The association between autoimmune hepatitis and idiopathic inflammatory myopathies has been rarely described in literature. To our knowledge, there are only five reports of autoimmune hepatitis, all coursing with polymyositis. In the present work, we describe a female patient at the age of 58 with cutaneous lesions (heliotrope), progressive proximal muscle weakness of four limbs and constitutional symptoms for 12 months, and worsened two months ago. She had also been episodes of jaundice for five months. During hospitalization, after intense clinical investigation, the diagnosis of dermatomyositis and autoimmune hepatitis were defined, and the patient had a good clinical and laboratory response to corticosteroids and immunosuppressive

Carlos de Souza, Fernando Henrique

de Moraes, Mariana Teichner

Levy-Neto, Mauricio

Lima, Fabiana Roberto

Missumi, Larissa Sayuri

Moraes Barros, Thiago Bitar

Shinjo, Samuel Katsuyuki

Biblioteca Digital da Produção Intelectual da Universidade de São Paulo (BDPI/USP)

  Universidade de São Paulo
 
2012
 
Autoimmune hepatitis and dermatomyositis: a
rare association
 
 
ACTA REUMATOLOGICA PORTUGUESA, ALGES, v. 37, n. 3, supl., Part 1, pp. 264-267, JUL-SEP,
2012
http://www.producao.usp.br/handle/BDPI/42749
 
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ÓRgÃO OFICIAL dA SOCIEdAdE PORTUgUESA dE REUMATOLOgIA
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CASO CLÍNICO
1. Médicos assistentes do Serviço de Reumatologia do Hospital
das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São
Paulo (FMUSP), São Paulo
2. Médico preceptor do Serviço de Reumatologia do Hospital das
Clínicas da FMUSP
3. Alunas da graduação em Medicina, Iniciação científica, FMUSP,
São Paulo
4. Médica assistente do Serviço de Patologia do Hospital das 
Clínicas da FMUSP
ly five reports of autoimmune hepatitis, all coursing
with polymyositis.
In the present work, we describe a female patient at
the age of 58 with cutaneous lesions (heliotrope), pro-
gressive proximal muscle weakness of four limbs and
constitutional symptoms for 12 months, and worsened
two months ago. She had also been episodes of jaun-
dice for five months. During hospitalization, after in-
tense clinical investigation, the diagnosis of dermato-
myositis and autoimmune hepatitis were defined, and
the patient had a good clinical and laboratory response
to corticosteroids and immunosuppressive.
Keywords: Dermatomyositis; Autoimmune diseases;
Au toimmune hepatitis; Inflammatory myopathies;
Polymyositis.
IntRoduÇÃo
A hepatite autoimune é uma hepatopatia inflamatória
de causa desconhecida. Acomete principalmente mu-
lheres jovens, caracterizando-se geralmente pela pre-
sença de hipergamaglobulinemia, autoanticorpos cir-
culantes não-órgão específicos como o anticorpo an-
timúsculo e anticorpo antimicrossomal fígado-rim-11,2.
Histologicamente, há presença de infiltrado inflama-
tório linfoplasmocitário, hepatite por interface e pre-
sença de rosetas de hepatócitos1,2. A hepatite autoi-
mune pode se associar com outras doenças autoimu-
nes como tireoidite, anemia hemolítica e glomerulo-
patias1,2, destacando-se entre as reumatológicas a
doença de Still do adulto3, síndrome de Sjögren4, lú-
pus eritematoso sistêmico5,6 e miopatias inflamatórias
idiopáticas7-11. No caso desta última, há descrição de
apenas cinco casos, todos com polimiosite7-11. No
presente trabalho, relatamos um caso associado com
dermatomiosite.
Hepatite autoimune e dermatomiosite: 
uma rara associação
Fernando Henrique Carlos de Souza1, Thiago Bitar Moraes Barros2, Mariana Teichner de Moraes3, 
Larissa Sayuri Missumi3, Fabiana Roberto Lima4, Mauricio Levy-Neto1, Samuel Katsuyuki Shinjo1
Resumo
A associação entre a hepatite autoimune e as miopatias
inflamatórias idiopáticas tem sido raramente descrita
na literatura. Para o nosso conhecimento, há apenas
cinco relatos de hepatite autoimune, todos cursando
com a polimiosite.
No presente trabalho, descrevemos uma paciente de
58 anos com a história de lesões cutâneas (heliótropo),
fra queza muscular proximal progressiva dos quatro
membros e sintomas constitucionais há 12 meses, 
e com piora há dois meses. Vinha também cursando
com episódios de icterícia há cinco meses. Durante a in-
ternação, após uma intensa investigação do quadro clí-
nico, definiu-se o diagnóstico de dermatomiosite e
hepa ti te autoimune, sendo iniciada corticoterapia e
imunos supressor com uma boa resposta clinicolabora-
torial.
Palavras-chave: Dermatomiosite; Doenças autoimu-
nes; Hepatite autoimune; Miopatias inflamatórias; Po-
limiosite.
AbstRAct
The association between autoimmune hepatitis and
idio pathic inflammatory myopathies has been rarely
des cribed in literature. To our knowledge, there are on -
ACTA REUMATOL PORT. 2012;37:264-267
ÓRgÃO OFICIAL dA SOCIEdAdE PORTUgUESA dE REUMATOLOgIA
265
Fernando Henrique Carlos de souza e Col
cAso clÍnIco
Paciente do sexo feminino de 58 anos, branca, domés -
tica, procedente de São Paulo. Apresentava um quadro
de fraqueza muscular proximal progressiva dos quatro
membros, lesões cutâneas e sintomas constitucionais há
12 meses, com piora há dois meses. Estava sendo trata-
da apenas com sintomáticos. Relatava também episódios
de icterícia há cinco meses, sem uma causa aparente, o
que nos motivou a interná-la para uma ampla investiga-
ção.
Na internação apresentava força muscular grau três
em região proximal e simétrica nos quatro membros,
além de lesões compatíveis com heliótropo, vasculite
periungueal, edema bipalpebral e hepatomegalia. La-
boratorialmente, apresentava aumento de enzimas
musculares: creatinoquinase (CK): 1533 U/L (valor de
referência: 26-190 U/L), aldolase de 146 U/L (até 7,6
U/L) e desidrogenase láctica de 1596 U/L (211-423
U/L). Outros exames laboratoriais colhidos na ocasião:
alanina aminotransferase de 121 U/L (até 37 U/L), as-
partato aminotransferase de 135 U/L (até 41 U/L), al-
bumina de 3,5 g/dL (3,2-5,0 g/dL), gamaglobulina de
1,9 (0,78-1,5 g/dL), fosfatase alcalina de 240 (32-104
U/L), gama glutamil transferase de 147 (7-32 U/L); bi-
lirrubina total de 1,3 mg/dL (0,2-1,0 mg/dL) às custas
de bilirrubina direta com 0,9 mg/dL (até 0,4 mg/dL);
perfil de ferro e cobre normais; fator antinúcleo nu-
clear pontilhado fino 1/640 (imunofluorescência em
Hep2); anticorpo antimitocôndrio, músculo liso e mi-
crossomal de fígado/rim negativos; sorologias virais
(hepatites A, B e C; HIV) com resultados negativos. A
eletroneuromiografia apresentava sinais de miopatia
grave dos quatro membros simétrica e proximalmen-
te, sem sinais de neuropatia associada. A biópsia mus-
cular do bíceps braquial mostrou importante variação
do calibre de fibras musculares, com presença de fi-
bras em degeneração, hialinas e basofílicas endomi-
siais e perifasciculares, além de discreto infiltrado in-
flamatório perivascular sugerindo miopatia inflamató-
ria. Realizada biópsia hepática a qual demonstrou he-
patite crônica moderadamente ativa, presença de
expansão fibrosa portal e raro septo porta-porta, au-
mento acentuado dos linfócitos em região portal, ne-
crose em saca-bocado moderada, necrose focal de he-
patócitos em numerosos sítios, além da presença de
moderada atividade de interface e rosetas hepatocitá-
rias (Figuras 1A e 1B). Durante a internação hospita-
lar, foram afastadas causas secundárias, como as in-
fecciosas, toxicidade medicamentosa e neoplasias.
Com a hipótese diagnóstica de hepatite autoimune
e dermatomiosite12 foi iniciada corticoterapia (predni-
sona 1,5 mg/kg/dia) e azatioprina (dose máxima de 3
mg/kg/dia) com melhora do quadro clinicolaborato-
rial após 23 meses, ou seja, melhora das lesões cutâ-
neas e da força muscular dos membros, além da nor-
malização dos níveis séricos das enzimas musculares,
assim como das enzimas canaliculares e bilirrubinas.
FIGuRA 1. Análise histológica do fígado evidenciando sinais de hepatite autoimune crônica. 
(A) Presença de fibrose portal e formação de raros septos porta-porta. Nota-se ainda local com colapso reticulínico e deposição de
colágeno jovem perissinusoidal associados a uma área de necrose confluente lobular prévia. Coloração tricrômico de Masson, 
aumento de 100x. (B) Inflamação portal linfomononuclear portal determinando uma atividade de interface moderada e formação 
de algumas rosetas hepatocitárias em região periportal. Observa-se também degeneração balonizante hepatocitária em zona 1 e 
regeneração de traves hepatocelulares. Coloração hematoxilina-eosina. Aumento de 200x.
A b
ÓRgÃO OFICIAL dA SOCIEdAdE PORTUgUESA dE REUMATOLOgIA
266
Hepatite autoimune e dermatomiosite: uma rara assoCiaÇÃo
dIscussÃo
No presente trabalho, relatamos uma rara associação
entre a hepatite autoimune e dermatomiosite.
Acometimento hepático em miopatias inflamatórias
idiopáticas é incomum e tem se limitado a relato ou sé-
rie de casos, os quais incluem hepatopatias infecciosas,
neoplásicas e autoimunes7-11,13-19.
Em relação a associação entre a hepatite autoimune
e as miopatias inflamatórias idiopáticas, há apenas cin-
co casos descritos na literatura, todas com a polimio-
site7-11 (Tabela I). 
De um modo geral, observamos uma tendência da
coexistência de outras doenças autoimunes sistêmicas,
sugerindo que possam compartilhar mesmo mecanis-
mo imunológico na fisiopatogênese destas doenças.
Assim, Ko et al9 descreveram um paciente com poli-
miosite e hepatite autoimune, cursando também com
a miastenia gravis e o timoma cortical. A paciente re-
cebeu corticoterapia e azatioprina com boa evolução
clinicolaboratorial. Miastenia gravis sabidamente é as-
sociada a outras doenças autoimunes sendo, porém,
raramente vista em polimiosite20 e dermatomiosite21. Já
Stefanidis et al10 relataram uma paciente com polimio-
site e hepatite autoimune, além de síndrome de Sjögren
e nefropatia membranosa, enquanto que Kurihara et
al11 descreveram associação com a cirrose biliar pri-
mária e púrpura trombocitopênica autoimune.
Além das comorbidades, observamos que a asso-
ciação de hepatite autoimune à miopatia aparente-
mente não estabelece um pior prognóstico na evolução
da miopatia inflamatória, tendo uma boa resposta à
corticoterapia associada ou não a imunossupressores.
Noda et at22 relataram recentemente um caso de der-
matomiosite com possível hepatite autoimune, cur-
sando laboratorialmente com anticorpo antimicrosso-
mal fígado-rim. No entanto, devido a não realização
da biópsia hepática, não foi confirmada a sobreposição
destas duas entidades.
Assim sendo, no presente trabalho, relatamos um
caso definido de dermatomiosite que vinha cursando
com episódios de icterícia. Durante a internação, após
intensa investigação do quadro clínico e afastando-se
diagnósticos diferenciais, definiu-se o diagnóstico de
hepatite autoimune. Em ambas as comorbidades, hou-
ve uma boa resposta a despeito do tratamento insti-
tuído, a exemplo dos casos descritos com a polimiosi-
te. Entretanto, diferentemente destes, não houve coe-
xistência de outras doenças autoimunes sistêmicas.
coRRespondÊncIA pARA
Samuel Katsuyuki Shinjo 
Disciplina de Reumatologia da Faculdade de Medicina da 
Universidade de São Paulo 
Av. Dr. Arnaldo, 455, 3° andar 
Sala 3150, CEP 01246-903 
São Paulo, Brasil 
E-mail: samuel.shinjo@gmail.com
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Immune-medIAted InFlAmmAtoRy dIseAses
Noordwijk aan Zee, Holanda
28 a 30 Novembro 2012


Autoimmune hepatitis and dermatomyositis: a rare association

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