Cor triatriatum sinister rijetka je prirođena srčana greška, koja obično biva otkrivena u djetinjstvu. Donosimo prikaz slučaja mlade bolesnice kojoj je cor triatriatum sinister otkriven u odrasloj dobi te njegovo praćenje tijekom trudnoće i uspješno konzervativno liječenje sve do poroda. Obzirom na sličnu patofiziologiju odlučili smo se bolesnicu pratiti kao umjereno tešku asimptomatsku mitralnu stenozu. Kliničko praćenje i redoviti ehokardiografski pregledi zauzimaju pri tome centralno mjesto. Prema našem saznanju, ovaj slučaj pacijentice predstavlja prvi slučaj majčinskoga cor triatriatum sinister u trudnoći u Hrvatskoj.Cor triatriatum sinister is a rare congenital cardiac malformation, usually diagnosed in childhood. We describe a case of maternal cor triatriatum diagnosed in adult age and its successful conservative management throughout pregnancy until postpartum. Due to hemodynamic similarities, we decided to treat the cor triatriatum sinister like a moderate asymptomatic functional mitral stenosis in this case. Clinical controls, regular echocardigraphic controls have a central place in the follow up of gravida with congenital cardiac anomalies. To the best of our knowledge, this case is the first case of maternal cor triatriatum sinister in Croatia