Obiettivo. La malattia di Paget extramammaria (EMPD) è una
neoplasia molto rara che frequentemente si associa a carcinomi cutanei o viscerali, sincroni o metacroni. Obiettivo dello studio è valutare retrospettivamente
i risultati ottenuti in 5 casi di malattia di Paget perianale osservati e rivedere la letteratura sull’argomento. Pazienti e metodi. Cinque pazienti con EMPD perianale sono stati trattati presso la nostra Divisione da marzo 1996 a dicembre 2006. In 3 casi la malattia era confinata entro l’epidermide, in un caso plurirecidivo
era presente un’infiltrazione del derma e un paziente presentava un adenocarcinoma del retto inferiore con diffusione pagetoide. I pazienti sono stati sottoposti ad ampie exeresi perianali e ricostruzioni con graft cutanei. L’asportazione dell’adenocarcinoma del retto è stata realizzata per via transanale. In due casi è stata eseguita una sigmoidostomia di protezione per favorire la guarigione della ferita. Risultati. Non si sono verificate complicanze postoperatorie, neanche a distanza. In due casi la malattia ha recidivato localmente, ma nessun paziente ha presentato metastasi a distanza. Quattro pazienti sono vivi e liberi da malattia, mentre un paziente con recidiva di malattia
è deceduto per insufficienza cardiocircolatoria.
Discussione. L’analisi della letteratura consente un’identificazione chiara della EMPD primitiva (intraepiteliale/intradermica) e della forma associata ad adenocarcinomi anorettali, interpretata come diffusione
pagetoide. Poche informazioni sono invece ricavabili nei casi in cui la malattia si presenta come adenocarcinoma degli annessi. La malattia tende a recidivare anche dopo chirurgia exeretica radicale e ha capacità metastatizzanti, anche nella forma in situ.
Conclusioni. La malattia di Paget perianale è una patologia complessa e difficile da diagnosticare. L’ associazione con carcinomi sincroni o metacroni impone follow-up lunghi con controlli clinici e strumentali frequenti
