El pemfigoid ampul·lar és una malaltia cutània autoimmune. La majoria dels pacients presenten autoanticossos contra proteïnes de la membrana basal de la pell, concretament en contra de la col·làgena XVII, específicament envers el epítop immunodominant, l'NC16A. La patogenicitat dels anticossos ha estat demostrada mitjançant experiments in vitro i in vivo. L'escassa homologia existent entre l'NC16A i el seu homòleg murí (NC14A), ha dificultat l'el·laboració de models animals d'aquesta malaltia. En aquest treball demostrem que el sèrum de pacients amb pemfigoid ampul·lar produeix separació dermo-epidèrmica en pell de ratolí humanitzada obtinguda a partir de cèl·lules mare humanes del provinents fol·licle pil·lósBullous pemphigoid is an autoimmune blistering disease. Most patients present autoantibodies against basement membrane proteins, specifically against type XVII collagen, which contains the immunodominant epitope NC16A. The pathogenesis of these antibodies has been demonstrated by in vitro and in vivo experiments. The divergence detected between NC16A and its murine homologue (NC14A) hinders the development of different animal models. In this article we demonstrate that patients' sera affected of bullous pemphigoid induce dermal-epidermal separation over humanized murine skin produced by human stem cells from hair follicle
