Introduction: Pulmonary alveolar proteinosis (PAP) is a rare disease characterized by the accumulation of surfactant in the alveoli, leading to worsened ventilatory function, primarily affecting young children and newborns. Imaging studies and biopsy are the main diagnostic tools. Lung lavage is the most effective treatment.
Objective: To describe a case report of severe pulmonary alveolar proteinosis in a child and demonstrate the challenges of total lung lavage in cases of severe lung impairment.Methodology: This case report was developed through research articles from the PUBMED and BVS (BBO and MEDLINE) databases, as well as literature from reference authors and other reports concerning the disease.
Case Report: A 6-year-old patient was admitted with severe dyspnea and bilateral pulmonary infiltrates, showing no response to initial treatment. After 18 days, she was intubated due to ventilatory failure. A CT scan revealed a pattern of diffuse lung disease with proteinaceous deposits. Since surgery was contraindicated, a bronchoscopy with biopsy was performed, confirming the diagnosis of alveolar proteinosis. A total lung lavage was planned and conducted 12 days post-intubation, resulting in immediate improvement in the patient's ventilation. Due to the duration of intubation, a tracheostomy was performed, leading to good recovery and discharge after 58 days. Six months later, she presented with new respiratory complaints and underwent another procedure, with positive outcomes.
Conclusion: Alveolar proteinosis highlights the complexity in managing interstitial respiratory diseases. The initial outcome of the case emphasizes the importance of accurate differential diagnosis and rapid therapeutic adaptation. The success of treatment, culminating in significant recovery and discharge after a prolonged period, underscores the relevance of precise diagnosis and treatment. This not only contributes to the understanding of rare pulmonary diseases but also emphasizes the importance of flexible treatment protocols that can be adapted to each clinical situation.
Keywords:Pulmonary Alveolar Proteinosis, Respiratory Failure, Respiratory Distress Syndrome, Children.Introducción: La proteinosis alveolar pulmonar (PAP) es una enfermedad rara caracterizada por la acumulación de surfactante en los alvéolos, causando empeoramiento de la función ventilatoria, afectando predominantemente a niños pequeños y recién nacidos. Las pruebas de imagen y la biopsia son los principales medios de diagnóstico. El lavado pulmonar es el tratamiento más eficaz.
Objetivo: Describir un caso clínico de proteinosis alveolar pulmonar grave en un niño y demostrar el desafío del lavado pulmonar total en casos de afectación pulmonar grave.
Metodología: El desarrollo de este reporte de caso se llevó a cabo a través de la búsqueda de artículos en las bases de datos PUBMED y BVS (BBO y MEDLINE), además de investigaciones en libros de autores de referencia sobre el tema y otros reportes relacionados con la enfermedad.
Caso clínico: Paciente de 6 años de edad hospitalizado con disnea grave e infiltrado pulmonar bilateral, sin respuesta al tratamiento inicial. A los 18 días fue intubada por insuficiencia ventilatoria. Las tomografías computarizadas revelaron un patrón de enfermedad pulmonar difusa con depósitos proteicos. Al estar contraindicada la cirugía, se realizó broncoscopia con biopsia, confirmando el diagnóstico de proteinosis alveolar. Se planificó un Lavado Pulmonar Total, realizado 12 días después de la intubación, que mejoró inmediatamente la ventilación del paciente. Debido al tiempo de intubación, se realizó una traqueostomía, con buena recuperación y alta a los 58 días. Seis meses después, presentó una nueva dolencia respiratoria y se sometió a un nuevo procedimiento, con evolución positiva.
Conclusión: La proteinosis alveolar reporta la complejidad en el manejo de las enfermedades respiratorias intersticiales. El resultado inicial del caso pone de manifiesto la importancia de un diagnóstico diferencial preciso y una rápida adaptación terapéutica. El éxito del tratamiento, que culmina con una recuperación significativa y el alta hospitalaria después de un largo período, subraya la relevancia de un diagnóstico y un tratamiento precisos. Además de contribuir al conocimiento de las enfermedades pulmonares raras, también hace hincapié en la importancia de contar con protocolos de tratamiento flexibles y adaptables a cada situación clínica.
Palabras clave: proteinosis alveolar pulmonar, insuficiencia respiratoria, síndrome de distrés respiratorio, niño
Introdução: A proteinose alveolar pulmonar (PAP) é uma doença rara caracterizada pelo acúmulo de surfactante nos alvéolos ocasionando piora da função ventilatória afetando predominantemente crianças pequenas e recém-nascidas.Os exames de imagem e a biópsia são os principais meios de diagnóstico. A lavagem pulmonar é o tratamento mais eficaz.
Objetivo: Descrever um relato de caso de proteinose alveolar pulmonar severa em criança e demonstrar o desafio da lavagem pulmonar total em caso de comprometimento pulmonar grave.
Metodologia: O desenvolvimento deste relato de caso foi realizado por meio da pesquisa de artigos pela base de dados PUBMED e BVS (BBO,e MEDLINE), além da pesquisa em livros de autores referência no assunto e outros relatos envolvendo a doença.
Relato de caso: Paciente de 6 anos internada com dispneia intensa e infiltrado pulmonar bilateral, sem resposta ao tratamento inicial. Após 18 dias, foi intubada devido à falência ventilatória. A tomografia revelou padrão de doença pulmonar difusa com depósitos proteináceos. Como a cirurgia foi contraindicada, foi realizada uma broncoscopia com biópsia, confirmando o diagnóstico de Proteinose Alveolar. Foi planejada uma Lavagem Pulmonar Total, realizada 12 dias após a intubação, onde melhorou imediatamente a ventilação da paciente. Devido ao tempo de intubação, foi feita uma traqueostomia,com boa recuperação e alta após 58 dias. Seis meses depois, apresentou nova queixa respiratória e passou por um novo procedimento, com evolução positiva.
Conclusão: A Proteinose Alveolar, relata a complexidade no manejo de doenças respiratórias intersticiais. O desfecho inicial do caso, ressalta a importância do diagnóstico diferencial acurado e de rápida adaptação terapêutica. O sucesso do tratamento, culminando em uma recuperação significativa e na alta hospitalar após um longo período, sublinha a relevância de um diagnóstico e tratamento preciso. Este além de contribuir para o conhecimento sobre doenças pulmonares raras,também enfatiza a importância de protocolos de tratamento flexíveis que possam ser adaptados a cada situação clínica.
Palavras chaves: Proteinose Alveolar Pulmonar, Insuficiência Respiratória,Síndrome do desconforto respiratório, Crianç
