Per mucocele appendicolare si intende un gruppo di lesioni nelle

quali il lume dell’ appendice si dilata con accumulo di muco nel suo

interno. È una patologia rara che si presenta nello 0,2-0,3% di tutte

le appendiciti asportate. 

Presentiamo un caso di mucocele appendicolare gigante, con occlusione intestinale secondaria, in un paziente di 73 anni di sesso maschile e una revisione della letteratura sull' argomento

Kandylakis, S.

Kokkinakis, T.

Kreanka, M.

Panagiotakis, Georgios I.

Spiridakis, Konstantinos G.

Scientific Open-access Literature Archive and Repository

G Chir Vol. 28 - n. 6/7 - pp. 274-276Giugno-Luglio 2007274IntroduzionePer mucocele appendicolare si intende una disten-sione del lume dell’appendice con abnorme accumulodi muco nel suo interno. È una patologia rara che sipresenta nello 0,2-0,3 % di tutte le appendiciti chirur-gicamente asportate (1-3). Rarissima è anche l’incom-pleta occlusione intestinale secondaria alle aderenzeformatesi per la presenza del cistoadenoma mucinoso(2).Presentiamo un caso di un mucocele gigante del-l’appendice (istologicamente un cistoadenoma appen-dicolare) con contemporanea occlusione intestinale se-condaria alla sua presenza e una revisione della lettera-tura sull’argomento.Caso clinicoPaziente di 73 anni, di sesso maschile, giunto alla nostra osser-vazione con sintomatologia caratterizzata da dolori diffusi addomi-nali continui localizzati alla regione iliaca e al fianco destri e irra-diatisi a tutto l’addome.All’esame clinico l’addome risulta dolente alla palpazione conassenza di contrattura di difesa. All’auscultazione risulta una dimi-nuizione del peristaltismo intestinale e a conferma di questo la ra-diografia diretta addominale mostra livelli idro-aerei. Gli esamiematologici risultano nella norma con eccezione di un aumentomodesto dei leucociti (12.000). Il paziente viene sottoposto a to-mografia computerizzata dell’addome che dimostra la presenza diuna massa a livello del cieco (Fig. 1).La diagnosi probabile era quella di un tumore del cieco, causadello stato occlusivo. Veniva pertanto posta indicazione ad una la-RIASSUNTO: Ostruzione intestinale secondaria a mucoceleappendicolare: descrizione di un caso e revisione della letteratura.K. SPIRIDAKIS, M. KREANKA, I. KOKKINOS, G. PANAGIOTAKIS, T. KOKKINAKIS, S. KANDYLAKISPer mucocele appendicolare si intende un gruppo di lesioni nellequali il lume dell’ appendice si dilata con accumulo di muco nel suointerno. È una patologia rara che si presenta nello 0,2-0,3% di tuttele appendiciti asportate. Presentiamo un caso di mucocele appendicolare gigante, con occlu-sione intestinale secondaria, in un paziente di 73 anni di sesso maschi-le e una revisione della letteratura sull' argomento.SUMMARY: Intestinal obstruction secondary to appendicealmucocele: case report and review of literature. K. SPIRIDAKIS, M. KREANKA, I. KOKKINOS, G. PANAGIOTAKIS, T. KOKKINAKIS, S. KANDYLAKISAppendiceal mucoceles are a group of lesions in where the appendi-ceal lumen becomes distended with mucus. These are rare conditions.Approximately 25% of mucoceles are asymptomatic and discovered in-cidentally at surgery. The appendiceal mucocele accounts only the 0,2-0,3% of all appendicectomies. This condition usually requires surgicaltreatment, either appendicectomy or right colectomy under specific cir-cumstances. In this article we present the case of a male patient 73 years old whodeveloped subacute intestinal obstruction secondary to giant appendi-ceal mucocele. We also review the international literature on thissubject.Ospedale Generale “Venizelio”, Iraklion, Creta (Grecia)Reparto di Chirurgia Generale(Direttore: Dott. S. Kandylakis)© Copyright 2007, CIC Edizioni Internazionali, RomaOstruzione intestinale secondaria a mucocele appendicolare:descrizione di un caso e revisione della letteraturaK. SPIRIDAKIS, M. KREANKA, I. KOKKINOS, G. PANAGIOTAKIS, T. KOKKINAKIS, S. KANDYLAKISKEY WORDS: Mucocele appendicolare - Ostruzione intestinale - Chirurgia.Appendiceal mucocele - Intestinal obstruction - Surgery.275Ostruzione intestinale secondaria a mucocele appendicolare: descrizione di un caso e revisione della letteraturaparotomia urgente, per cui il paziente non è stato sottoposto adesame colonscopico.All’apertura del peritoneo, tramite accesso paramediano de-stro, si trovava un’appendice gigante con lume molto dilatato(13x3,5 cm), piena di materiale gelatinoso (muco) (Figg. 2 e 3),che esercitava compressione sul cieco, mentre si erano formate del-le aderenze che restringevano il lume ciecale. Si procedeva alla lisidelle aderenze, all’appendicectomia e al controllo intestinale. Laparte del colon in dubbio risultava alla fine normalmente formatae vitale. Macroscopicamente tutto l’intestino grasso osservato ap-pariva senza alterazioni.Il decorso post-operatorio era regolare mentre un successivoesame colonscopico escludeva la presenza di lesioni.L’esame istologico dell’appendice ha documentato un quadrocompatibile con cistoadenoma mucinoso appendicolare.DiscussioneIl mucocele appendicolare è una patologia rara de-scritta per la prima volta nel 842 dal Rokitanski (4).Rappresenta lo 0,2-0,3% di tutte le appendicectomiecon maggior frequenza nel sesso femminile (3:1) (5). Èun termine generico che indica una distensione del lu-me per la presenza di muco senza però caratterizzare lasottostante patologia.Aho et al. (6) classificano il mucocele dell’appendi-ce in 4 categorie: da una semplice cisti da ritenzione(accumulo di muco) al cistoadenoma, al cistoadeno-carcinoma e al mucocele associati con tumori ovaricimucina-secernenti. In letteratura sono descritti casi diassociazione con tumori del colon, colite ulcerosa eneoplasie cistiche del pancreas (2).La presentazioe clinica è varia. Il mucocele appen-dicolare nel 25% dei casi può risultare asintomatico.Nella maggior parte dei casi è difficile porre la diagno-si preoperatoria. La diagnosi differenziale si pone conl’appendicite acuta, il diverticolo di Meckel, la colite,le cisti ovariche, la cisti mesenterica o altre patologiedella regione (5, 9).Rarissima risulta l’ostruzione intestinale secondariaa mucocele appendicolare: comunque questa condizio-ne è descritta in letteratura. Le cause probabili sono leaderenze, per il possible processo infiammatorio chepotrebbe svilupparsi, o la compressione diretta dellaformazione appendicolare (2, 3, 7).Il quadro clinico può presentarsi con dolore croni-co mentre nel 15% dei casi, dato il volume aumentatodell’appendice, si può avvertire una massa palpabile inregione iliaca destra (8).Gli esami di laboratorio non dimostrano alterazio-ni significative. Viene descritto soltanto, in caso diadenocarcinoma, un aumento del CEA (10).La radiografia diretta dell’addome non aiuta moltoa porre la diagnosi. La tomografia computerizzata di-mostra, come nel caso descritto, una massa ipodensanella regione cieco-appendicolare (11). Esami che pos-Fig. 1 - TC addominale: presenza di una massa a livello del cieco (frecce).Fig. 2 - Reperto operatorio: mucocele gigante dell’appendice.Fig. 3 - Materiale gelatinoso (muco) proveniente dal mucocele appendicolare.sono aiutare nella diagnosi sono l’ecotomografia addo-minale, che indica una lesione in parte cistica e capsu-lata, mentre la risonanza magnetica depone per unamassa cistica di bassa intensità (5, 11, 12).Accade spesso, come nel nostro caso, di porre ladiagnosi in sede di laparotomia esplorativa: la confer-ma di natura si ha dall’esame istologico.Il trattamento di scelta del cistoadenoma mucino-so è chirurgico e si limita alla appendicectomia. Nelleforme maligne la più frequente complicazione è la rot-tura del mucocele nella cavità peritoneale (pseudomixo-ma peritonei): in queste forme si puo procedere ad unaemicolectomia destra con controllo di entrambe leovaie e del colon per escludere neoplasie concomitanti(5, 13).La più frequente associazione è con l’adenocarcino-ma del colon che si verifica nell’11-20% dei pazienti.La prognosi del cistoadenoma è buona con 90-100% di sopravvivenza, mentre nelle forme maligne lasopravvivenza a 5 anni non supera il 25% (5, 10, 14).In letteratura si cita anche il trattamento laparosco-pico del mucocele dell’appendice (15). In questo casoè tuttavia importante porre la diagnosi preoperatoria,poiché la possibilità di rottura durante l’interventochirurgico, con la conseguente disseminazione di mu-co nella cavità peritoneale, è una complicanza graveperché esita in pseudomixoma peritonei (16).Con le nuove tecniche diagnostiche (TC, RMI,ecc.) è attualmente meno difficile la diagnosi di muco-cele appendicolare per cui, in un certo numero di casi,si può programmare con precisione l’intervento chi-rurgico.ConclusioniIl mucocele appendicolare è una entità patologicarara, ma deve essere presa in considerazione nella dia-gnosi differenziale in caso di riscontro di una massanella regione dell’appendice.L’attenzione al trattamento deve essere vigile alloscopo di evitare la disseminazione del materiale incavità peritoneale (15, 16). L’esame istologico deter-minerà il tipo anatomopatologico del mucocele ap-pendicolare. Utile risulta l’esame istologico intrao-peratorio.276K. Spiridakis e Coll.1. Higa E, Rosai J, Pizzimbono CA, Wise L. Mucosal hyperpla-sia, mucinous cystadenoma, and mucinous cystadenocarcino-ma of the appendix. A reevaluation of appendiceal mucocele.Cancer 1973;32:1525-1541.2. Mourad FH, Hussein M, Bahlawan M, et al. Intestinal ob-struction secondary to appendiceal mucocele. Dig Dis Sci,1999;44(8):1594-1599.3. Coulier B, Pestien S, Hamels J, et al. US and CT diagnosis ofcomplete ceco-colic intussusception caused by an appendicealmucocele. Eur Radiol 2002;12:324-328.4. Huang HC, Lui IP, Jengs KS. Intussusceptions of mucocele ofappendix: a case report. Chin Med J. 1994;26:326-328.5. Bronzino P, Abbo F, Bagnasco P, et al. Mucocele appendicola-re da cistadenoma mucinoso: descrizione di un caso clinico erevisione della letteratura. G Chir 2006;27(3):97-99.6. Aho AJ, Heinonen R, Lauren P. Benign and malignant muco-cele of the appendix. Acta Clin Scand 1973;139:392-400.7. Timmermans L, Dewulf E, Vielle G. Appendicular mucocele:report of two cases. 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Ostruzione intestinale secondaria a mucocele appendicolare:

descrizione di un caso e revisione della letteratura

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