Les tumeurs neuro-ectodermiques primitives ou sarcome d’Ewing sont classiquement des néoplasmes se développant aux dépends des tissus mous et des os. Les tumeurs neuro-ectodermiques primitives gastriques (pPNETs) sont extrêmement rares. Nous nous proposons, à travers le cas d’un patient, opéré pour une tumeur gastrique, d’étudier les aspects cliniques, radiologiques, anatomopathologiques et thérapeutiques des tumeurs neuro-ectodermiques primitives périphériques. A notre connaissance ce patient illustre le troisième cas de tumeur gastrique d’origine neuro-ectodermique décrite chez l’adulte

Abdelatif Louchi

Abdesslam Bouassria

Amal Ankouz

Hicham Elbouhadouti

Jihane Lamrani

khalid Ait Taleb

Directory of Open Access Journals (new)

Page number not for citation purposes  1 
 
 
 
Une  tumeur  neuroectodermique  primitive  périphérique  à  localisation  gastrique 
primaire: à propos d’un nouveau cas 
 
Amal Ankouz
1,&, Hicham Elbouhadouti
1, Jihane Lamrani
1, Abdesslam Bouassria
1, Abdelatif Louchi
1, khalid Ait taleb
1 
 
1Service de chirurgie viscérale A, CHU Hassan II de Fès, Maroc 
 
&Auteur correspondant: Dr. Ankouz Amal 45, Appt 3, lotissement Alghazali, Avenue Ibn El kahtib, Fès, 30000, Maroc. 
 
Mots clés : Tumeur neuroectodermique primitive périphérique, pPNET, Gastrique 
 
Reçu: 13/03/2010 - Accepté: 20/08/2010 - Publié: 05/09/2010 
 
 
Abstract 
Les tumeurs neuro-ectodermiques primitives ou sarcome d’Ewing sont classiquement des néoplasmes se développant aux dépends des tissus mous 
et des os. Les tumeurs neuro-ectodermiques primitives gastriques (pPNETs) sont extrêmement rares. Nous nous proposons, à travers le cas d’un 
patient, opéré pour une tumeur gastrique, d’étudier les aspects cliniques, radiologiques, anatomopathologiques et thérapeutiques des tumeurs 
neuro-ectodermiques  primitives  périphériques.  A  notre  connaissance  ce  patient  illustre  le  troisième  cas  de  tumeur  gastrique  d’origine  neuro-
ectodermique décrite chez l’adulte. 
 
Pan African Medical Journal. 2011; 6:15  
This article is available online at: http://www.panafrican-med-journal.com/content/article/6/15/full/ 
 
© Amal Ankouz et al.   The Pan African Medical Journal - ISSN 1937-8688. This is an Open Access article distributed under the terms of the Creative Commons 
Attribution License (http://creativecommons.org/licenses/by/2.0), which permits unrestricted use, distribution, and reproduction in any medium, provided the original 
work is properly cited. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Pan Africa Medical Journal – ISSN: 1937- 8688   (www.panafrican-med-journal.com) 
Published in partnership with the African Field Epidemiology Network (AFENET). (www.afenet.net) 
 
Case report 
Open Access 
 Page number not for citation purposes  2 
Introduction 
 
Les tumeurs neuro-ectodermiques primitives appartiennent à la famille des tumeurs sarcomateuses d’Ewing qui dérivent toutes de la même cellule 
souches [1]. Les cellules de la crête neurale sont soupçonnées d’être à l’origine de ces tumeurs. Les sites de prédilections de ces sarcomes sont: la 
région paravertébrale, la paroi thoracique et les extrémités distales. Plus rarement, ils se développent aux dépens du poumon, de l’utérus, des 
ovaires, des voies urinaires, du myocarde, de la glande parotide et du rein [1,2]. Le diagnostic positif des tumeurs neuro-ectodermiques primitives 
nécessite la contribution de l’histopathologie, de l’immunohistochimie et de la cytogénétique. 
 
 
Patient et observation 
 
Il s’agit d’un homme de 30 ans, sans antécédents particuliers, se plaignant de douleurs épigastriques évoluant depuis un mois dans un contexte 
d’apyrexie et de conservation de l’état général, sans vomissement ni hémorragie digestive extériorisée. L’examen clinique a objectivé une masse 
épigastrique de 9 cm de grand axe fixée au plan profond mobile par rapport au plan superficiel et indolore. La fibroscopie œsogastroduodénale a 
révélé la présence d’une ulcération antropylorique de la face antérieure de 2 cm de grand axe. L’échographie abdominale a montré l’existence 
d’une masse tissulaire de 10 cm de grand axe, présentant des végétations endokystiques et se développant au dépend de l’estomac sans ascite et 
sans image de métastase hépatique. La Tomodensitométrie (TDM) abdominale a confirmé ces données, et a visualisé la tumeur kystique avec sa 
composante tissulaire périphérique rehaussée par le produit de contraste (Figures 1 et 2).  
 
Biologiquement, le taux de l’antigène carcino-embryonnaire était élevé à 9 µg/l. Le bilan d’extension réalisé ainsi que le bilan préopératoire étaient 
sans particularités. Une gastrectomie totale, emportant la totalité de la tumeur, avec curage ganglionnaire ont été réalisés (Figure 3).  
  
Le rétablissement de la continuité a été réalisé au moyen d’une anastomose oeso-jéjunale sur anse en Y. Les suites opératoires ont été simples 
avec reprise de l’alimentation au 5
ème jour. L’examen anatomopathologique de la tumeur trouvait des massifs de petites cellules contenant des 
tâches noirâtres, des nucléoles arrondis et ovales, un cytoplasme éosinophile et des mitoses fréquentes. Ces cellules présentaient une discrète 
différentiation en rosette et un stroma de nature desmoplastique. Les ganglions  n’étaient pas envahis. L’immunomarquage par les anticorps 
anticytokératine, antichromagranine, antidésmine et antisynaptophysine était négatif. En revanche, celui par l’anticorps anti-CD99 (Mic2) était 
fortement positif. Il s’agissait donc, d’une localisation gastrique d’une tumeur neuroectodérmique primitive périphérique. Le geste chirurgical étant 
jugé curatif, le complément chimiothérapique n’a pas été indiqué. Au recul de six mois, le contrôle biologique et scanographique n’a pas objectivé 
de récidive.  
 
 
Discussion 
 
En janvier 2000, l’OMS a classé Les pPNET comme appartenant au groupe des tumeurs neuroépithéliales embryonnaires c’est-à-dire développées à 
partir de cellules germinales du tube neural [3-5]. Ces tumeurs représentent moins de 1 % de tous les sarcomes. Elles prédominent avant l’âge de 
35 ans (75 % des cas) avec un pic de fréquence entre 15 et 20 ans. Neuf cas sur dix sont de race blanche avec une légère prédominance 
masculine,  mais  aucun  facteur  favorisant  n’est  retrouvé  [6].  La  localisation  thoracique  est  la  plus  fréquente  (44%)  suivie  des  pPNET 
abdominopelviens (26%) puis des extrémités (20 %) et enfin de la tête (6 %) [1].  
  
A notre connaissance, notre cas serait le 3ème cas de pPNET gastrique décrit chez l’adulte [7,8]. Les signes cliniques manquent de spécificité. La 
douleur  abdominale  ainsi  que  la  présence  d’une  masse  abdominale  et  d’une  fièvre  sont  les  symptômes  les  plus  fréquents.  La  biologie  est 
également non spécifique. Les examens radiologiques explorent la tumeur et recherchent les métastases, localisées par ordre de fréquence aux 
poumons (50 %), os (25 %), moelle (20 %), foie et cerveau [2], jugeant ainsi de la résécabilité de la tumeur primitive. D’un point de vue Page number not for citation purposes  3 
anatomopathologie, la tumeur est multilobulaire, molle, friable. Elle est en général blanchâtre avec de larges plages de nécroses, des formations 
kystiques et des hémorragies intratumorales [1]. D’un point de vue microscopique, les cellules tumorales sont rondes, avec un noyau arrondi. La 
membrane nucléaire est bien distincte, avec une chromatine fine et parfois un ou deux petits nucléoles. Les mitoses sont plus ou moins fréquentes. 
En  général  on  note  la  présence  de  grains  de  glycogène  intracytoplasmiques.  La  présence  de  rosettes  ou  pseudo-rosettes  caractérise  plus 
précisément les PNET. La plupart du temps, ces tumeurs surexpriment un antigène déterminé par le gène MIC2 désigné sous le nom de CD99. 
Elles surexpriment d’autre part une autre protéine appelée FLI1 issue de la translocation entre le chromosome 22 et le chromosome 11.  
  
Le  diagnostic  de  pPNET  repose  sur  la  mise  en  évidence  d’un  transcrit  par  technique  de  génétique  moléculaire  à  savoir  une  RT-PCR 
(rétrotranscription- polymerase chain reaction) [2,9-11]. Le traitement des PPNET est lourd et dépend de la localisation, du grade histologique, et 
de la présence ou non de métastases. Il inclut dans la majorité des cas une chirurgie radicale, une chimiothérapie néo-adjuvante et/ou adjuvante 
et une radiothérapie.  
  
Concernant notre cas, le traitement était uniquement chirurgical. La chirurgie réglée garde une place prépondérante, surtout dans les formes 
localisées. Les pPNET sont connues d’être chimio-sensibles surtout celles résultant du transcript EWS/FLI1 et présentant une prolifération tumorale 
plus lente. Cette chimiosensibilité est prouvée suite à la réponse presque complète de 94% de patients traités par vincristine, adriamycine et 
cyclophosphamide [12]. La chimiothérapie néoadjuvante est préférable à l’adjuvante car elle permet d’évaluer la réponse tumorale au temps 
chirurgical et de décider de l’intensification éventuelle ou d’un complément radiothérapeutique.  
  
La surveillance postopératoire est à la fois clinique et radiologique et se fait tous les trois mois sur trois ans puis tous les six mois sur deux ans et 
enfin tous les ans. La récidive tumorale est plus fréquente durant les dix premières années. En cas de marge de résection insuffisante ou envahie, 
ou  de  forme  métastasée,  la  radiothérapie  devient  nécessaire.  Cette  dernière  est  délivrée  à  une  dose  variant  de  45  à  56  Grays  et  son 
fractionnement est site dépendant [6,13]. 
 
 
Conclusion  
  
L’arsenal incluant une chirurgie de résection, une chimiothérapie néoadjuvante et adjuvante et une radiothérapie première, constitue actuellement 
le traitement de choix des pPNET. Cependant le diagnostic préopératoire est souvent difficile. La survie reste médiocre ; elle varie entre 28-38% à 
2 ans et chute à 14-17% à 6 ans [14]. 
 
 
Conflits d’intérêt 
  
Les auteurs déclarent n’avoir aucuns conflits d’intérêts. 
 
 
Contribution des auteurs 
  
AA : a rédigé l’article et à contribuer à la prise des photos. HE, JL et AB ont contribué à la recherche bibliographique. AL et KA ont assuré la prise 
en charge thérapeutique du malade et ont contribué à la rédaction de ce document. 
 
 Page number not for citation purposes  4 
Consentement  
 
Les auteurs déclarent avoir reçu le consentement écrit du patient pour reporter ce cas. 
 
 
Figures 
 
Figure 1: Tomodensitométrie (TDM) abdominale injectée, avant ingestion de la gastrographine, visualisant l’estomac siège d’une masse kystique 
avec une composante tissulaire périphérique. 
Figure 2: Tomodensitométrie (TDM) abdominale injectée, après ingestion de la gastrographine, visualisant le refoulement gastro-duodénale par la 
tumeur ainsi que les bourgeons tumoraux intra-gastriques. 
Figure 3: Image préopératoire de la tumeur gastrique avec son développement important dans l’arrière-cavité des épiploons. 
 
 
Références  
  
1.  O’Sullivan  MJ,  Perlman  EJ,  Furman  J,  Humphrey  PA,  Dehner  LP,  Pfeifer  JD.  Visceral  primitive  peripheral  neuroectodermal  tumors:  a 
clinicopathologic and molecular study. Hum Pathol. 2001 Oct;32(10):1109-15. This article on PubMed   
2.  Weiss SW, Goldblum JR. Enzinger and Weiss’s soft tissue tumor. MOSBY. 2001; 1289-1308   
3.  Hart MN, Earle KM. Primitive neuroectodermal tumors of the brain in children. Cancer. 1973; 32 : 890-896. This article on PubMed   
4.  Lellouch-Tubiana A, Pfister A. Classification anatomopathologique des tumeurs du système nerveux central de l’enfant. Edition technique, 
Encycl. Méd   
5.  Robles  HA,  Smirniotopoulos  JG,  Figueroa  RE.  Understanding  the  radiology  of  intracranial  primitive  neuroectodermal  tumors  from  a 
pathological perspective: A review. Semin Ultrasound CT MR. 1992 Jun;13(3):170-81. This article on PubMed   
6.  Horowitz ME, Malawer MM, Woo SY, Hicks MJ. Ewing’s sarcoma family of tumors: Ewing’s sarcoma of bone and soft tissue and the peripheral 
primitive neuroectodermal tumors. In: Pizzo PA, Poplack DG, editors. Principles and Practice of Pediatric Oncology   
7.  Soulard et al. Primitive Neuroectodermal Tumor of Stomach. Arch Pathol Lab Med. 2005; 129: 107-110. This article on PubMed   
8.  Rafailidis S, Ballas K, Psarras K, Pavlidis T, Symeonidis N, Marakis G, Sakadamis A. Primary Ewing sarcoma of the stomach: a newly described 
entity. Eur Surg Res. 2009; 42(1):17-20. This article on PubMed   
9.  Adair A, Harris SA, Coppen MJ, Hurley PR. Extraskeletal Ewings sarcoma of the small bowel: case report and literature review. J R Coll Surg 
Edinb. 2001; 46:372-4. This article on PubMed   
10.  Cheung CC, Kandel RA, Bell RS, Mathews RE, Ghazarian DM. Extraskeletal Ewing sarcoma in a 77-year-old woman. Arch Pathol Lab Med. 
2001; 125:1358-60. This article on PubMed   
11.  Delattre O, Zucman J, Melot T, Garau XS, Zucker JM, Lenoir GM, et al. The Ewing family of tumors: a subgroup of small-round-cell tumors 
defined by specific chimeric transcripts. N Engl J Med. 1994; 331:294-9. This article on PubMed   Page number not for citation purposes  5 
12.  Miser JS, Kinsella TJ, Triche TJ, et al. Treatment of peripheral neuroepithelioma in children and young adults. J Clin Oncol. 1987; 5:1752-8. 
This article on PubMed   
13.  Parham DM, Hijazi Y, Steinberg SM, Meyer WH, Horowitz M, Tzen CY, et al. Neuroectodermal differentiation in Ewing’s sarcoma family of 
tumors does not predict tumor behavior. Hum Pathol. 1999 Aug;30(8):911-8. This article on PubMed   
14.  Contesso G, Llombart-Bosch A, Terrier Ph, et al. Does malignant  small round cell tumor of  the thoracopulmonary region (Askin tumor) 
constitute a clinicopathologic entity? Cancer. 1992; 69: Cancer. 1992; 69: 1012-20. This article on PubMed  
 
 
 Page number not for citation purposes  6 
 
 Page number not for citation purposes  7 
 
 Page number not for citation purposes  8 
 
 
 

Une tumeur neuroectodermique primitive périphérique à localisation gastrique primaire: à propos d’un nouveau cas

Abstract

Similar works

Full text

Available Versions

Directory of Open Access Journals (new)