neuroectodérmicos primitivos do sistema nervoso central foram investigadas. Três pacientes morreram. Todos os casos mostraram células vimentina positivas com morfologia de células neoplásicas e um caso mostrou células neoplásicas com imunoexpressão para proteína glial fibrilar acídica, enolase neuro-específica e neurofilamento. O presente estudo indica que este grupo de tumores tem mau prognóstico e pode mostrar alterações imuno-histoquímicas que indicam diferenciação glial e/ou neuronal.</jats:p

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Primitive neuroectodermal tumor of the central nervous system: report of four cases

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