Late-onset Pompe disease (LOPD) is a rare disorder characterized by glycogen accumulation in muscle tissue. Wepresent the case of a patient with aortic vascular involvement, manifested as an aortic ulcer and intramural hematoma.Genetic testing confirmed mutations in the GAA (acid alpha-glucosidase) gene, and the patient wasdiagnosed with LOPD. A conservative management approach was chosen, with strict blood pressure control. After12 months, the patient’s condition remained stable without the need for enzyme replacement therapy. This casehighlights the importance of considering vascular complications in LOPD.La enfermedad de Pompe de inicio tardío (late-onset Pompe disease, LOPD) es un trastorno raro caracterizadopor acumulación de glucógeno en el tejido muscular. Presentamos un caso con afectación vascular aórtica,manifestada como úlcera aórtica y hematoma intramural. Las pruebas genéticas confirmaron mutacionesen el gen GAA (ácido alfa glucosidasa), y la paciente fue diagnosticada con LOPD. Se optó por un manejoconservador, con control estricto de la presión arterial. Tras 12 meses, la evolución fue estable sin necesidadde terapia de reemplazo enzimático. Este caso resalta la importancia de considerar complicaciones vascularesen la LOPD
