Introduction: During childhood, stool volumes of >20 g/kg/day are considered diarrhea. If symptoms persist for more than two weeks, it is classified as chronic. Acquired forms of chronic diarrhea result from infectious, allergic, or underlying congenital anomalies or medical disorders. If the latter require resection of significant portions of the intestine, they can lead to short bowel syndrome, with associated malabsorption and chronic diarrhea. Some cases of persistent or recurrent infectious diarrhea are caused by a primary immunodeficiency. Food protein-induced allergic proctocolitis (due to cow's milk protein) is a common benign cause of bloody stools in young babies. Objectives: discuss the causes and forms of diagnosis for chronic diarrhea in newborns and babies under six months of age. Methodology: Integrative literature review based on scientific databases from Scielo, PubMed and VHL, from January to April 2024, with the descriptors “Chronic diarrhea”, “Babies <6 months”, and “Diagnosis”. Articles from 2019-2024 (total 29) were included, excluding other criteria and choosing 5 full articles. Results and Discussion: Congenital diarrhea and enteropathies (CODEs) are uncommon but serious causes of chronic diarrhea in newborns and infants. Most CODEs are monogenic and can be categorized into genetic variants that directly affect the intestinal epithelium and impair nutrient absorption or electrolyte flow, or those that affect the immune system, which, due to inflammation, secondarily impair epithelial function. Most CODEs present with severe diarrheal symptoms that begin within the first few weeks of life, although some CODEs, particularly those caused by immune dysregulation, may present after the neonatal period. Other clinical features that raise the possibility of a CODE include membership in a population with a high frequency of certain genetic variants or consanguinity, multisystem disease (e.g., dysmorphism or other congenital anomalies or immunological deficiencies), and polyhydramnios. For most patients with suspected CODE, initial evaluation includes a battery of serum tests, stool tests, and upper endoscopy (with colonoscopy for selected patients). Some of these tests may be selected later in the evaluation based on the type of diarrhea. Standard serum testing includes complete blood count, electrolytes, erythrocyte sedimentation rate or C-reactive protein, liver function tests, and albumin. Additional tests for selected patients include a lipid panel, immunoglobulin G and A (IgG and IgA), and T and B cell subsets. Standard stool tests consist of electrolytes (to calculate an osmotic gap), pH and reducing substance, alpha antitrypsin -1, elastase, calprotectin, and culture and/or polymerase chain reaction techniques to rule out bacterial or other infectious causes. Some of these tests require special collection procedures to ensure an accurate result. Conclusion: The results of these tests inform the diagnostic steps used to determine the most likely type of CODE. For watery diarrhea, fasting tests or a carbohydrate-free formula help narrow the diagnostic possibilities. Once the likely CODE category is identified, functional testing or genomic testing can be used to confirm the specific diagnosis.Introdução: Durante a infância, os volumes de fezes de >20 g/kg/dia são considerados diarreia. Se os sintomas persistirem por mais de duas semanas, é classificado como crônico. Formas adquiridas de diarreia crônica resultam de anomalias congênitas infecciosas, alérgicas ou subjacentes ou distúrbios médicos. Se os últimos exigirem ressecção de porções significativas do intestino, eles podem levar à síndrome do intestino curto, com má absorção associada e diarreia crônica. Alguns casos de diarreia infecciosa persistente ou recorrente são causados por uma imunodeficiência primária. A proctocolite alérgica induzida por proteínas alimentares (devido à proteína do leite de vaca) é uma causa benigna comum de fezes com sangue em bebês pequenos. Objetivos: discutir as causas e formas de diagnósticos para diarreia crônica em recém-nascidos e bebês menores de seis meses. Metodologia: Revisão de literatura integrativa a partir de bases científicas de dados da Scielo, da PubMed e da BVS, no período de janeiro a abril de 2024, com os descritores “Chronic diarrhea”, “Babies <6 months”, e “Diagnosis”. Incluíram-se artigos de 2019-2024 (total 29), com exclusão de outros critérios e escolha de 05 artigos na íntegra. Resultados e Discussão: Diarreias e enteropatias congênitas (CODEs) são causas incomuns, mas graves, de diarreia crônica em recém-nascidos e bebês. A maioria dos CODEs são monogênicos e podem ser categorizados em variantes genéticas que afetam diretamente o epitélio intestinal e prejudicam a absorção de nutrientes ou o fluxo eletrolítico, ou aqueles que afetam o sistema imunológico, que, devido à inflamação, prejudicam secundariamente a função epitelial. A maioria dos CODEs apresenta sintomas diarreicos graves que começam nas primeiras semanas de vida, embora alguns CODEs, particularmente aqueles causados pela desregulação imunológica, possam se apresentar após o período neonatal. Outras características clínicas que levantam a possibilidade de um CODE incluem a adesão a uma população com uma alta frequência de certas variantes genéticas ou consanguinidade, doença multissistêmica (por exemplo, dismorfismo ou outras anomalias congênitas ou deficiências imunológicas) e polihidrâmnios. Para a maioria dos pacientes com suspeita de CODE, a avaliação inicial inclui uma bateria de testes séricos, testes de fezes e endoscopia superior (com colonoscopia para pacientes selecionados). Alguns desses testes podem ser selecionados posteriormente na avaliação com base no tipo de diarreia. O teste de soro padrão inclui hemograma completo, eletrólitos, taxa de sedimentação de eritrócitos ou proteína C-reativa, testes de função hepática e albumina. Testes adicionais para pacientes selecionados incluem um painel lipídico, imunoglobulina G e A (IgG e IgA) e subconjuntos de células T e B. Os testes de fezes padrão consistem em eletrólitos (para calcular uma lacuna osmótica), substância redutora e pH, antitripsina alfa-1, elastase, calprotectina e técnicas de reação em cadeia de cultura e/ou polimerase para descartar causas bacterianas ou outras causas infecciosas. Alguns desses testes exigem procedimentos especiais de coleta para garantir um resultado preciso. Conclusão: Os resultados desses testes informam as etapas de diagnóstico usadas para determinar o tipo mais provável de CODE. Para a diarreia aquosa, testes de jejum ou fórmula livre de carboidratos ajudam a restringir as possibilidades de diagnóstico. Uma vez que a provável categoria de CODE seja identificada, o teste funcional ou o teste genômico pode ser usado para confirmar o diagnóstico específico
