Amengual Alemany, Guillermo

Estremera Rodrigo, Ana

Sarasibar Ezcurra, Helena

Biblioteca Digital de les Illes Balears

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Medicina Balear 2012; 27 (2); 58-60
Imatge diagnòstica
Varón de edad media con cuadro confusional 
y clínica visual
Middle-aged man with confusional state and ophthalmoplegia
Ana Estremera Rodrigo, Helena Sarasibar Ezcurra, Guillermo Amengual Alemany
Servicio de Radiodiagnóstico Hospital Son Llàtzer. Palma de Mallorca
Introducción
Varón de 57 años valorado en el servicio de urgen-
cias por un cuadro confusional de dos días de evolu-
ción. Entre sus antecedentes cabe destacar: hábito
tabáquico, hábito enólico grave previo (actualmente
refiere consumo esporádico de alcohol), duodeno-
pancreatectomía cefálica por adenocarcinoma de
ampolla de Vater e insuficiencia pancreática exocrina
grave.
Los familiares refieren que desde hace cuatro meses
el paciente presenta diarreas, por las que se encuentra
en estudio, pérdida de peso y anorexia. Desde hace
tres o cuatro semanas refiere clínica visual (disminu-
ción de la agudeza visual, diplopia, estrabismo oca-
sional). No presenta alucinaciones visuales ni auditi-
vas, cefalea ni otros síntomas.
En la exploración neurológica que se recoge desta-
ca que el paciente está consciente pero parcialmente
desorientado; presenta paresia del sexto par bilateral
y nistagmus horizontal del ojo derecho; el resto de la
exploración no muestra alteraciones destacables.
La analítica realizada en el servicio de urgencias des-
cartó la presencia de alteraciones hidroelectrolíticas.
Dentro del estudio inicial se solicita una TC craneal
(que muestra pequeñas lesiones hipodensas de sus-
tancia blanca de posible origen isquémico) y durante
el ingreso se realiza una RM cerebral que muestra
hallazgos que sugieren el diagnóstico.
Diagnóstico
Encefalopatía de Wernicke
Discusión
La encefalopatía de Wernicke (EW) es un transtor-
no neurológico agudo que se debe a la deficiencia de
tiamina (vitamina B1). Fue descrita inicialmente por
Carl Wernicke en 1881; la asociación con la deficien-
cia de tiamina fue sospechada por primera vez en  la
década de 1940. Su incidencia y prevalencia exacta
no se conocen, pero estudios de autopsia muestran
que el diagnóstico de EW con frecuencia se hace post
mortem, particularmente cuando los pacientes pre-
sentan una clínica atípica. 
Palabras clave: Encefalopatía de Wernicke, resonancia magnética, alcoholismo, malnutrición.
Keyword: Wernicke encephalopathy, Magnetic resonance imaging, alcoholism, malnutrition.
Fig. 2.- RM craneal, secuencia axial FSE potenciada en
T2. Se observa hiperintensidad de señal bilateral y
simétrica en la placa tectal y en la región periacueductal
(flecha ancha), en los cuerpos mamilares (flechas) y en
la región periventricular del tercer ventrículo (flechas
curvas)
eISSN 2255-0569
Fig. 1.- TC craneal. Inicialmente informado como
normal salvo pequeñas lesiones hipodensas de sustancia
blanca de posible origen isquémico (no mostradas). Una
valoración retrospectiva del estudio muestra una sutil
hipodensidad que rodea el tercer ventrículo (flecha)
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Tradicionalmente, el diagnóstico de EW se basa en
la triada clínica clásica descrita por Wernicke, consis-
tente en signos oculares, alteración del estado de con-
ciencia y ataxia; los signos oculares incluyen nistag-
mus, parálisis bilateral de los rectos externos y pará-
lisis de la  mirada conjugada por afectación de los
núcleos de los pares craneales. Esta clásica triada se
encuentra sólo en una minoría de los casos y, por
tanto, con frecuencia la EW se infradiagnostica, sobre
todo en pacientes con manifestaciones clínicas no
típicas o que no tienen historia de ingesta alcohólica. 
La patogénesis de la EW está relacionada con la
deficiencia de tiamina, que es necesaria para el man-
tenimiento de los gradientes osmóticos en las mem-
branas celulares; también está implicada en el meta-
bolismo de la glucosa y en la síntesis de neurotrans-
misores.
Muchas condiciones clínicas dificultan la correcta
absorción de tiamina, incluyendo el abuso de alcohol,
la cirugía gastrointestinal, los vómitos prolongados,
quimioterapia, dietas deficitarias, etc. El alcoholismo
no causa directamente un déficit de tiamina, aunque
puede inducir esta deficiencia por su frecuente aso-
ciación con malnutrición. Más específicamente, la
baja absorción de tiamina, la alteración de la función
hepática y la elevación del metabolismo de la tiami-
na relacionada con el alcohol pueden, conjuntamente,
dar lugar al déficit de tiamina. Las membranas con
déficit de tiamina son incapaces de mantener los gra-
dientes osmóticos, lo que resulta en el edema en los
espacios intra- y extracelulares; estos cambios se
observan principalmente en las regiones periventricu-
lares, donde la barrera hematoencefálica es más per-
meable.
La afectación típica es bilateral y simétrica en tála-
mos, cuerpos mamilares, placa tectal y área periacue-
ductal. Los hallazgos atípicos pueden presentarse en
el cerebelo, vermis cerebeloso, núcleos de los pares
craneales, núcleo rojo, núcleos dentados, núcleos
caudados, esplenio del cuerpo calloso y córtex cere-
bral. Los hallazgos atípicos se presentan junto a los
hallazgos típicos y son más frecuentes en los casos de
EW no relacionados con el alcohol.
En la EW aguda la sensibilidad de la tomografía
computarizada (TC) es baja; se puede ver hipodensi-
dad a lo largo de las paredes del tercer ventrículo. En
resonancia magnética (RM) las lesiones se muestran
como hiperintensidad de señal en secuencias poten-
ciadas en T2 (mucho menos frecuente es la detección
de hipointensidad de señal en secuencias potenciadas
en T1). El papel de las secuencias de difusión y de la
espectroscopía por resonancia magnética permanece
aún poco claro. La administración de contraste gene-
ralmente no es necesaria; sin embargo, en pacientes
en los que existe una sospecha clínica de EW y no se
detectan lesiones en las secuencias convencionales, la
administración de contraste puede demostrar realce
de los cuerpos mamilares como único signo de EW.
Los hallazgos típicos en resonancia consisten en alte-
ración bilateral y simétrica en tálamos, cuerpos
mamilares, placa tectal y área periacueductal.
Medicina Balear- Vol.27, núm. 3, 2012 Imatge diagnòstica
Fig. 4.- RM craneal, secuencia coronal FLAIR.
Hiperintensidad de señal en la región periventricular del
tercer ventrículo (flecha superior) y en los cuerpos
mamilares (flecha inferior)
Fig. 3.- RM craneal, secuencia axial FSE potenciada en
T2. Pequeñas lesiones hiperintensas en T2 (marcadas
con flechas) bilaterales y simétrica situadas
inmediatamente por delante del cuarto ventrículo y en la
localización teórica de los núcleos de los pares
craneales: hipogloso (a), núcleos vestibulares (b), facial
(c), abducens (d)
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En pacientes con hábito alcohólico se puede ver tam-
bién atrofia de los cuerpos mamilares y de regiones
infratentoriales, del córtex supratentorial y del cuerpo
calloso; estos hallazgos no estarán presentes en los
casos de EW no asociados al consumo de alcohol.
El diagnóstico diferencial en los casos que muestran
afectación bilateral del tálamo medial incluye la
isquemia de la arteria de Percheron y la trombosis
venosa profunda; otros diagnósticos diferenciales son
la encefalomielitis diseminada aguda, el linfoma
cerebral primario, la variante de la enfermedad de
Creutzfeldt-Jakob, la infección por virus influenza A,
etc.
Los hallazgos atípicos de EW son las alteraciones
simétricas en cerebelo, vermis, núcleos de los pares
craneales, núcleos rojos, núcleos dentados, caudados,
esplenio del cuerpo calloso y córtex cerebral. Los
hallazgos atípicos que se describen en pacientes no
alcohólicos con EW son muy similares a los que se
pueden ver en la encefalopatía inducida por metroni-
dazol, por lo que se supone que comparten vías meta-
bólicas comunes.
Las lesiones en RM, tanto típicas como atípicas,
pueden revertir con la administración de suplementos
de tiamina. Sin embargo, en ausencia de tratamiento
precoz, la EW puede desembocar en el desarrollo de
un síndrome de Korsakoff, el coma o incluso la muer-
te del paciente. Por ello es importante sospechar el
cuadro en pacientes con antecedentes de malnutri-
ción, enfermedades sistémicas o alcoholismo. 
En el caso descrito, la presentación clínica incluyó
parte de los síntomas clásicos (alteración del nivel de
conciencia, clínica visual) pero no ataxia. Existía un
contexto clínico que podía hacer sospechar un déficit
de tiamina: el antecedente de cirugía del tracto diges-
tivo y la presencia de diarrea crónica favorecerían
una disminución de la absorción de tiamina; además
la familia refería una menor ingesta alimentaria y
existían dudas sobre si el consumo de alcohol había
sido mayor del referido por el paciente. Los hallazgos
de RM permitieron, en este contexto clínico, estable-
cer el diagnóstico de encefalopatía de Wernicke. La
evolución del cuadro clínico neurológico fue favora-
ble con desaparición de la sintomatología tras la ins-
tauración de tratamiento con suplementos de tiamina.
Los estudios de resonancia magnética son una
herramienta de gran valor en el diagnóstico de EW y
también ayudan a distinguir la EW de otros trastornos
neurológicos, especialmente en pacientes comatosos.
El conocimiento de los hallazgos típicos y atípicos de
la EW puede ayudar al establecimiento de un diag-
nóstico temprano que permita iniciar el tratamiento
adecuado. Se requiere una comunicación fluida entre
clínicos y radiólogos, principalmente en pacientes en
los que los datos clínicos no permiten un diagnóstico
o no existe una historia de consumo crónico de alco-
hol.
Bibliografia
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