Collado Rodríguez, José María

Gallegos Alvarez, M. Carmen

Mir Sagristá, Lluís

Togores Solivellas, Bartomeu

Torres Rovira, José Juan

Biblioteca Digital de les Illes Balears

Caso clínico 
Un caso de 
granuloma 
eosinófilo 
pulmonar con 
adenopatías 
mediastínicas 
Ll. Mir Sagristá*, T. Togores 
Sol ive l las** , J . M . Collado 
Rodr íguez*** , B. Togores Sol ivel las*, 
M. Carmen Gallegos A l v a r e z * * * * , J . J . 
Torres R o v i r a * * * * * 
El granuloma eosinófi lo de pu lmón (GEP) 
o histiocitosis X pulmonar primaria es una 
enfermedad intersticial difusa infrecuente. 
Histopatológicamente relacionada con 3 
enfermedades: enf. de Letterer-Siwe, enf. 
de Hand-Schüler-Christian y granuloma 
eosinófilo óseo, a las que üchtenstein acu-
ñó en 1953 con el nombre de histiocitosis 
X . 1 1 5 En 1951 Farinacci et al. ya habían 
publ icado dos pacientes con granuloma 
eosinófi lo de afectación exclusiva pulmo-
nar. Aunque todas estas entidades citadas 
presentan una anatomopatología similar, 
sus cuadros clínicos y cursos evolut ivos 
varían considerablemente. 
Presentamos este caso de GEP, por haber 
encontrado adenopatías mediastínicas 
* Sección Neumología. Hospital «Juan 
March». Bunyola (Baleares) 
** Sección de Medicina Interna. Hospital 
«Juan March». Bunyola (Baleares) 
*** Sección Radiología. Hospital «Juan 
March». Bunyola (Baleares) 
* *** Sección Microbiología. Hospital «Juan 
March». Bunyola (Baleares) 
* * * ** Servicio de Anatomía Patológica. Hospital 
«Son Dureta». Palma Mallorca. 
asociadas a la afectación parenquimato-
sa pulmonar difusa, asociación rara (3% 
en algunas series) 4 y que orienta a pen-
sar en otras ent idades más frecuentes 
como granulomatosis infecciosas (tuber-
culosis pulmonar), sarcoidosis, neoplasias 
metastásicas pulmonares, etc. Llegamos 
al d iagnóst ico de esta ent idad por biop-
sia pulmonar abierta, técnica necesaria en 
muchas ocasiones para obtener dicho 
diagnóst ico. 
Caso clínico 
Paciente varón de 28 a., fumador de 30 
cig./día, fumador de cannabis diario, es-
porádicamente cocaína inhalada (1 a 2 ve-
ces al mes). No adicto a drogas por vía pa-
renteral. Bebedor de 80 gr. de alcohol/día. 
Casado, trabajador en el t ransporte de 
muebles. Antecedentes de hepatitis en su 
infancia. Ingresa por un cuadro de 2 me-
ses con astenia, anorexia, pérdida de peso 
(5 Kg.), tos con broncorrea mucopurulen-
ta, febrícula y disnea de medianos a gran-
des esfuerzos. A la exploración: no afec-
tación del estado general, escasos crepi-
tantes en campos pulmonares superiores 
a la auscultación respiratoria. T . a de 37,8°, 
taquicardia, hepatomegalia de un través, 
no adenopatías periféricas. RX Tórax (Fig. 
1): enfermedad pulmonar difusa, bilateral, 
de preferencia en campos superiores, pre-
sentándose como patrón mix to retículo-
nodular y ocupación del espacio aéreo, 
con áreas quísticas así como ocupación de 
la ventana aortopulmonar y zona paratra-
queal derecha por adenopatías. No derra-
me pleural. RX de manos, pies y cráneo: 
normales. RX de cadera izda.: imagen líti-
ca con anillo escleroso (patrón l-a). ECG 
normal . Analít ica: VSG: 9-29. Serie blan-
ca: Leucocitos 14.200. Fórmula leucocita-
ria, plaquetas, glucosa, urea, creatinina, 
iones, Quick, GOT, GPT, bil irrubina, F. al-
calinas, GGT, LDH, proteinograma y ori-
na: normales. Mantoux: 18 m m . A g H B s : 
( - ) . A n t i H B c : ( + ). A n t i H B s : ( + ). Serolo-
gías de VIH, legionella, toxoplasma, orni-
tosis, f iebre Q, mycoplasma, EBV, virosis 
194 
Figura 7 
Radiografía P.A. Tórax. 
Enfermedad difusa bilateral de predominio en campos superiores con adenopatías hiliares, paratraqueales derechas 
y ventana aorta pulmonar. 
respiratorias: negativas. BAAR y cultivo de 
Lowenstein del esputo: negativos. Ca + + : 
normal. Enzima conversor de la angioten-
sina (ECA): 526 (normal de 115-419). Inmu-
noglobul inas, autoant icuerpos, comple­
mento e inmunocomple jos : normales. Lá­
tex: (—). Prot. C reactiva: ( + ). Broncofi-
broscopia: normal, microbiología del bron-
coaspirado (BAS): ( —); Citología del BAS: 
frot is inf lamatorio leve; Lavado broncoal-
veolar (BAL): eosinófílos (11%), neutróf i-
los (10%), l infocitos (4%), macrófagos 
(75%), microbiología BAL: ( - ) . 
Funcional ismo Respiratorio: Volúmenes 
pulmonares estáticos y f lujos espiratorios 
forzados dentro de la normal idad; Trans­
ferencia pulmonar al monóx ido de carbo­
no (DL COss): 6 3 % . Gammagrafía ósea sin 
alteración significativa. Gammagrafía pul­
monar con Galio (Ga): acúmulos no fisio­
lógicos del citrato de Ga. a nivel de am­
bos campos pulmonares, sobretodo afec-
195 
tando a zonas perihiliares y centrosupe-
riores. 
Ante todos estos datos se realizó biopsia 
pulmonar abierta y la anatomía patológi-
ca fue diagnóstica de GEP (Fig. 2 y 3). El 
paciente se trató con cort icoídes (metil 
prednisolona) a dosis de 1 mg./Kg./día un 
mes con d isminución lenta posterior. La 
evolución clínico-radiológica ha sido favo-
rable, estando el paciente quince meses 
después del diagnóst ico, asintomát ico y 
con un ligero patrón reticular di fuso esta-
ble residual, sin adenopatias medíastínicas 
y sin cambios en el funcional ismo respi-
ratorio. As imismo al paciente se le admi-
nistró quimioprof i laxis con hidracidas al 
ser joven, tener el mantoux ( + ) , y recibir 
cort icoterapia crónica. 
Discusión 
El GEP se da con mayor frecuencia en va-
rones jóvenes, raramente se asocia a afec-
ción extrapulmonar (hueso, gangl io, SNC) 
en el adul to. Es de etiología desconocida, 
aunque en recientes revisiones, el tabaco 
parece tener importancia en el or igen de 
esta enfermedad. En estos úl t imos años 
han surgido técnicas inmunoci toquímícas 
y microscópicas que demuestran la pre-
sencia de células de Langerhans (CL) (per-
tenec ientes al s istema mononuclear-
fagocítíco) en las muestras tisulares, y que 
intervienen de una manera fundamenta l 
en la patogenia del daño inf lamatorio pul-
monar de esta en fe rmedad . 1 " 4 Las carac-
terísticas citológicas e inmunocitoquímicas 
de dichas células de Langerhans son: nú-
cleo grande ovalado e ¡dentado, granulos 
cítoplasmáticos periféricos pentalaminares 
de Birbeck (cuerpos X), presencia de pro-
teína S-100 ¡ntracitoplásmica, react ividad 
al ant icuerpo (Ac) monoclonal CD6. 
Los datos histopatológicos más importan-
tes del GEP son: existencia focal y poco 
demarcada de nodulos granulomatosos di-
fusos, bilaterales, f ibrosos en su centro y 
Figura 3 
Denso infiltrado histiocitario con células de Langerhans provistas de abundante citoplasma acidófilo e 
identación nuclear característica (centro de la imagen). 
con celularidad en su periferia, consisten-
te en CL, linfocitos, histiocitos (muchas ve-
ces cargados de pigmentos) eosinófi los, 
cel. plasmáticas y en ocasiones cel. gigan-
tes. Es común el hallazgo asociado de 
bronquiol i t is y vascu l i t i s . 1 " 4 ' 9 Con el pro-
greso de la enfermedad, dichos nodulos 
incrementan su componen te f ibroso, per-
diendo celularidad, produciendo retracción 
enfisematosa y cicatrices en «estrella». La 
obstrucción de los bronquiolos produce 
formaciones quísticas y cavitarias distales, 
y f inalmente de forma infrecuente, «pul-
món en panal». 
Dicha evolución histopatológica nos expli-
ca los hallazgos radiológicos del GEP 3 ' 5 ' 
6
 que consisten en: fases iniciales con pa-
t rón de densidades multifocales nodulares 
mal definidas (por infiltración alveolointers-
ticial); fases intermedias con patrón nodu-
lar asociado a patrón reticular f ino; en fa-
ses más avanzadas se puede llegar a un 
retículo más grueso con espacios quísti-
cos y f inalmente, panalización en estadios 
terminales, cosa que es por for tuna infre-
cuente. Otros datos radiológicos del GEP 
son: rareza de derrame pleural, y de ade-
nopatías hiliomediastínicas (éstas se visua-
lizan con mayor frecuencia en las fases 
agudas del GEP); predominio de afecta-
ción en campos pulmonares superiores y 
medios; ocasionalmente neumotorax aso-
ciado (10-20%); indemnidad de zonas pul-
monares vecinas a los ángulos costofré-
nicos. 
Clínicamente, estos adultos jóvenes se 
presentan o bien asintomáticos (50%) con 
hallazgo casual radiológico, o bien con sín-
tomas inespecíf icos respiratorios o sisté-
micos como tos seca, disnea de esfuerzo, 
febrícula, astenia, pérdida de peso, e t c . 1 6 
Es típica del GEP la disociación clínico-
radiológica con predominio radiológico. La 
exploración física ofrece pocos datos de 
interés; la analítica es inespecífica, siendo 
lo más signif icat ivo el encontrar en oca-
siones, hiponatremia (por Diabetes insípi-
da asociada). Látex ant icuerpos ant inu-
cleares e ¡nmunocomplejos posit ivos. El 
t ranstorno del funcional ismo respiratorio 
hallado, depende del estadio evolut ivo del 
GEP y del tabaquismo asociado que sue-
197 
le existir, lo que explica encontrar tanto al-
te rac iones ven t i la to r ias obs t ruc t i vas 
(60%), restrictivas o mixtas. Frecuentes en 
esta enfermedad son, la d isminución de 
la capacidad vital (VC) en relación a la ca-
pacidad pulmonar total (TLC) debido a un 
aumento del vo lumen residual (RV), la hy-
poxemia tras esfuerzo por un aumento en 
la diferencia alveolo-arterial de O2, y la dis-
minución de la transferencia del CO (DL 
CO). 1 " 5 
Como hemos citado previamente, para 
diagnosticar el GEP se precisa en muchas 
ocasiones la biopsia pulmonar abierta, 
pero no obstante, gracias a las técnicas re-
cientes microscópicas e inmunocitoquími-
cas relatadas con anterior idad para reco-
nocer las CL, y aplicándolas a muestras 
neumológicas como el BAL y biopsias pul-
monares transbronquiales, en algunos ca-
sos podríamos diagnosticar el GEP, evi-
tando la biopsia por toracotomia, siempre 
eso sí, que el porcentaje de CL hallado fue-
se signif icat ivo, esto es, mayor del 3 % 
de los macrófagos alveolares. Estas CL se 
pueden encontrar en porcentajes muy in-
feriores al GEP en varias neumopatías 
como son: Neumonía intersticial común 
(NIC), Neumonía intersticial descamativa 
(NID), Alveolit is alérgica extrínseca (AAE), 
Sarcoidosis, Linfangit is carcinomatosa, y 
Adenocarcinoma pulmonar, así como tam-
bién pueden aparecer en sujetos norma-
les fumadores . 3 " 9 
El enzima conversor de la angiotensina 
(ECA) puede estar aumentado, pero es 
inespecíf ico. La gammagrafía pulmonar 
con Ga. al contrarío que la Sarcoidosis, 
suele ser negativa y su posit iv idad (como 
en nuestro caso) serviría para valorar la ac-
t iv idad y su curso evo lu t i vo . 2 El diagnós-
t ico diferencial hay que hacerlo con sar-
coidosis, NIC, NID, neumoconiosís, neu-
monía eosinófila crónica (NEC), neoplasias 
metastásicas pulmonares, bronquiolí t is 
obl i terante con neumonía organizativa 
(BONO), granulomatosis infecciosas (tu-
berculosis, hongos). El pronóst ico es va-
riable, exist iendo un buen número de ca-
sos con remisión espontánea, otros se es-
tabil izan y los menos terminan en un 
pu lmón f ibrótíco «en panal». 1 " 5 En el tra-
tamiento son importantes el abandono del 
tabaco y el empleo de cort icoides (que es 
mot ivo de controversia en la actualidad), 
en general se usarán en pacientes sinto-
mát icos y con afectación funcional respi-
ratoria, controlando su eficacia en cada 
caso de GEP. 1 
Datos signif icat ivos de nuestro caso son 
pues: existencia de adenopatías medias-
tínicas; gammagrafía con Ga. y ECA posi-
t ivos. 
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198 


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