research

همانژیواندوتلیومای اپیتلیویید کبدی بدخیم اولیه، یک مرور جامع از متون تحقیقی با تأکید بر درمان جراحی

Abstract

زمینه و هدف: همانژیواندوتلیـومای اپیتلیویید کبدی (HEH) بدخیم، یک تومـور عروقی بدخیـم نادر با علت ناشناخته و سیر طبیعی متغیر است. نویسندگان این مقاله، مـرور جامعی از متـون تحقیقی در مـورد HEH را با تمـرکز بر پیامدهای بالینی پس از راهبـردهای درمانی متفاوت، ارائه می‌دهند. مواد و روش‌ها: در این مـرور، تمامی مجمـوعه‌های منتشر شده در مورد بیماران مبتلا به HEH (تعداد 434 بیمـار) از نخستین توصیف این بیمـاران در سال 1984 تا مقالة حاضر مـورد تحلیل قـرار گرفت. پارامتـرهای مرور شده شامل: داده‌های جمعیت ـ شناختی، تظاهـرات بالینی، روش‌های درمانی و پیامـدهای بالینی بود. یافته‌ها: میانگین سنی بیماران مبتلا به HEH، 7/41 سال و نسبت مرد به زن، 2 به 3 بود. شایعترین تظاهـرات بالینی: درد ربع فـوقانی راست شکم، هپاتومگالی و کاهش وزن بود. اغلـب بیماران با تومور چند کانونی که هر دو لـوب را درگیـر کرده، مـراجعه کردند. شایعترین مناطق درگیری خارج کبدی در زمان تشخیص: ریه، صفاق، گـره‌های لنفـاوی و استخوان بود. شایعتـرین تدابیـر درمانی: پیـوند کبد (LTx)‌ (8/44% از بیمـاران)، پیگیـری بدون درمان (8/24% از بیماران)، شیمی درمانی یا پرتو درمانی (21% از بیماران)، و رزکسیـون کبد (LRx) (4/9% از بیمـاران) بود. میـزان بقـای یک و پنـج سالة پس از LTx به ترتیب 96% و 5/54%، پس از عـدم درمان به ترتیب 3/39% و 5/4% پس از شیمـی درمانی یا پرتودرمانی به ترتیب 3/73% و 30% و پس از LRx به ترتیب 100% و 75% بود. نتیجه‌گیـری: LRx درمان انتخـابی برای بیمـاران مبتلا به HEH قابل رزکسیـون است، با این وجـود، به دلیل چند مـرکزی بودن HEH کبـدی، LTx به عنوان درمـان انتخـابی پیشنهـاد شده است. علاوه بر این، LTx گزینة قابل قبـولی برای بیمارانی است که HEH با تظاهـرات خارج کبدی دارند. شاید بتوان بیماران کاملاً گزینش شده را تحت LTx از اهـداء کنندة زنده (با حفـظ منبع اهـداء) قـرار داد. نقش درمان‌های کمکی مختلف برای بیمارن مبتلا به HEH همچنان نامعلـوم است

    Similar works