Amengual Alemany, Guillermo

Estremera Rodrigo, Ana

Sarasibar Ezcurra, Helena

Biblioteca Digital de les Illes Balears

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Caso clínico
Varón de treinta y nueve años remitido al Servicio
de Neurología para valoración de probables crisis
epilépticas. El paciente describe que en los últimos 6
meses ha presentado una serie de episodios de sinto-
matología variada (cacosmia, pirosis, sensación de
quedarse dormido pero manteniendo las tareas ins-
trumentales) seguidos por un estado de confusión que
dura de quince a treinta minutos. Entre los antece-
dentes personales destaca un episodio previo de
hemorragia medular por la que ha quedado como
secuela una paraplejia espástica.
Como parte del estudio de epilepsia parcial, se rea-
liza una resonancia magnética (RM) cerebral.
Hallazgos de RM
Se muestran imágenes de las secuencias de pulso
habituales: SE potenciada en T1, FSE potenciada en
T2, FLAIR, eco de gradiente  (Fig. 1 a 4).
La resonancia muestra la presencia de numerosas
lesiones de aspecto nodular distribuidas al azar tanto
en región supratentorial como infratentorial. En las
secuencias potenciadas en T2, las lesiones muestran
una porción central hiperintensa de aspecto reticula-
do o heterogéneo y un anillo periférico completo
hipointenso. En secuencia SE potenciada en T1 se
observa que el centro de las lesiones es también hipe-
rintenso y el anillo periférico se mantiene hipointen-
so. Por último, la secuencia de eco de gradiente
demuestra un mayor número de lesiones que presen-
tan marcada hipointensidad de señal que sobrepasa
los límites de las lesiones, en relación con artefacto
de susceptibilidad magnética.
Discusión
El cavernoma o malformación cavernomatosa es
una lesión circunscrita formada por espacios sinusoi-
dales rodeados por una única capa de endotelio y
separada por una matriz colágena sin elastina, mús-
culo liso ni otros elementos de la pared de los vasos
Medicina Balear 2010; 25 (2); 49-51
Imatge diagnòstica
Varón joven en estudio por crisis epilépticas
A. Estremera, G. Amengual, H. Sarasibar
Servicio de Radiodiagnóstico
Hospital Son Llàtzer. Palma
Palabras clave: Resonancia magnética (RM). Malformación cavernomatosa. Cavernomatosis múltiple. Epilepsia. 
Key words: Magnetic resonance (MR). Cavernous malformation. Multiple cavernous malformation.  Epilepsy.
Data de recepció: 2-III-2009
Data dʼacceptació: 14-V-2009
ISSN 1579-5853
Fig. 2.- SE potenciada en T1 en plano sagital. Múltiples
lesiones, supratentoriales e infratentoriales; en la
mayoría de ellas se demuestra la presencia de un centro
hiperintenso y un anillo periférico hipointenso. 
Fig. 3.- FLAIR en plano coronal. Se identifican las dos
lesiones de mayor tamaño (una en hemisferio cerebeloso
derecho y otra temporal izquierda) que presentan un
centro hiperintenso heterogéneo y un halo completo
hipointenso; numerosas lesiones de muy pequeño tamaño
y similar aspecto distribuidas al azar tanto en área
supratentorial como infratentorial.
Fig. 1.- FSE potenciada en T2 en plano axial.
Numerosas lesiones de aspecto nodular, la mayor de
ellas localizada en  hemisferio cerebeloso derecho:
lesiones con centro hiperintenso, lobulado, y con anillo
periférico hipointenso completo. 
; en su interior no se observa tejido nervioso. Esta
lesión puede estar presente en cualquier localización
del sistema nervioso central, aunque es más frecuen-
te en los hemisferios cerebrales. Su tamaño es muy
variable, desde microscópico a gigante (mayor de
6cm), aunque la mayoría son de 0,5-4cm.
Forma parte, junto con la malformación arteriove-
nosa trombosada y la telangiectasia capilar, de las lla-
madas malformaciones cerebrovasculares ocultas,
que se caracterizan por no ser demostrables median-
te angiografía convencional.
El cavernoma puede estar presente en una forma
esporádica o en una forma familiar con un patrón de
herencia autosómico dominante con penetrancia
variable. La prevalencia de la malformación caverno-
matosa ha sido estudiada en base a datos de autopsia
y estudios de RM y se estima en 0,5-0,7%. La fre-
cuencia de la forma familiar no es bien conocida,
pero es poco común.
Aunque generalmente se acepta que se trata de
lesiones congénitas, se ha descrito aparición de lesio-
nes de novo en la forma familiar; menos frecuente,
aunque también descrita, es la aparición de lesiones
esporádicas en pacientes con ciertos antecedentes
como la radioterapia craneal previa, malformación
del desarrollo venoso preexistente, enfermedad cere-
bral venooclusiva, fístulas durales… La historia evo-
lutiva de las lesiones es variable, pudiendo incluso
regresar, aunque existe una cierta propensión a
aumentar de tamaño por hemorragias intralesionales.
La presencia de lesiones múltiples es característica
de la forma familiar (las lesiones son múltiples en el
50-84% de los casos descritos en la literatura en esta
variante); también se describe en esta forma un incre-
mento del número de lesiones con la edad. Mientras
que en la variante esporádica es frecuente la asocia-
ción del cavenoma con anomalías del desarrollo
venoso (hasta en un 44% de los casos), ésta no suele
verse en la forma familiar.
Las manifestaciones clínicas son similares en la
forma esporádica y en la familiar: crisis epilépticas,
signos de focalidad neurológica, cefalea. Sin embar-
go, los pacientes con frecuencia son asintomáticos; la
frecuencia de cavernomas asintomáticos no se cono-
ce con exactitud, y varía según las series (11-95,5%).
El perfil clínico en la forma familiar sería el de un
adulto joven con historia de hemorragias cerebrales
espontáneas de repetición. El riesgo de hemorragia es
mayor en la forma familiar. En el caso que presenta-
mos se trata de un hombre joven con un antecedente
de hemorragia medular (posiblemente por sangrado
de cavernoma medular, estudiado en otro centro), que
presenta episodios sugerentes de crisis de repetición.
La mejor modalidad de imagen para la detección y
evaluación de los cavernomas es actualmente la reso-
nancia magnética (RM), ya que es más sensible que
la tomografía computerizada (TC). La TC puede ser
negativa hasta en el 50% de los casos. La apariencia
tomográfica de los cavernomas es la de una lesión
redondeada u ovalada bien delimitada, densa en el
estudio basal, que puede presentar calcificaciones en
hasta la mitad de los casos y que tras la administra-
ción de contraste presenta realce mínimo o ausente;
el tejido nervioso que rodea la lesión no presenta alte-
raciones salvo que exista una hemorragia aguda, en
cuyo caso puede observarse edema acompañante. 
La apariencia de la malformación cavernomatosa en
RM refleja la presencia de productos de degradación
de la sangre en diferentes estadios, algunas veces con
edema asociado por la presencia de hemorragia
aguda. La descripción clásica del cavernoma en
secuencias potenciadas en T2 es la de una lesión cir-
cunscrita con intensidad de señal mixta, con una por-
ción central de aspecto reticulado (apariencia de
palomita de maíz) y un anillo periférico completo
hipointenso que es debido al depósito de hemosideri-
na que rodea la lesión. Esta apariencia típica está pre-
sente en aproximadamente un 50-67% de los caver-
nomas. En secuencia spin eco potenciada en T1 el
aspecto es variable, pudiendo presentar apariencia
mixta, con áreas de hipo e hiperintensidad de señal.
Las secuencias de eco de gradiente potenciadas en T2
muestran una marcada hipointensidad de señal que
sobrepasa los márgenes de la lesión (efecto “bloo-
ming”). Tras la administración de contraste el realce
es mínimo o ausente. Una apariencia atípica en RM
puede ser: realce intenso con el contraste, gran edema
perilesional,  efecto  masa,  una  forma   quística   de 
Varón joven en estudio por crisis epilépticasMedicina Balear- Vol.25, núm. 2, 2010
Fig. 4.- Eco de gradiente potenciada en T2 en plano
axial. En esta secuencia se observa aparente aumento
del tamaño (“blooming”) de las lesiones debido al
artefacto de susceptibilidad magnética en relación con la
presencia de productos de degradación de la sangre. 
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Varón joven en estudio por crisis epilépticasMedicina Balear- Vol.25, núm. 2, 2010
cavernoma…Entre las secuencias de pulso habitual-
mente utilizadas en RM, las de eco de gradiente son
más sensibles que las secuencias de eco de spin; esto
es debido a que los cavernomas, ya sea  por la pre-
sencia de microhemorragias previas o por la impreg-
nación de elementos sanguíneos, contienen deoxihe-
moglobina o hemosiderina  que  generan  efectos  de
susceptibilidad magnética que causan una disminu-
ción de la intensidad de señal, y esta pérdida de señal
se demuestra mejor en las secuencias de eco de gra-
diente. Se describe una nueva secuencia de pulso lla-
mada secuencia potenciada en susceptibilidad, no
disponible aún en la mayoría de los centros, que es
aún más sensible que las secuencias de eco de gra-
diente habituales a los fenómenos de susceptibilidad
magnética.
El diagnóstico diferencial del cavernoma incluye:
malformación arteriovenosa, neoplasia hemorrágica
o con calcificaciones (glioblastoma, oligodendroglio-
ma, metástasis…), angiopatía amiloidea, microhemo-
rragias por hipertensión arterial, secuelas de trauma-
tismo (lesión axonal difusa, contusiones).
La detección de cavernomatosis múltiple en un
paciente debe llevarnos a realizar una historia neuro-
lógica familiar detallada con vistas a identificar un
potencial patrón hereditario. La realización de RM a
los familiares ayudará a establecer el diagnóstico, y a
orientar y aconsejar a los pacientes.
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