43 p.La identificación de los anticuerpos contra el receptor NMDA (NMDAR) permitió reconocer en el año 2006 que algunos pacientes con síntomas psiquiátricos o alteraciones cognitivas rápidamente progresivas, asociados a crisis epilépticas, trastornos del movimiento o coma de causa desconocida tenían una enfermedad autoinmune. En esta enfermedad, los autoanticuerpos sirven como un marcador diagnóstico. En las fases iniciales, diferenciarla de una enfermedad psiquiátrica primaria puede resultar difícil. Los tumores, frecuentemente el teratoma ovárico, y la encefalitis por Herpes son desencadenantes conocidos de la autoinmunidad relacionada con el NMDAR.
Método: Se describen los factores asociados, la clínica, el diagnóstico, el tratamiento y la evolución de una serie de pacientes con encefalitis anti-NMDAR ingresados en el Hospital Universitario Ramón y Cajal entre 2005 y 2024.
Resultados: Se han estudiado 12 pacientes. La mayoría mujeres (75%). La clínica de presentación más frecuente fue la alteración del nivel de consciencia (83.3%), además de las alteraciones psiquiátricas (91%). Un 58.3% de las mujeres tenían un teratoma ovárico. La mayoría de los pacientes recibieron tratamiento inmunológico y precisaron ingreso en UVI. Conclusiones: La encefalitis por anti-NMDAR es una enfermedad autoinmune grave, pero potencialmente reversible con un tratamiento adecuado y precoz. Es más frecuente en mujeres jóvenes. Es importante sospecharla y diferenciarla de otras encefalitis límbicas. El conocimiento de la enfermedad ha mejorado el diagnóstico, y ha facilitado la administración precoz del tratamiento adecuado, incluyendo el procedimiento quirúrgico en los casos pertinentes.The identification of antibodies against the NMDA receptor (NMDAR) back in 2006 made it possible to recognize that some patients with psychiatric symptoms or rapidly progressive cognitive disturbances associated with epileptic seizures, movement disorders or coma of unknowns cause ha an autoimmune disease. In this disease, autoantibodies serve as a diagnostic marker. In the early stages, differentiating from a primary psychiatric illness can be difficult.
Tumors, primarily ovarian teratoma, and Herpes encephalitis are known triggers of NMDAR-related autoimmunity. Patients and Method: We describe the associated factors, clinical features, diagnosis, treatment and prognosis of a series of patients with encephalitis admitted to the Hospital Ramón y Cajal between 2005 and 2024.
Results: The study consisted of 12 patients, the majority female (75%). The most frequent clinical presentation were altered level of consciousness (83.3%) and psychiatric alterations (91%). 58,3% had an ovarian teratoma. Most patients received medical treatment and required admission to ICU.
Conclusions: Anti-NMDAR encephalitis is a severe autoimmune disease, potentially reversible with adequate and early treatment. It is more frequent in young women. It is important to suspect and differentiate it from other limbic encephalitis. The awareness of the disease has improved early diagnosis, and so has facilitated the administration of appropriate treatment, including surgical procedures.Grado en Medicin
