Fieber ist ein charakteristisches aber unspezifisches Symptom einer systemischen Entzündungsreaktion. Die Abklärung des unklaren Fieberzustandes oder «Fever of Unknown Origin» (FUO) ist eine diagnostische Herausforderung in der allgemeininternistischen Praxis. Nicht selten wird deshalb eine rheumatologisch-immunologische Beurteilung mit der Frage nach einer entzündlichen Systemerkrankung veranlasst. Dabei sind differentialdiagnostisch neben Autoimmunerkrankugen autoinflammatorische Syndrome von zentraler Bedeutung