The histological features of eight cases of desmoplastic medulloblastoma were investigated and compared to classic medulloblastoma. The most benign histologic neoplasms belong to the group of desmoplastic medulloblastoma, characterized by low necrosis, low mitosis and light nuclear pleomorphism.As alterações histológicas de oito casos de meduloblastoma desmoplásico são investigadas e comparadas às do meduloblastoma clássico. As neoplasias histológicamente menos malignas foram as do grupo do meduloblastoma desmoplásico, caracterizadas por menor frequência de necrose, menor índice mitótico e alterações nucleares leves.Escola Paulista de Medicina Departamento de Anatomia PatológicaUNIFESP, EPM, Depto. de Anatomia PatológicaSciEL

Cruz, José Roquennedy Souza

Stávale, João Norberto

Arquivos de Neuro-Psiquiatria

As alterações histológicas de oito casos de meduloblastoma desmoplásico são investigadas e comparadas às do meduloblastoma clássico. As neoplasias histológicamente menos malignas foram as do grupo do meduloblastoma desmoplásico, caracterizadas por menor frequência de necrose, menor índice mitótico e alterações nucleares leves.</jats:p

João Norberto Stávale

José Roquennedy Souza Cruz

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Meduloblastoma desmoplásico: fatores histológicos de prognóstico

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MEDULOBLASTOMA DESMOPLASICO FATORES HISTOLÓGICOS DE PROGNÓSTICO JOÃO N O R B E R T O STÁVALE *, JOSÉ R O Q U E N N E D Y SOUZA CRUZ * * RESUMO — A s alterações histológicas de oito casos de meduloblastoma desmoplásico são inves-tigadas e comparadas às do meduloblastoma clássico. A s neoplasias histológicamente menos malignas foram as do grupo do meduloblastoma desmoplásico, caracterizadas por menor fre-quência de necrose, menor índice mitótico e alterações nucleares leves. P A L A V R A S - C H A V E : meduloblastoma desmoplásico, tumor neuroectodérmico primitivo. Desmoplastic medulloblastoma: histologic features of prognostics. SUMMARY — The histological features of eight cases of desmoplastic medulloblastoma were investigated and compared to classic medulloblastoma. The most benign histologic neoplasms belong to the group of desmoplastic medulloblastoma, characterized by low necrosis, low mitosis and light nuclear pleomorphism. K E Y W O R D S : desmoplastic medulloblastoma, primitive neuroectodermal tumor. O meduloblastoma corresponde a aproximadamente 6% das neoplasias intra-cranianas do grupo dos gliomas. A maior incidência ocorre em crianças, corres-pondendo a 25% das neoplasias intracranianas nessa faixa etária. A predomi-nância em crianças é amplamente reconhecida, mais de 50% dos casos ocorrendo na primeira década, principalmente na segunda metade. Mas, cerca de um terço dos casos ocorre em adolescentes e adultos, jovens, entre as idades de 15 e 35 anos, estando situados nos hemisférios ceretaelaresn. Uma das variantes do me-duloblastoma, descrita por Rubinstein & Northf ield io, é conhecida como desmo-plásica, por apresentar grande quantidade de fibras reticulares, localizando-se preferencialmente em hemisfério cerebelar de adultos, possuindo características que a distingue dos tumores típicos de linha média de criança, ou seja habitual-mente é bem circunscrita, contém grande quantidade de fibras de reticulina e, quando totalmente extirpada, tem mostrado melhor prognóstico 3,7,8,12. Alguns estudos mostram alterações histológicas menos agressivas nesta variante2»4, en-quanto outros não apontam diferenças 5. A finalidade deste estudo é analisar fatores histopatológicos dessa variante que, em comparação ao meduloblastoma clássico, tenham correlação com melhor prognóstico. M A T E R I A L £ MÉTODOS Foram estudados 16 casos de meduloblastoma: 8 do tipo clássico e 8 da variante desmo-plásica, do arquivo do Departamento de Anatomia Patológica da Escola Paulista de Medicina Departamento de Anatomia Patológica da Escola Paulista de Medicina ( E P M ) : * Professor Adjunto-Doutor; * * Monitor. Aceite: 25-março-1993. Dr. João Norberto Stávale — Departamento de Anatomia Patológica, Escola Paulista de Medi-cina - Rua Botucatu 740 - 04023-900 São Paulo SP - Brasil. no período de 1977 a 1988, tendo sido todos revisados. O material constou de 15 biópsias e uma necropsia e foi classificado de acordo com a Organização Mundial da Saúde 13. Os espécimes analisados provinham de material previamente fixado em formol a 10% e incluindo em parafina, tendo sido feitas as colorações de hematoxilina-eosina e impregnação para fibras reticulares. De acordo com os critérios de Zulch 14, o diagnóstico da variante desmoplásica do medu-loblastoma foi feito quando a impregnação pela prata das fibras reticulares demonstrou rede proeminente de reticulina circundando ilhotas menos densas e com ausência de reticulina. RESULTADOS Dados Clínicos. 1. Os dados clínicos dos doentes com meduloblastoma clássico são apresentados na Ta-bela 1. Dos 8 doentes, havia 6 do sexo masculino e 2 do feminino. A s idades variavam de 1 ano e 2 meses a 9 anos, com média de 5,8 anos. 2. Os dados clínicos, dos doentes com a variante desmoplásica do meduloblastoma são apresentados na Tabela 2. Dos 8 doentes estudados, havia 2 do sexo masculino e 6 do femi-nino. As idades variavam de 5 meses a 22 anos, com média de 13,7 anos. Havia predominância do sexo feminino nos casos da variante desmoplásica e do sexo masculino para os meduloblastomas clássicos. A média de idade para o grupo da variante desmoplásica era maior que a do grupo do meduloblastoma clássico. Dados histopatológicos — As caracteristicas histopatológicas das 8 neoplasias do grupo do me-duloblastoma clássico são mostradas nas Tabela 3 e as dos grupo da variante desmoplásica do meduloblastoma na Tabela 4. 1. Necrose. Quando a presença de necrose é analisada, verifica-se maior frequência no no grupo do meduloblastoma clássico, não havendo correlação quanto ao tipo de necrose. 2. Mitoses. O grupo da variante desmoplásica do meduloblastoma apresentou taxa mitó-tica menor que o grupo do meduloblastoma clássico, tendo em média de 0-9 mitoses por 10 campos de grande aumento, enquanto o grupo dos meduloblastomas clássicos teve média de 10-19 mitoses por 10 campos de grande aumento. 3. Proliferação vascular. Não havia correlação aparente à presença ou ausência de pro-liferação vascular nos dois grupos. 4. Alteração nuclear. O grau de alteração nuclear foi baseado no grau de pleomorfismo e hipercromasia, tendo sido graduado como leve, moderado ou intenso. No grupo da variante desmoplásica do meduloblastoma predominaram alterações nucleares leves, enquanto no grupo dos meduloblastomas clássicos predominaram alterações moderadas. COMENTARIOS O meduloblastoma, mais comumente observado na infância, tem estimulado controvérsia com relação a sua classificação e histogênese. Atualmente, o medu-loblastoma tem sido interpretado como tumor neuroectodérmico primitivo, com potencial variável de diferenciação glial e neuronal 1.6.941. O meduloblastoma é neoplasia bastante heterogênea4. Entre os vários pa-drões tissulares responsáveis por esta diversidade está a variante desmoplásica, que é mais frequentemente encontrada em adultos jovens e, habitualmente, loca-lizada superficialmente nos lobos cerebelares 2>w. Algumas alterações parecem distinguir este tumor do meduloblastoma clássico, pois apresenta grande quanti-dade de fibras de reticulina em um padrão característico, parecendo ter melhor prognóstico, quando completamente extirpado 3> 7,12. Chatty & Earle3 analisaram 201 casos de meduloblastoma, dos quais 42 eram desmoplásicos, associados a melhor taxa de sobrevida. Embora a graduação dos tumores tenha grande valor prognóstico nos astro-citomas, em tumores mais primitivos tern sido raramente aplicada. Em estudo de Kopelson e col.7, um escore de graduação foi obtido a partir de quatro varian-tes histológicas que incluiram a exítensão da formação dos processos citoplasmá-ticos, atividade mitótica, desmoplasia e necrose. Embora nenhum fator isolado estivesse associado estatisticamente com sobrevida, o escore combinado estava, o que parece acontecer com o grupo da variante desmoplásica do meduloblastoma. Os 16 casos estudados eram também heterogêneos com relação às altera-ções tradicionalmente usadas para graduar as neoplasias do sistema nervoso cen-tral. Havia, de um lado, lesões com pleomorfismo nuclear, hipercromasia, ne-crose e atividade mitótica alta e, de outro lado, tumores com núcleos uniformes e pouca atividade mitótica. As neoplasias histológicamente menos malignas foram as do grupo dos meduloblastomas desmoplásicos, caracterizadas pela fre-quência menor de necrose, menor índice mitótico e alterações nucleares classifi-cadas como leves, quando comparadas ao grupo dos meduloblastomas clássicos. REFERÊNCIAS 1. Becke r L E , Hin ton D . P r imi t ive neuroec todermal tumors of the central nervous sys tem. Hum Pathol 1983, 14:538-550. 2. Burge r PC, Grahmann FC, Bl ies t le A, Kle ihues P. Different ia t ion in the medul lob las toma. Ac ta Neuropathol (Be r l ) 1987, 73:115-123. 3. Chatty EM, Earle K M . M e d u l l o b l a s t o m a : a repor t of 201 cases wi th emphasis on the relat ionship of h i s to log ic var iants to survival . Cancer 1971, 28:977-983. 4. 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Desmoplastic medulloblastoma: histologic features of prognostics

As alterações histológicas de oito casos de meduloblastoma desmoplásico são investigadas e comparadas às do meduloblastoma clássico. As neoplasias histológicamente menos malignas foram as do grupo do meduloblastoma desmoplásico, caracterizadas por menor frequência de necrose, menor índice mitótico e alterações nucleares leves

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