Román Piñana, Juana María

Román Piñana, Joana Maria

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La fibrosis quística de páncreas hoy

Biblioteca Digital de les Illes Balears

Original 
Las perspectivas de los enfermos afectos 
de Fibrosis Quística de Páncreas, se han 
transformado en la actualidad en relación 
a las primeras publicaciones aparecidas en 
la literatura médica hace unos cincuenta 
años. 
Los avances conseguidos en el estudio de 
la enfermedad en los últimos decenios, ha 
supuesto un futuro esperanzador, ya que 
si hace unos treinta años la mayor parte 
de los pacientes afectos de FQ morían an-
tes de la adolescencia, actualmente en 
1992, las predicciones indican que los ni-
ños nacidos ahora, tendrán una supervi-
vencia media de 40 años. 
Los elementos que han contribuido a este 
pronóstico incluyen: 
1. Identificación precoz de la enfermedad. 
2. Intervención agresiva con antibióticos. 
3. Aparición de potentes preparaciones 
de enzimas pancreáticos. 
4. Intervención dietética con regímenes 
de alto nivel calórico. 
5. Advenimiento de agentes antimicrobia-
nos anti-pseudomonas. 
6. Enfatización de la fisioterapia, drenaje 
postural y programa de ejercicios activos. 
Adicionalmente, la tecnología ha contribui-
do también a un mejor manejo de los en-
fermos con FQ. La mini-gastrostomía, la 
implantación de accesos venosos y el tras-
plante corazón-pulmón son claros ejem-
plos. 
Paralelamente a estos progresos terapéu-
ticos, la integración de cuidados médicos 
* Pediatra. Académico de la Real Academia de Me-
dicina de Palma de Mallorca. 
y psicosociales en Unidades Especializa-
das de FQ con staff médico adecuado, fa-
cilidades paramédicas (fisioterapia, dieté-
tica), soporte de otros niños con FQ y sus 
padres, etc. han supuesto una contribu-
ción superior a la etapa en que el trata-
miento era individual. 
El incremento de la población adolescen-
te y adulta de FQ ha favorecido una ma-
yor autonomía en los tratamientos, y en 
estos últimos años, se consigue un des-
plazamiento de los cuidados hospitalarios 
hacia los cuidados a domicilio. 
El perfil de los pacientes con FQ en la dé-
cada de los 90 presenta similaridades y 
contrastes en relación al perfil que presen-
taban los enfermos en las décadas ante-
riores. 
Así, a la patología respiratoria clásicamen-
te observada: infección por estafilococo o 
pseudomonas aeruginosa, hemoptisis, neu-
motorax, pólipos nasales, etc., se añaden 
nuevas infecciones (pseudomonas cepa-
cia, estafilococos aureus multirresistentes 
y microbacterias atípicas). La implantación 
de accesos venosos ha favorecido también 
la aparición de gérmenes oportunistas con 
candidas y estafilococo epidermidis. 
La infección crónica es inductora de cam-
bios en la homeostasis de la respuesta in-
mune, y al aumentar la supervivencia de 
estos pacientes, se incrementa la aparición 
de síndromes inmunológicos como artro-
patías, vasculitis, glomerulonefritis, amiloi-
dosis y una alta prevalencia de aspergilo-
sis alérgica broncopulmonar. 
Adicionalmente, el desarrollo de síndro-
mes asmáticos compromete la función 
pulmonar y la capacidad para el ejercicio. 
El sistema gastrointestinal, clásicamente 
alterado por entidades como el íleo me-
conial, malnutrición y deficiencia de vita-
minas, al aumentar la supervivencia de los 
pacientes, se ve afectado por episodios re-
currentes de equivalentes a íleo meconial 
(síndrome de obstrucción intestinal distal). 
Patología hepatobiliar con cirrosis biliar, 
colangitis esclerosante, colelitiasis e hiper-
tensión portal. 
Los síndromes músculo-esqueléticos apa-
recen con mayor frecuencia, incluyendo 
133 
La fibrosis quística 
de páncreas hoy 
Juana María Román Piñana* 
la hipertrofia pulmonar osteoatropática, 
artropatía, sinovitis granulomatosa, etc. 
Asimismo presentan dolores musculares 
y alteraciones articulares como efectos ya-
trogénicos de la terapéutica. 
A las manifestaciones sistémicas clásica, 
como caquexia y cor pulmonale, se aña-
den la bacteriemia, abcesos, funguemia, 
sarcoidosis, carcinoma, neuropatías, etc. 
De gran interés la patología yatrogénica, 
hasta ahora contemplada en relación a las 
alteraciones dentarias por tetraciclinas, 
sordera por la neomicina y alergia a la pe-
nicilina. Se añade la ototoxicidad por 
aminoglucósidos, artropatías por las qui-
nolonas, broncoespasmo por los antibió-
ticos nebulizados, interacción de las teo-
filinas y las quinolonas, gastroparesis por 
el ipatropium, complicaciones de la gas-
trostomía, accesos venosos, barotrauma, 
inmunosupresión post-trasplante. 
Englobando toda la patología, los pacien-
tes afectos de FQ han necesitado siempre 
un soporte familiar y cuidados terminales 
en un corto espacio de tiempo, ya que la 
mayoría no alcanzaban la adolescencia. 
Sin embargo, al aumentar la superviven-
cia, la existencia de un gran stress psico-
social es constante ante las diferentes 
situaciones vitales. Planteamientos de es-
colaridad, profesión, ocio, educación, ma-
trimonio, etc. obliga a la participación de 
equipos multidisciplinarios de apoyo, tra-
bajadores sociales, psicológicos, psiquia-
tras, etc. que con el equipo médico y pa-
ramédico sean capaces de constituir un 
equipo especializado soporte de los enfer-
mos de FQ y de sus familias. 
Dado que, en la actualidad, la FQ es una 
de las enfermedades objeto de la más alta 
investigación, las perspectivas son profun-
damente esperanzadoras. Se ha alcanza-
do el descubrimiento del gen, se dilucida 
el defecto fundamental, se instauran nue-
vas terapias, tratamientos anti-inflamato-
rios con alfa-1-antitripsina, recombinante 
DNasas, vacunas antipseudomonas y tras-
plante corazón-pulmón. 
Y ahora, queda la esperanza de la cura-
ción, por medio de la terapia génica, como 
una meta obligada a conseguir en el año 
2000. 
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