Trabalho de Conclusão de Curso - Universidade Federal de Santa Catarina, Centro de Ciências da Saúde, Departamento de Pediatria, Curso de Medicina, Florianópolis, 198

Silva, Dione Maria Cruz da

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Repositório Institucional da UFSC

z:i;i) UNIVERSIDADE FEDERAL DE SANTA CATARINA PE 269 PANENCEFALITE SUÍBAGUDA ESCLEROSANÊCE . ( Relato de um Caso ) Dione Maria Cruz da Silva Eliane Cidral /%>s'W?és RESUMO É relatado um caso de Panencefalite Subaguda Es- olerosante, que cursou com aumento da pressao intracraniana, uma manifestaçao neurológica infrequente. Os autores acham justificada a apresentaçao deste f .¬ 1. caso, por levantar um aspecto desta entidade nosologica, re- lacionado com a ocorrência familiar, raramente descrito na literatura.INTRODU gÃo A infecçao do Sistema Nervoso Central pelo vírus do sarampo é atualmente reconhecida como causa de Panencefa- lite Esclerosante Subaguda ( PEES ). Embora a etiologia des- ta sidrome neurológica fatal tenha sido estabelecida, o me- canismo de sua patogênese é pouco conhecida, o tratamento disponível atualmente ê de discutível eficácia, e o uso de vacina diminui a incidência de PEES.///RELATO DO CASO A.R.C., sexo masculino, branco, natural e proceden te de Florianópolis, com 8 anos de idade. A partir de meados de 05.84, começou a apresentar cefaléia, queda progressiva no rendimento escolar, caracterizada inicialmente por difi- culdade para realizar as operações de divisão e posteriormen te pela dificuldade na efetuaçao da leitura e escrita. Dois meses após passou a apresentar sinais de desorientaçao: per- dia-se na própria casa, nao conseguindo deslocar-se de uma dependência para outra. Na escola, foi observado que " esqug cia-se " do lugar em que sentava, copiava uma palavra do qua dro e a apagava diversas vezes, sendo que alguns dias de- pois, nao mais escrevia seu nome ou desenhava. Nas festas do final de bimestre, a professora des creveu-o como confuso: nao conseguia repetir os gestos já en saiados e aprendidos. Não recordava-se das letras musicais, permanecia absorto. Observou-se labilidade emocional. Ainda nesta época, começou a apresentar fala enlentecida, dificul- dade para deambular e incccrdenaçao dos movimentos. Nos dados de antecedentes pessoais apresentava his tória de imunização anti-sarampo. Nos antecedentes patológicos, registra-se história pregressa de sarampo com um ano de idade, necessitando inte; nação por mais ou menos vinte dias, por apresentar-se na ocê siao com desidratação e broncopneumonia. História mórbida familiar: primo em II9 grau fale- cido um mês antes do inicio do quadro clínico de A,R.C., por apresentar PEES; comprovada clinica e laboratorialmente. Em fins de 07.84, era o seguinte exame neurológi- co: paciente vigil, colaborante, com desorientaçao têmporo espacial. Dificuldade acentuada na cópia de figuras geomêtri cas e na imitação de gestos, mesmo os mais simples ( Dispra- xia construtiva e somato espacial acentuada ). Nac consegue escrever inclusive o próprio nome, ler ou realizar cálculos ( Dislexia, agrafia e acalculia ). Fala disártrica, dificul- dade em nomear objetos, À intoxicação verbal e dificuldade na compreensao ( Disartria, afasia expresso-receptiva ). No ..()]_..exame dos pares cranianos apresenta papilas ópticas com bor- dos borrados e hemianopsia homônima esquerda. Movimentos coreicos de face. Disdiádococinêsia. Leve aumento da base de sustentação, apresentando tendência a desviar-se para a es- querda durante a marcha. O RX de crânio de 05.07.84, mostrava disjunçao de suturas. Em 3.07.84, o RX de crânio mostrava disjunçao de coronárias e sagital. O EEG em O9.07.84, em vigília, revelava sinais de focos irritativos profundamente situados, com projeção em áreas fronto-temporais do HCD. O EEG repetido em 03.09.84, apresentava RF irregu- lar, desorganizado a 8 c/s. Durante todo o traçado, r ondas trifásicas periódicas a cada 5-7 c/s ( PEES ). Primeira internaçao: efetuada em 08.08.84, para rg alizaçao de exames complementares. Uma semana após a interna çao, passou a apresentar mioclonias em flexão a cada 7 se- gundos. O processo de deterioração veio a se acentuar no período de internação hospitalar, passando a apresentar enu- rese e eçoprese; observou-se acentuado negativismo, agressi- vidade, coprolalia, desvio conjugado dos olhos para a direi- ta. Dificuldade acentuada para nomear objetos. Apraxia. Fbram realizados os seguintes exames: Líquor: Incolor, límpido. Células: 2/mm Hemácias: l/mm Mononucleares: sao raras células encontra das. Glicose: 77mg/dl Prot. : l3mg/dl LDH z 6,0 UI Eletroforese de proteínas no líquor: mais de 80% era albumina. Reaçdes sorolô icas ara saram o:P Soro: fixação de complemento: l/256 imunofiuorescênciaz 1/320 ( Lga ) - ( IgM ) Liquor: fixação de complemento: 1/4 1/8 ( IgG ) _O2_ -ma)Durante a internação Hospitalar no HIJG, foi ini- ciada medicaçao com Isoprinosine ( 200mg/Kg/dia ) e mantida com Fenobarbital. Segunda internação em 06.09.84, o paciente foi in- ternado no HU. com o seguinte exame físico: Escolar febril ‹ 399 ›. A \/i"” A.P.: Roncos e estertores subcrepitantes no hsm; tórax direito. A.C.: Bulhas rítmicas, taquicárdicas, sopro sistó- lico em foco mitral. Abdome: sem peculiaridades. Sendo confirmada BPN, foi iniciada antibiótico-te- rapia.A O exame neurológico da internação era o seguinte: dificuldade de deglutiçao e deambulaçao. Paciente desconecta do, reagindo pouco aos estímulos dolorosos. Tremores finos generalizados. Globos oculares na posiçao intermediária mo- bilizando-se aos estímulos vestibulares. A fundoscopia observava-se edema de papila bila- teral. Pupilas isocóricas com reflexo fotomotor lento. Hipertonia dos masseteres, nao sendo possível a abertura da boca. Rigidez de decorticaçao ( membros superiores flex; onados com membros inferiores estendidos, pés em eeüino ). Hipertonia muscular tipo rigidez extra piramidal. Não mais apresenta mioclonias generalizadas ( man- tiveram-se apenas em pálpebras ). Fbi suspenso o uso de Isoprinosine. Poucos dias após passou a apresentar picos febris. Manteve-se em coma, reagindo a estímulos sonöros e dolorosos com escassa motili- dade de membros, acentuando a rigidez, agora de descerebra- ção. Apresentou episódio de estado de mal convulsivo por várias horas ( clonias de membro superior esquerdo ), Foi en tao introduzido no tratamento, a Difenil Hidantoína e man- tida a Clorpromazina, introduzida poucos dias antes. A febre mantinha-se elevada a despeito de rigoro- so exame físico e exames complememtares; mostrarem-se nor- mais. Nos dias subseqüentes, manteve-se apresentando pi- - 03 _cos febris; permanecia em coma superficial, obedecendo al- gumas ordens; hipertânico. Em 18.09, foi reintroduzido Iso- prinosine.E Em 18.10, o exame oftalmolôgico mostrava a fundos copia: edema de papilas ópticas com palidez incidente ( atrg fia secundária pós papiledema iniciante ). Ausência de nis- tágmos espontâneos. O exame neurológico demonstrava acentu- ada rigidez de descerebraçao. Tremor grosseiro de membros su periores, HM? vivos. Babinskí espontâneo. Movimentos clôni- cos de comissura labial, que persistiu até o momentovda al- ta hospitalar. ~ Em 23.l0, foi realizado outro exame de fundo de olho, obtido agora, sob midriase: papiledema-atrofia Ópti- ca secundária ao papiledema iniciante ( OD levemente maior que o OE ). Em 23.10, o paciente recebeu alta hospitalar, indo a óbito dois dias após, em sua residência. ...O4...D1 scussão A ÊEES é uma doença neurológica progressiva, usuL I-. almente fatal que ocorre com maior frequência na infancia./ A idade media de início da PEES é sete anos. A maioria das crianças com PEES, apresentaram sarampo com ida- de menor ou igual à dois anos. O intervalo entre o sarampo clinico e o inicio da PEES é de seis anos. Parece haver um predomínio da doença no meio rural. Os pacientes do sexo mas culino sao mais acometidos que os do sexo feminino ( 2-4:1). Estudos epidemiológicos sugerem que o riso de desenvolvimen- to de_fEES, posteriormente à vacinação anti-sarampo é apro- ximadamente dez vezes menor que após ter tido sarampo doep ça. Alguns investigadores, propoem a teoria de que a doença resulta da reativação de um virus do sarampo incomplg to ou mutante que teria permanecido latente no cérebro por diversos anos ( Johnson, Fields ). Outros acreditam que um outro fator, talvez genético ou ambiental, pudesse estar en- volvido, em parte, por causa da ocorrência, embora infrequep te, de casos familiares de PEES. ( Kennedy, Lorand et al. , Clark and Best ). O mais intrigante exemplo de ocorrência fa miliar, descrito por Chien e Gols., foi o de dois irmaos , que contraíram o sarampo clássico ao mesmo tempo ë mais tar- de desenvolveram PEES simultaneamente. O curso da doença com hipertensão endocraniana , acompanhada de papiledema, ê uma forma rara de apresentaçao. A progressão da doença é frequentemente mais rápida em tais casos. A patogênese da PEES ê obscura. O infiltrado de células mononucleares é característico e a inclusão de cor- pos eosinofilicos intranucleares e intracitoplasmáticos ê observado em neurônios é células gliais. Brody e Detels, pcs tularam que a PEES ocorre entre pessoas em que há um balan- ço anormal entre o vírus do sarampo e o mecanismo imune do hospedeiro, que permite a persistência do vírus dentro das _ 05 _células cerebrais. Outros autores sugerem que os mecanismos de patogênese da PEES envolvem a seleçao de clones de virus que nao se replicam para particulas virais completas. Essas viroses " suprimidas " são capazes de multiplicar-se e di- fundir-se célula a célula. O sistema imunológico do paciente é incapaz de remover esta infecção. Os aspêctos clínicos da PEES, podem melhor ser di- vididos em quatro estágios: 1 - Sintomas cerebrais 2 _ Sinais motores e convulsivos 3 _ Coma e opistótono 4 - Mutismo, perda da funçao da córtex cerebral, e mioclo- nias. A maioria dos pacientes vivem uma média de um ano e meio , após o diagnóstico e a duração de cada fase é muito variável» Os achados laboratoriais mais úteis e interessan- tes na PEES sao: l _ Alteraçóes eletroencefalográficas; 2 - Aumento no liquido cêfalo~raquidiano , das taxas de gamaglobulinas e de anti- corpos contra o sarampo; 3 _ Evidências hdstológicas e eletromicros- cópicas de encefalite subaguda, com in- clusóes contendo paramixovirus como nucleocapsideos. A grande maioria dos pacientes tem bem definidos, surtos periódicos de atividade de alta voltagem, por algum tempo, durante o curso de sua doença. O intervalo entre os surtos, usualmente é de 3 a 5 segundos. Os anticorpos anti-sarampo, podem ser pesquisados no LCR e no soro, através das provas de fixação de complemeg to e inibição da hemaglutinaçao. A presença de anticorpos fixadores de complemento no LCR, ê o mais importante teste isolado para estabelecimento do diagnóstico. Não mais realiza-se biópsia para o diagnóstico de PEES. Os achados clínicos, combinados com a presença de an» ticorpos fixadores de complemento no LCR e outros achados la boratoriais, já mencionados, sao suficientes para estabelg cer o diagnóstico na grande maioria dos casos. Muitas drogas tem sido experimentadas no tratamen _ O6 _to da PEES. o fator ae transferência segundo alguns webs- lhos, têm impedido a progressão da doença; outros não têm comprovsdo a sua efetividade. Remissoes a longo prazo têm sido obtidas com uso de Isoprinosine, noventanto outros es- tudos sao necessários ara com rova ao de sua eficácia.P ..07..BIBLIOGRAFIA: Sever, John L.;*Sarampo e Panencefalite subaguda esclerosantez- RBCTA 9: 330»3, maio 1980. Jabbour, J. T. & Sever, J. L:-Serum measles anti body titers in patients with subacute sclerosing panencephalitis, compared with parents and si- blings.»_ Brief clinical and laboratpry observa- tions, 73 ( 6 ): 905-7. Jabbour, J. 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A Multidisciplinary Study of Eight Cases.

Diagnosis of Subacute Ba nencephalitis. The Value end Availability of Measles Antibody Determinations.

Epidemiologia Studies of measles vacine, Subacute Sclerosing Paneneephaiitis.

Epidemiology of Subacute Sclerosing Panencephalitis.

Fuad Sami. The Variable Natural History of Subacute Sclerosing Panencephalitis.

Panencefalite subaguda esclerosante: relato de um caso.

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Panencefalite subaguda esclerosante: relato de um caso.

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