Dražen Jelašić

Ivan Malčić

Jasna Slaviček

Nina Barišić

Željka Mustapić

Croatian

HRČAK - Portal of Croatian Scientific and Professional Journals

62 Reumatizam 2004.  51(2)SLOBODNA PRIOPĆENJAKlinika za pedijatriju Rebro  Zavod za dječju kardiologiju i reumatologijuKišpatićeva 12  10000 ZagrebJUVENILNI DERMATOMIOZITIS I VASKULITIS, DIFERENCIJALNA DIJAGNOZA - PRIKAZ BOLESNIKAJUVENILE DERMATOMYOSITIS AND VASCULITIS, DIFFERENTIAL DIAGNOSIS - CASE REPORTIvan Malčić  Jasna Slaviček  Nina Barišić  Željka Mustapić  Dražen JelašićJuvenilni dermatomiozitis je multisistemna bolest vezivnog tkiva karakterizirana nesupurativnom infl ama-cijom poprečnoprugaste muskulature, kože i probavne cijevi. Dijagnoza se postavlja na osnovi 5 kriterija: tipične kožne promjene (heliotropni egzantem, Gottronov znak), pozitivan histološki nalaz bioptata mišića, pozitivan elek-tromioneurografski nalaz s tipičnom krivuljom, porast mišićnih enzima u serumu i slabost proksimalne musku-lature. Za točnost dijagnoze moraju biti prisutne tipične kožne promjene i još tri od preostala četiri parametra. Prikazujemo dječaka u dobi od 4 godine koji je obolio unazad dvije godine poslije akutne respiracijske infekcije popraćene vrućicom. U našu Kliniku premješten je tri tjedna nakon opservacije u vanjskoj ustanovi sa sumnjom na miopatiju zbog izrazite slabosti muskulature donjih udova. Reumatologu je došao nakon kompletne neuro-loške obrade. Dijagnoza je u nas postavljena na osnovi 4 od 5 gore opisanih kriterija (biopsija mišića pokazala je nesiguran nalaz). Prisutni su bili svi karakteristični kožni simptomi koje prikazujemo. Od mišićnih simpto-ma osobito se ističe oteklina sternokleidomastoidnih mi-šića, koji se rijetko nalazi, slabost faringealne muskula-51(2)  Reumatizam 2004. 63ture (nemogućnost govora), zahvaćenost muskulature jednjaka (nemogućnost gutanja) i dišne muskulature (neophodan respirator zbog slabosti dišne muskulature). Elektromiografski nalaz je tipičan. Razvija anuriju zbog vaskulitisa bubrežnih glomerula.. U tako teškom stanju vitalno je ugrožen, ovisan o mehaničkoj ventilaciji i he-modijalizi. Liječi se najprije pulsnom terapijom, a potom kortikosteroidima (Pronison 2 mg/kg) do normalizacije nalaza i kliničkog oporavka. Trajno uzima Pronison l mg/kg te adjuvancija radi zaštite od osteoporoze (Rocaltrol i kalcij). Nakon dvije godine liječenja ukida se svaka terapija, dijete se smatra izliječenim.Ključne riječi: juvenilni dermatomiozitis, vaskulitis, diferencijalna dijagnoza, liječenje

Juvenile dermatomyositis and vasculitis, differential diagnosis - case report

Abstract

Similar works

Full text

Available Versions

HRČAK - Portal of Croatian Scientific and Professional Journals

Hrčak - Portal of scientific journals of Croatia