Idiopatske upalne miopatije predstavljaju skupinu imunološki posredovanih bolesti uzrokovanih upalnim promjenama skeletnog mišića koje mogu dovesti do njegova ireverzibilnog oštećenja. Na temelju kliničkih, histoloških i imunoloških obilježja razlikujemo tri zasebna entiteta, a to su dermatomiozitis, polimiozitis i miozitis inkluzijskih tjelešaca. Za definitivnu potvrdu dijagnoze idiopatskih upalnih miopatija treba napraviti histološku, histokemijsku, imunohistokemijsku i elektronsko-mikroskopsku analizu odgovarajućeg biopsijskog uzorka skeletnog mišića. Međutim, unatoč iscrpnoj morfološkoj analizi razlikovanje ovih bolesti nije uvijek očito te je za postizanje konačne dijagnoze često ključna kliničko-patološka korelacija. U ovom su članku detaljno opisana morfološka obilježja idiopatskih upalnih miopatija i njihova povezanost s patogenezom patoloških zbivanja.The idiopathic inflammatory myopathies represent a group of immunologically mediated diseases characterized by inflammation of skeletal muscle potentially leading to irreversible damage. On the basis of clinical, histological and immunological features dermatomyositis, polymyositis and sporadic inclusion-body myositis are recognized as separate entities. A definitive diagnosis of idiopathic inflammatory myopathies requires detailed histological, histochemical, immunohistochemical and electron-microscopic analysis of adequate muscle biopsy sample. However, in spite of thorough morphological analysis distinction of these disorders is not always straightforward and a close clinicopathological correlation is often essential to reach a correct diagnosis. Detailed morphological features of idiopathic inflammatory myopathies and their relationship to pathogenesis is outlined