A Displasia Ectodérmica Hipohidrótica é uma doença genética rara, ligada ao cromossomo X recessivo.Suas manifestações clínicas podem variar entre indivíduos, mas habitualmente é caracterizada porhipotricose, hipohidrose e hipodontia. Neste trabalho, é relatado o caso de uma criança com displasiaectodérmica hipohidrótica cuja reabilitação bucal protética foi atingida pela confecção de prótesesparciais removíveis, resultando em excelente estética, função e adaptação
