Describe cases of hospitalized pediatric ER, analyze their frequency and in-hospital mortality in the first year of life and in every stage of pediatric patientsPI FIS, expediente IR11/RDR-XX para 2012-2014.

Consejería de Sanidad. Gobierno del Principado de AsturiasII Congreso Iberoamericano de Epidemiología y Salud Públic

García Fernández, Eva

Pruneda González, Laura

Spanish

Repositorio Institucional de Asturias (RIA)

ANTECEDENTES MORBIMORTALIDAD HOSPITALARIA DE LOS PACIENTES PEDIÁTRICOS CON ENFERMEDADES RARAS EN ASTURIAS, 1996-2013 L Pruneda González1, E García Fernández2, M Margolles Martins2. 1 SpainRDR, Oficina de Investigación Biosanitaria. Asturias. PI FIS, expediente IR11/RDR-XX para 2012-2014. 2 Consejería de Sanidad, Asturias. Este proyecto ha sido financiado, en parte, a cargo del Proyecto de Investigación del FIS, expediente IR11/RDR-XX, 2012-2014  Estudio descriptivo. Fuente de información: registro del CMBD de los hospitales de Asturias.  Periodo: 1996-2013.  Se seleccionaron todas las altas de pacientes menores de 15 años con algún código diagnóstico (C1-C13) de ER —según listado de SpainRDR—.   Se analizó sexo, edad, tipo de alta, días de estancia, año de diagnóstico y enfermedad (código CIE9-MC). Se registraron 12269 altas hospitalarias de casos pediátricos de ER que corresponden a 8647 pacientes.  Hombres 58% (n=5004) Mujeres 42% (n=3642) El número anual medio fue 709 altas: mín. 631 (410 personas) en 2001, máx. 801 (580 personas) en 2013.  350 400 450 500 550 ER congénitas 0 20 40 60 80 100 120 ER endocrinas, metabólicas e inmunitarias 0 20 40 60 80 100 120 ER de la sangre y de los órganos hematopoyéticos 0 10 20 30 40 50 60 ER del sistema nervioso y de los órganos de los sentidos 0 5 10 15 20 ER del sistema circulatorio 0 5 10 15 20 ER del grupo de la enfermedades mentales 0 5 10 15 20 25 ER del sistema osteomioarticular y  y del tejido conjuntivo 0 2 4 6 8 10 ER del aparato genitourinario 0 5 10 15 ER con origen en el periodo perinatal 0 5 10 15 ER del grupo de las neoplasias 0 2 4 6 8 10 ER del aparato respiratorio 0 2 4 6 8 10 ER del aparato digestivo Años En el momento del diagnóstico el 51 % (4478) de los pacientes era menor de 1 año, el 28,9 % menor de 1 mes.  0 200 400 600 800 1000 1996 1997 1998 1999 2000 2001 2002 2003 2004 2005 2006 2007 2008 2009 2010 2011 2012 2013 Número de casos 1996 1997 1998 1999 2000 2001 2002 2003 2004 2005 2006 2007 2008 2009 2010 2011 2012 2013 Altas ER 699 742 691 658 646 631 706 675 709 655 771 666 710 772 764 671 802 801 Pacientes con ER 478 516 512 436 448 410 478 458 468 454 521 448 471 527 511 448 502 580 Evolución de casos de ER diagnosticadas en edad pediátrica. Asturias, 1996-2013 Año de diagnóstico 0 50 100 150 200 250 300 350 400 Niños Niñas La estancia media fue de 9,718,9 días (máxima: 627 días).  El 58 % fueron varones.  0 2000 4000 6000 8000 10000 1996 1997 1998 1999 2000 2001 2002 2003 2004 2005 2006 2007 2008 2009 2010 2011 2012 2013 Altas hospitalarias de pacientes pediátricos. Asturias, 1996-2013 NO ER Altas ER 10,4 8,71 8,87 8,91 11,7 10,4 10,7 11,7 9,35 9,55 9,35 10,8 10 8,67 9,24 9,32 9,61 8,33 9,17 7,66 7,73 7,65 9,74 8,8 9 9,38 8,09 8,08 8,08 9,2 8,79 7,59 7,76 7,97 8,31 7,3 11,6 9,76 10 10,2 13,6 12,1 12,3 14 10,6 11 10,7 12,5 11,3 9,75 10,7 10,7 10,9 9,36 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 184 150 215 192 344 281 259 627 158 264 233 237 111 102 254 148 236 122 METODOLOGÍA RESULTADOS MORBIMORTALIDAD HOSPITALARIA DE LOS PACIENTES PEDIÁTRICOS CON ENFERMEDADES RARAS EN ASTURIAS, 1996-2013 L Pruneda González1, E García Fernández2, M Margolles Martins2. 1 SpainRDR, Oficina de Investigación Biosanitaria. Asturias. PI FIS, expediente IR11/RDR-XX para 2012-2014. 2 Consejería de Sanidad, Asturias. Este proyecto ha sido financiado, en parte, a cargo del Proyecto de Investigación del FIS, expediente IR11/RDR-XX, 2012-2014  El paciente pediátrico con ER hospitalizado en Asturias es principalmente varón menor de 1 año con alguna anomalía congénita.  El registro de ER es fundamental para conocer con más detalle cada una de las patologías. 0,1% 1,1% 11,3% 10,0% 1,1% 4,0% 1,7% 0,2% 0,2% 0,6% 0,1% 1,1% 68,1% 0,4% Infecciosas Neoplasias Metabólicas, endocrinas e inmunológicas Sangre y órganos hematopoyéticos Mentales Sistema nervioso Circulatorias Respiratorias Digestivo Aparato genitourinario Piel y tejido subcutáneo Sistema osteomioarticular y tejido conjuntivo Anomalías congénitas Las ER más frecuentes por grupo CIE-9-MC son: sarcoidosis, linfangioma, deficiencias e disacaridasas, púrpura alérgica, fibrosis retrocristalina, síndrome mucocutáneo linfonodular febril agudo, alveolitis fibrosa idiopática, acalasia y cardioespasmo, nefritis y nefropatía sin especificación de histopatología renal, sd. Stevens-Johnson, AR juvenil poliarticular crónica o no especificada y las CIV. Se identificaron 550 códigos de ER diferentes. Al 81% de pacientes se les diagnosticó 1 ER, al 13 % dos, al 3,4 % tres ER y al 2% restante cuatro o más (máximo: 15 códigos por paciente).  81% 13% 4% 2% 0% Número de ER por paciente.  Asturias, 1996-2013 1 ER 2 ER 3 ER 4 ER 5 o más ER Por grupos de enfermedad (de la CIE-9-MC), las anomalías congénitas son las más diagnosticadas (68 %) seguidas de las enfermedades endocrinas, de la nutrición y metabolismo (11,3 %), de la sangre (10 %) y del sistema nervioso (4 %).  El 1,6% de altas (2,3% pacientes) fueron exitus.  1. Infecciosas y parasitarias 135 Sarcoidosis 2 138 Poliomielitis (efectos tardíos) 2 136.1 Sd. Behçet 1 2. Neoplasias 228.1 Linfangioma 45 237.71 Neurofibromatosis, tipo I 20 202.50 Enf. Letterer Siwe 3 3. Endocrinas, metabólicas y trastornos de la inmunidad 271.3 Deficiencias de las disacaridasas y malabsorción 220 273.8 Otras anomalías del metabolismo de proteínas del plasma 210 243 Hipotiroidismo congénito 53 4. Enfermedades de la sangre y de los órganos hematopoyéticos 287.0 Púrpura alérgica 250 286.9 Otros defectos de la coagulación 155 284.8 Otras anemias aplásicas 82 5. Enfermedades mentales 319 Retraso mental de grado no especificado 68 307.23 Trastorno de Tourette 16 318.0 Retraso mental moderado 10 6. Enfermedades del sistema nervioso y de los órganos de los sentidos 362.21 Fibroplasia retrocristalina 72 323.9 Encefalitis, mielitis sin especificaicón 48 333.2 Mioclonus 36 7. Enfermedades del sistema circulatorio 446.1 Síndrome mucocutáneo linfonudular febril agudo 73 416.0 Hipertensión pulmonar primaria 31 425.4 Otras cardiomiopatías primarias 24 8. Enfermedades del aparato respiratorio 516.3 Alveolitis fibrosa idiopática 13 515 Fibrosis pulmonar posinflamatoria 4 518.3 Eosinofilia pulmonar 2 9. Enfermedades del aparato digestivo 530.0 Acalasia y cardioespamo 9 576.1 Colangitis 6 571.42 Hepatitis autoinmune 1 10. Enfermedades del aparato genitourinario 583.9 Nefritis y nefropatía (sin especificación de histopatología renal) 25 581.3 Sd. nefrótico con histopatología de GN membranoproliferativa 6 583.81 Nefritis y nefropatía en otra enfermedad 5 12. Enfermedades de la piel y del tejido subcutáneo 695.13 Sd. Stevens-Johnson 4 701.2 Acantosis nigricans 3 701.0 Escleroderma circunscrito 2 13. Enfermedades del sistema osteomioarticular  y del tejido conjuntivo 714.30 AR juvenil poliarticular crónica o no especificada 46 710.0 Lupus eritematoso diseminado 14 714.32 AR juvenil oligoarticular 11 14. Anomalías congénitas 745.4 Comunicación interventricular 654 747.0 Persistencia del conducto arterioso  494 744.29 Otra anomalía del oído NCOC 328 15. Enfermedades con origen en el periodo perinatal 771.1 Infección vírica citomegálica congénita 32 771.0 Rubeola congénita 6 760.77 Anticonvulsivos (a través de la placenta) 1 94 % 4,3 % 0, 1% 1,6 % 0,02 % 0,03 %  Domicilio Traslado hospitalario Alta voluntaria Exitus Traslado a centro sociosanitario Desconocido 0 2000 4000 6000 8000 10000 12000 Tipos de alta de pacientes pediátricos con ER.  Asturias, 1996-2013 Las anomalías congénitas presentan la mayor mortalidad absoluta (141 casos), aunque la mortalidad relativa de las enfermedades del sistema respiratorio y circulatorio fue mayor (7,1 % y 4,6 % frente a 1,6 %).  La persistencia del conducto arterioso congénito es la anomalía más frecuente entre los fallecidos (37 casos). 0 10 20 30 40 1996 1998 2000 2002 2004 2006 2008 2010 2012 Mortalidad intrahospitalaria de pacientes pediátricos. Asturias, 1996-2013 NoER ER Año de fallecimiento 0 50 100 150 Endocrinas, metabólicas e inmunitarias Sangre y órganos hematopoyéticos Trastornos mentales Sistema nervioso y órg.sentidos Sistema circulatorio Aparato respiratorio Anomalías congénitas Mortalidad intrahospitalaria de pacientes pediátricos con ER, según grupo de enfermedad CIE-9-MC El 72,3% (146) de los fallecidos eran menores de 1 año (mediana 1 mes, IQR: 1-15) y su estancia media 17,9 días (máxima, 281 días).  Edad de los pacientes pediátricos con ER fallecidos. Asturias, 1996-2013 CONCLUSIONES 

Morbimortalidad hospitalaria de los pacientes pediátricos con enfermedades raras en Asturias, 1996-2013

https://ria.asturias.es/RIA/bitstream/123456789/5199/1/Archivo.pdf

Morbimortalidad hospitalaria de los pacientes pediátricos con enfermedades raras en Asturias, 1996-2013

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