소아청소년에서 Kikuchi-Fujimoto 질환의 임상 양상 및 예후 예측 인자 분석

Abstract

학위논문(석사) -- 서울대학교대학원 : 의과대학 의학과, 2024. 2. 이현주.Objective: Only recently Kikuchi-Fujimoto disease clinical presentation and course have been described in adult population. However, studies of KFD in children are limited. Our previous study published in 2016 focused on characterization pediatric KFD with less emphasis on analyzing outcome and prognostic factors. Contrary to its self-limited nature, increasingly studies report a non-benign course of KFD with frequent need of corticosteroid treatment. Yet currently there are no treatment guidelines and no previous studies reporting risk factor analysis for corticosteroid required KFD. Therefore, this study aimed not only to characterize KFD in children but analyze risk factors associated with its course, particularly with the use of corticosteroid treatment and factors associated with recurrence. Method: Electronic medical records of children histopathologically diagnosed with KFD at Seoul National University Bundang Hospital from March 2015 to April 2021 were retrospectively reviewed. Results: A total of 114 cases (62 males) were identified. Mean age was 12 (SD±3.5) years. Most of patients came to medical attention with cervical lymph node enlargement (97.4%) and fever (85%) of which 62% had high-grade fever (≥39°C). Prolonged fever (≥14 days) was seen in 44.3% and was associated with high-grade fever (P=0.004). Splenomegaly, oral ulcer or rash was present in 10.5%, 9.6% and 15.8%, respectively. Laboratory findings showed leukopenia, anemia and thrombocytopenia in 74.1%, 49% and 24%, respectively. Sixty percent of cases had a self-limited course. Antibiotics were initially prescribed in 20%. Corticosteroid was prescribed in 40% of patients and was associated with oral ulcer (P=0.045) and anemia (P=0.025). Twelve patients (10.5%) had a recurrence with a median interval of 19 months. No risk factor for recurrence was identified in multivariate analysis. Clinical characteristics of KFD were similar between our current and previous study (2003 – 2015). However, antibiotics use decreased (P<0.001); nonsteroidal anti-inflammatory drugs use increased (P<0.001) and, although statistically not significant, corticosteroid treatment also increased. Conclusion: Over the span of 18 years, clinical characteristics of pediatric KFD did not change. Although KFD is in general self-limiting, patients presenting with high grade fever, oral ulcer or anemia may benefit from corticosteroid intervention. All patients should be monitored, and caregivers should be educated for recurrence.연구 목적: 소아청소년 기쿠치병 환자들의 임상적 고찰과 중증 및 재발 관련 예측 인자 분석하고자 한다. 방법: 본 연구는 2015년 3월부터 2021년 4월 1일까지, 분당서울대학교병원에서 조직학적으로 기쿠치병 진단 받은 19세 미만의 소아 대상으로 후향적 의무기록조사를 실시하였다. 결과: 총 114명 (남자 62명) 포함되었고 평균 연령은 12.0 ± 3.5세였다. 대부분의 환자는 경부 림프절 비대(97.4%), 발열(85%) 있었고 그 중 62%에서는 고열(≥39°C) 있었다. 동반 증상으로 비장비대, 구강 궤양 및 발진은 각각 10.5%, 9.6%, 15.8%의 환자에서 관찰되었다. 혈액검사 결과 상 환자의 74.1%는 백혈구감소증, 49%는 빈혈, 24%에서는 혈소판감소증 있었다. 환자 114명 중 59명(44.3%)에서 장기간 발열 (≥14일) 있었고, 분석 결과 고열 동반 시 장기간 발열 보일 가능성 높았다 (OR 5.8 (95%CI 1.7, 22.2; P=0.004). 환자 68명(60%)은 자연 회복을 보인 반면 46명(40%)에서는 부신피질호르몬제 처방 되었다. 분석 결과 구강 궤양 (OR 4.2 95%CI 1.0, 20.0; P=0.045) 및 빈혈 (OR 2.8 95%CI 1.1, 7.1; P=0.025) 동반될 경우 부신피질호르몬제 투여할 가능성 높았다. 환자 12명(10.5%)에서 평균 19개월 후 재발하였고 통계적으로 의미있는 재발 예측인자는 확인되지 않았다. 본 기관에서 보고한 이전 연구(2003년- 2016년; n=86)와 비교하였을 때 소아 기쿠치병 환자들의 임상적 특징, 검사 소견은 유사하였으나 치료에 있어 항생제 사용은 감소하였고(P<0.001) 반면 비스테로이드소염제 투약은 증가하였다(P<0.001). 통계적으로는 유의하지 않으나 부신피질호르몬제 처방 또한 증가하였다. 결론: 기쿠치병은 일반적으로 양호한 경과를 보이나 고열, 구강 궤양 또는 빈혈 동반되는 환자들에게 중증 경과 가능성 있어 부신피질호르몬제 치료가 도움이 될 수 있다. 일부 환아들에서는 재발을 보여 충분한 경과 관찰 및 보호자 교육이 중요하다.Chapter 1. Introduction 1.1 Study Background 1 1.2 Purpose of Research 2 Chapter 2. Body 2.1 Materials and Methods 3 2.2 Results 4 2.3 Data Analysis 10 Chapter 3. Conclusion 3.1 Discussion 20 3.2 Limitation 23 Bibliography 24 Abstract in Korean 27석

    Similar works