Brazilian Journals Publicações de Periódicos e Editora Ltda.
Abstract
A Pentalogia de Cantrell (POC) é uma síndrome de mau prognóstico relacionada a cinco defeitos congênitos, sendo eles no coração, pericárdio, esterno, diafragma e parede abdominal anterior. Sua incidência é de 1-60:200000 nascimentos e pode estar associada a demais malformações ou ser isolada, o que modifica as estratégias adotadas para tratamento. Essa é diagnosticada durante o período pré-natal, sendo a cirurgia após o nascimento considerada o tratamento padrão ouro. Não há consenso acerca da etiologia da Pentalogia de Cantrell, existindo somente hipóteses
