Casellas Bernat, Arnau

Riera de Barcia, Luis

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Resultado a largo plazo de la corrección quirúrgica del origen anómalo de la arteria coronaria izquierda, naciendo del tronco de la arteria pulmonar

Biblioteca Digital de les Illes Balears

O r i g ¡ n a l 
Resultado a largo 
plazo de la 
corrección 
quirúrgica del 
origen anómalo de 
la arteria coronaria 
izquierda, naciendo 
del tronco de la 
arteria pulmonar 
Arnau Casel las Berna t * , Luis Riera de 
Barc ia** 
Introducción 
En rec ientes rev i s i ones 1 ' 2 , seña lamos 
que en sujetos con edades infer iores a 
los 30 años y de m o d o especial , en el 
t ranscurso de una práctica deport iva, la 
muer te inesperada p r ima r i a o mue r t e 
súbita se atr ibuye un elevado porcentaje 
de casos , 35 % s e g ú n W a l l e r 3 , a una 
anomal ía congèn i ta de las coronar ias , 
p redominando los casos en que la arte-
ria coronaria izquierda nace de la arteria 
pu lmonar , hecho que ya había remarca-
do Ruddock 4 en 1943, en estud ios ne-
crópsicos. 
Edwards 5 , describió la f is iopatología de 
dicha anomalía en tres etapas, en la pr i-
mera etapa o fase neonata l , el f lu jo a 
t ravés de la arter ia coronar ia anómala 
proviene de la arteria pu lmonar ; en una 
segunda etapa, a causa de la d i sm inu -
* A c a d é m i c o N u m e r a r i o de la Real A c a d e m i a de 
Medic ina y Cirugía de Palma de Mal lo rca. 
* * Policl ínica Femenica S.A. 
ción de la presión arterial pu lmonar , el 
f lu jo se hace a expensas de las arterias 
colaterales que le proporc iona la coro-
naria derecha; en una tercera etapa, de-
bido al incremento de la c irculación co-
lateral y la baja presión de la arteria pul-
m o n a r , se desar ro l l a un c o r t o c i r c u i t o 
izquierda-derecha, como auténtica f ístu-
la arter io-venosa. 
A cont inuación presentamos el caso de 
un sujeto que fue d iagnost icado de d i -
cha anomalía a la edad de 5 años, pre-
sentando además un aneur isma ventr i -
cular izquierdo y que fue intervenido co-
locándole un by-pass de dracon, desde 
la coronar ia izquierda hacia la aor ta, y 
resecándole el aneur isma de la cara an-
tero-lateral. A los 23 años de este caso 
qu i rú rg i co y con tando el paciente con 
29 años, lleva una vida comple tamente 
normal . 
Descripción del caso 
Paciente de 29 años que v imos a la edad 
de 5 años, con mot ivo de haberle d iag-
nosticado después de un estudio hemo-
d inámico de miocard iopat ía d i la tada y 
haber le f o r m u l a d o , por aquel la época, 
un p r o n ó s t i c o fa ta l . El padre con taba 
con 51 años y la madre 48 años. No te-
nían antecedentes pato lóg icos de inte-
rés. Cuatro hermanos sanos. El embara-
zo y el parto fueron normales. No ciano-
sis ni disnea. A los 3 meses, a raíz de un 
cuadro d iagnost icado de bronqu i t i s , le 
oyen un soplo y en una radiografía le di-
cen t iene card iomega l ia impor tan te . A 
los 4 años, le descubren pulso taquicár-
dico, acompañado de vómi tos y le apre-
cian lat ido rápido en región apexiana. 
A raíz de este episodio, el 4-VII-1970, le 
pract ican en un Centro de Cirugía Car-
d io -vascu lar es tud io h e m o d i n á m i c o y 
llegan a la conclusión de la existencia de 
una miocardiopatía dilatada, efectuando 
el pronóstico referido anter iormente. 
V imos por pr imera vez al paciente, el 8-
11-1971, cuando contaba 5 años. 
Presentaba déf ic i t pondo-es ta tura l . No 
se advertía ingurgi tación yugular y el la-
t ido carotídeo era regular, igual y homo-
c ro to . Pa lpamos un a m p l i o l a t i do de 
punta de 6- ei i , por fuera de la l.m.c. La 
7 
TA en la auscultación, mostraba un so-
plo sistól ico +/++, en todo el mesocardio 
(Fig. 1). La TA 90/60. Se palpaban pulsos 
distales. A RX, había una cardiomegal ia 
grado ++, a expensas del ventr ículo iz-
quierdo, que tenía la punta levantada y 
con latido poco enérgico (Fig. 2). 
En el ECG (Fig. 3), l lama la atención una 
imagen de necrosis antero- la tera l , con 
gran onda Q en D1 y aVL, desnivel posit i-
vo de ST en D1 , aVL, V3, V4 y V5 y T ne-
gativa de V2 hasta V5. Había signos su-
gest ivos de creciente biventr icular aso-
ciado. Fue precisamente este trazo el que 
nos hizo sospechar que pudiera tratarse 
de una anomalía congènita de las arte-
rias coronarias, con aneurisma ventr icu-
lar, por cuyo mot ivo, sol ic i tamos nuevo 
estudio hemodinámico y coronariografía, 
cosa que se pract icó el 17 de ju l i o de 
1971 con los siguientes resultados: 
1) C ineang ioca rd iog ra f í a . Se l lena un 
ventr ícu lo izquierdo muy d i la tado, con 
gran déficit generalizado de la contract i-
l idad. Hay ligera insuficiencia mi t ra l . Zo-
na aneurismática antero-lateral. 
Figura 7. C2-2: Soplo sistólico y desdobla-
miento variable del 2B ruido. 
Figura 2. RX: Agrandamiento del ventrículo 
izquierdo. 
2) Coronariografía Selectiva. 
a) La inyección en el seno coronar io iz-
qu ierdo, demuestra ausencia de l lenado 
de la arteria coronaria izquierda (Fig. 4). 
b) La inyecc ión en la arter ia coronar ia 
derecha nos muestra una arteria d o m i -
nante, d i la tada y to r tuosa y que da la 
rama para el nodo aur icu lo-vent r icu lar 
y la descendente poster ior . Unas cola-
terales se comun ican con la rama des-
c e n d e n t e a n t e r i o r de la c o r o n a r i a iz-
qu ie rda , que desemboca en el t r onco 
de la ar ter ia p u l m o n a r , d e t e r m i n a n d o 
un discreto Shunt , (11 %) ar ter iovenoso 
pu lmonar . 
Así pues, con los diagnóst icos de or igen 
anómalo de la arteria coronaria izquier-
da en el t ronco de la arteria pu lmonar , 
con colaterales in tercoronar ias que de-
terminan un rég imen f istuloso de la ar-
ter ia coronar ia derecha a la rama des-
cendente anter ior de la arteria coronaria 
izquierda y cons igu iente Shunt ar ter io-
venoso pu lmonar , aneur isma ventr icular 
de la cara antero-lateral del ventrículo iz-
8 
DI 
D I I 
D I I I V ' / 
Figura 3. Necrosis de cara antero-lateral y apical con acusado desnivel positivo de ST en V5, como 
expresión del aneurisma ventricular izquierdo. 
qu ie rdo y d iscreta insuf ic ienc ia m i t ra l 
pasó a Cirugía Cardiaca, siendo interve-
nido el 24-X-72. Se resecó el aneur isma 
ventr icular y una vez l iberada la arteria 
Figura 4. Aortograma que sólo muestra e lle-
nado de la coronaria derecha y ausencia de 
la coronaria izquierda. 
coronaria izquierda del t ronco de la arte-
ria pu lmonar , se le practicó un by-pass 
con dracon hacia la aorta. 
La evoluc ión del paciente ha s ido muy 
satisfactoria y así en una revisión practi-
cada a los 13 años de la intervención, se 
encontraba asintomát ico. A la ausculta-
ción sólo ident i f icamos l igero soplo de 
insuficiencia pulmonar. A RX, la silueta 
cardiaca sólo presentaba un ventr ícu lo 
izquierdo g lobuloso, aunque el ECG, se-
guía mos t rando la imagen de una ne-
crosis antero-lateral y normal ización de 
la recuperación vent r icu lar de V1 a V6 
(Fig. 5). 
Discusión 
Si bien es cierto que la muerte inespera-
da pr imar ia o súbita en edades infer io-
res a los 30 años es una rareza, y sólo 
por el mero hecho de darse en sujetos 
que pract ican depor te , no deja de ser 
cur ioso que un e levado porcenta je de 
estos casos ocurre en personas que la 
9 
autopsia demuestra que tenían una ano-
malía de las arterias coronarias, que por 
los mot ivos que fuese, no se había diag-
nost icado, cuando con un s imple ECG, 
se hubiera podido sospechar. 
Aun cuando el nacimiento de la arteria 
coronar ia izquierda a part i r del t ronco 
de la arteria pu lmonar es una anomalía 
con elevada morta l idad en el transcurso 
de los pr imeros meses de la v ida, como 
ref iere Wesse lhoef t y c o i s 6 y Augus ts -
s o n 7 , existen casos que llegan a la edad 
a d u l t a , g rac ias al e s t a b l e c i m i e n t o de 
una c i rculac ión colatera l , que desde la 
coronar ia derecha nutre el ter r i tor io de 
la coronaria izquierda, como ocurría en 
las publ icaciones de Pérez Fernández y 
co i s 8 , Peña R. y co l s 9 y Caralps J .M . y 
co is . 1 0 . 
Nuestro caso a los 5 años ya había de-
sarrol lado una ampl ia red colateral con 
un r é g i m e n f i s t u l o s o a r t e r i o - v e n o s o , 
aunque de poca magn i tud . El ventrículo 
izquierdo no sólo estaba m u y d i la tado 
s ino que su pared era m u y de lgada y 
f i b r o s a d a y se había d e s a r r o l l a d o un 
acusado aneur isma ventr icular, que po-
s ib lemente mot ivaba arr i tmias ventr icu-
lares ma l ignas , que sospechamos por 
los datos clínicos, si bien nunca se pu-
dieron objetivizar. Existía un soplo sistó-
l ico con caracter íst icas FNMCG de ser 
de eyección, si bien en la ventr icu logra-
fía izquierda, se c o n f i r m ó la presencia 
de una discreta regurgi tación mi t ra l , he-
cho que se ha descrito en otros casos y 
a t r i bu ido a d i s func ión va l vu la r m i t r a l . 
Otros pacientes presentaron soplo con-
t i n u o , parec ido al de una pers is tenc ia 
del canal ar ter ia l , a t r ibu ido al rég imen 
f istuloso entre ambos terr i tor ios corona-
rios. 
En cuanto al acto qu i rú rg ico , señalare-
m o s que a d e m á s de resecar la zona 
aneumática ventr icular, se re implanto la 
coronaria izquierda a la aorta, mediante 
by-pass con dracon, ya que no fue posi-
ble util izar la vena safena, habida cuenta 
de su delgadez y f inas paredes. Otros 
casos en los adultos han sido ¡nterveni-
10 
dos mediante l igadura de la arteria co-
ronaria anómala , de modo especial si el 
r ég imen f i s tu loso es m u y impo r tan te , 
con buenos resultados. 
En este paciente, la evoluc ión después 
de 23 años de seguimiento ha sido ex-
celente en cuanto la capacidad func io -
na l . La auscu l t ac i ón só lo mues t ra un 
suave soplo de insuficiencia pu lmonar , 
que tuvo lugar al desinsertar la coronaria 
izquierda del t ronco de la arteria pu lmo-
nar y a RX, así c o m o con el ECO-Dop-
p le r el v e n t r í c u l o i z q u i e r d o m u e s t r a 
unos d iámet ros s istó l icos y d iastó l icos 
dentro de la normal idad y la hipocinesia 
de la cara anter ior , donde asentaba el 
aneur isma, se ve contrarrestada por una 
s imple contract i l idad de la pared poste-
rior, septum y pared lateral. No exist ien-
do regurg i tac ión m i t ra l , pero sí la dis-
creta insuf ic ienc ia p u l m o n a r de causa 
qui rúrg ica. 
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