زمينه و هدف: هگزوکيناز تيپ I، عمدهترين ايزوآنزيم موجود در بافت مغز است که به طور برگشتپذير به غشا خارجی ميتوکندری متصل میشود. در شرايط طبيعی، مقدار زيادی از HK-I(Hexokinase-I) به غشا متصل است. فرم متصل آنزيم، فعالتر از فرم محلول آن است و با اين مکانيسم، فعاليت آنزيم کنترل میشود. متابوليتهايی که بر روی نشستن و بلند شدن آنزيم از سطح ميتوکندری موثرند، اثر تنظيمی بر روی مصرف گلوکز در مغز دارند. از آنجايی که در بيماری فنيل کتونوری(PKU=Phenylketonuria)، افزايش فنيلآلانين و متابوليتهای آن منجر به عقبماندگی ذهنی میشود، در اين مطالعه، اثرات اين متابوليتها روی اتصال هگزوکيناز به ميتوکندری و جداشدن آن مورد بررسی قرار گرفت تا رابطه متابوليسم گلوکز با اثر تخريبی اين متابوليتها بر روی سلولهای مغزی مشخص شود. روش بررسی: اين بررسی از نوع مطالعات تجربی است. فعاليت هگزوکيناز با روش اسپکتروفتومتری و جفت شده با فعاليت G6PD(Glucose-6-phosphate dehydrogenase) اندازهگيری شد. يافتهها: نتايج نشان داد که فنيلآلانين و فنيل لاکتيک اسيد، هيچ تاثيری بر فعاليت آنزيم و جدا شدن آن از ميتوکندری و همچنين اتصال مجدد آن به ميتوکندری ندارند، در حالی که فنيل پيروويک اسيد، فعاليت آنزيم را کاهش میدهد و رها شدن آنزيم از ميتوکندری را در غياب گلوکز 6 -فسفات افزايش میدهد. نتيجهگيری: بنابراين، اين احتمال وجود دارد که فنيل پيروويک اسيد با کاهش فعاليت هگزوکيناز و افزايش فرم محلول آن، باعث کاهش مصرف گلوکز و توليد ATP(Adenosine triphosphate) شود و در نتيجه سلولهای مغز در اثر کمبود انرژی و عناصر ضروری ديگر، قادر به رشد و تکامل نگردند
