多发性抽动综合征又称Tourette综合征或多发性抽动秽语综合征。本征的主要临床特点为多发性抽动,不自主发音,猥亵语言及模仿语言。本征在国内尚少报告。由于本征常在小儿时期发病,且临床上常易误诊为其他疾病,因而延误治疗。我科小儿神经专业门诊在最近2年内共诊治本征4例。为引起临床注意,现报告于下

毕伟

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第 2 卷 第 4 期 中山 医 学 院 学 报1 9 8 1年 A C T A A C AD E M L气E M E D IC IN A E Z H O N G S H ANV o l.2,N o.41 9 8 1小 儿 多 发性 抽 动综 合 征(附 4 例报告 )毕 伟(第二厂行属医院儿科 )夕、多发改抽动综合征又称 To ul : et 综 合征或多发性抽动秽语综合征。本征的主要临床待点为多发性抽动,不 自主发音,狠裘语言 及模 仿语言。本征在国内尚少报告。由于本征常在小几时期发病,且临宋上常 易误诊为其池疾病,因而延误治疗。我科小 几神经专业 门诊在最近 2 年内共诊治木征 4 例。为引起临床注意,现报告于下。例 1:张 、,男性,, 。一冬岁,广东省五华县人,汉族。1 。岁 开始出现耸肩动作,: 个月后功作发护 一 ’ ` 一”一 2- 一 ’---- -一”’ 一-一”-一’一展为多种多祥,一{J 时两手用力捶击桌面,有时两手向左右伸平 用力一蹬,并有眨眼和伸舌动作。发病后 3 个月,也儿又有忽然 }句后 用力蹬褪的动 作,并常发出“呸”的声音。患 儿自知这些动作及声音毫无意 义,但不能 自我控制。兴奋时动 作及发 声增多,入睡 后则消失。脾气暴躁,喜欢打骂弟弟。有狠裹行为,有民 流同衍某 小文孩漂壳,飞一f时 丫久紧抱其 表妹,母亲洗澡 后穿内衣裤出来时常受患儿注视。上课精神 不集`!“.学业成 ` 、下 降。曾在某 医院留医,诊为风湿性舞蹈病,精神运动性 癫 痛,经 抗 风湿,抗 方 讨名个 月无效.亦价 J忍中药及针灸治疗均无明显效果。第一胎,足月倾产,生长发 厅史 正常,无恼炎或外伤病史,家人无 同样病史。沐裕检查:无异常。买验 班价介:爪 伙: 布一。从花:石 老长了小时,抗 O: 5 0 单 位。嘀 电图检查: 以 H ~ 1 2次 /秒,3 0 ~ 9。 微伏a 成为毖 仁协津,各异联故见 及双领区双枕 区多次阵发 出现短程 3 ~ 3 次 秒,3 0 ~ 6 0微伏 e 节律,过度换气时 0 节津存在,偶见个刊高 电压 7 次 /秒锐化 o 波。诊断为轻度不正常临电图治疗:用氟嚎芡薄 4 毫克厂天,次 日即见症状减轻。第 2 周加至 6 毫克 /天,便无捶击桌子及蹬手蹬腿动诈,但仍有长它及眨限,不 白主 发 盆由每小时十余次减为每日十 余次。按此药量连续服用 1 个月,症状 无进 一 步改善,再如大药 星至 8 毫充厂天,患儿便觉困倦思唾.视物模糊,故又 回旦 G 毫克 /天,且每 周停药 1 天,至 今治疗 1 年,无 不良反立,现无 不 自主发击,但仍有轻微抽动动作。右j “:梁 `,另,丁舀,汉衷·广东香 禺县人·6孟岁开始百汉头李盆发“唔”的声音, “ 个 “ 后 有耸肩掀咀,眨 眼导动作,喉头发声较前 更明显,看电视时功作及发音较频,入唾后则消失。第二 治,足月 烦产。家人无 同祥病史。体格查俭:陈见上述异’:甘功作及发声 外,其池无异常。脑 电图了砚常。治疗:以奴呢花醉 4 毫克 /天,次 日即见症状减少,一周后症状 i肖失。服药 1 个月后家人认为 治愈,白 }P] 阵药,1。天之后又 出现 抽功 及女 匕,再服药又能控制 生 状:患儿按 生它克 天药量连 服 6 周后,觉困倦思 睡,兀几服咖啡 因,拍功更切 多,以后改为每周服药 6 天,停药 1 天,则无 困倦思睡,按此方法治厅至 今己 育半年,瘾 伏完 全消 火。例 3,刘 x,男性,8 岁,汉族,上海人。6 岁开始有眨 眼,半年后喉头间有发出“吼”的声音,动作发屁为耸肩、点头。家人起田以为是不 良习惯,但劝其纠正无效。曾到某医院 门诊,诊为习惯性DOI : 10. 13471 /j . cnki . j . sun. yat -sen. univ (med. sci ) . 1981. 00644 期 小 儿 多 发 性 抽 动 综 合 征 7 27痉挛、喉炎,给服消炎药物,并劝其父母不必介意。1 年以后,以上动作幅度加大,不自主发声更响更密, 1 分钟吼叫了 3 ~ 4 次。患儿读书理解力好,但不专心听课,学业成绩中等。第一胎,足月顺产。家人无同样病史。体格检查:患儿进入诊室后,喜欢对桌上杂物翻一翻,摸一摸,注意力不集中。言语 及对 话 如常。10 0 ~ 7连续运算几次均正确。其余神经系统检查无异常。治疗:予氟呢睫醇 2 毫克 /夭,次日症状减轻,1 周后抽动及发声消失。连续 服 药 2 周,又见有轻微抽动动作,以后改为每周服药 5 天,停药 2 天,经 l 周后症状又消失。3 个月来一直按此方法服药,症状无再出现。例 4,谭某,女, 9 岁,汉族,广东开平县人。8 岁开始有眨眼,4 个月后喉 头发出“唔”的声音,以后有伸臂 以及头不时向一侧扭一下的动作。曾诊为风湿性舞蹈病,服药无效。诊中 医谓系肝风,服中药胆星、法夏、钩藤、羌蚕、川木瓜、天竹黄、全虫、小葛蒲共 20 余剂,能使症状完全消失,但因羌蚕及全虫经常缺药,停服中药症状又出现。体格检查无特殊,脑电图正常。治疗:予氟呢陡醇 2 毫克 /天,次 日症状明显减少,1 周后症状消失,同时出现困倦思睡,以后减为 1毫克 /天,每周服药 6 天,停药 1 天,至今 3 个月均无症状。讨 论本征病因未明。D ewu l f f 及 Va n B o g a e r t ( 1 9 4 1 ) 报告尸检 2 例,未见神经系统病理改变。C l a u s s 及 Ba l t h u s a r ( 1 9 5 4 )报告 1 例,谓纹状体大细胞与小细胞 比例不正常,有如1 岁小孩,表明其神经细胞发育不完全〔 l 二。此外,有人发现本征患者可有轻微运动失调以及脑 电图不正常,认为本征可能是中枢神经系统器质性疾病〔 2’3 ’ 。 eS i gon t ( 1 9 6 1) 首先报告用多巴胺受体阻断剂氟呱陡醇治疗本征,取得较好疗效。Syn de : ( 1 9了0) 提出本征为纹状体多巴胺能系统过度活动所致〔 ` ’ 。 文献报告一些患者的家庭成员中亦有抽动病史,并发现犹太人患病者较多。因此,认为本征有家族遗传性〔 5 。本征的诊断主要根据临床表现,具备抽动动作和不 自主发声者即应考虑本征,抽动为多发性,可有眨眼、掀咀、扭头、耸肩、伸臂、蹬腿等等,但以面部及上 肢 抽 动 较多,可以在同一时期内表现同一种动作或同时出现几种不同动作,每种动作在一定时期内其型式是一样的,抽动动作迅速,不能 自制,入睡后抽动消失。不自主发声可以如喉痒、骂人或咆哮等所发出的“晤” 、 “呸” 、 “吼”等声音,但表情如常,毫无骂人的样子,亦无以手掩口等强忍的动作,声音短促,发声前并无预感。狠襄语言 在 T ou er t et所报告的病例中亦非每个病例必备,跳却云。在一组 34 例病人中,狠袭语言只 占50 %,模仿语言更少见。在鉴别诊断方面,应注意与以下疾病相鉴别。( 1) 局部抽搐症又称习惯性痉挛:在多发性抽动综合征早期只出现一型式抽动时,不易与局部抽搐症鉴别。后者病情多无明显发展,有相当一部分患儿存在局部炎症刺激,如眼结膜炎、鼻炎或鼻窦炎等,当这些局部炎症治愈后抽动便可消失。由模仿得来者,经指出后常能逐渐纠正。若发现患儿转变抽动型式,应随诊观察,详询有无不自主发音,这样有助于及早作出多发性抽动综合征的诊断。(2 ) 轻微脑损害综合征 (M B )D:本病的主要特征为活动增多,注 意力 不 集仃,-t、7 28 中 山 医 学 院 学 报 2 卷中,任性冲动,学习困难,但无抽动动作。有时多发性抽动综合征患者因抽动频繁,易被误认为活动增多,抽动时动作异常,喉中常发怪叫,引起同学哄笑,加以患者学习不专心,学业成绩下降,故常被误诊为 M B D。M B D 用兴奋剂如利他林等治疗有效,多发性抽动综合征用兴奋剂治疗不但无效反而使症状加剧,若改用氟呢咤醇治疗则能好转,据此可资鉴别。` 3) 风湿性舞蹈病:鉴别时注意询问风湿病史。风湿性舞蹈病的动作是不规则的,每次的动作可以不 同,检查四股肌张力稍降低。多发性抽动综合征在一个时期内动作型式是固定的,其肌张力不低。( 4 ) 癫痛:抽搐时有瞳孔扩大,神智不清。脑电图有癫痛特征性改变。( 5) 意病:有明显的精神诱因,可因暗示而发病,亦可用暗示治疗。氟派陡醇是丁酞苯类抗精神病药, 1 9 5 8年开始用于临床, 1 9 6 1年用于治疗多发性抽动综合征成功。A buz az h a b 曾对用于治疗本征的各种药物作一评价〔” , 认为氟嗽 吮醇的疗效最好,89 %病人的症状得到改善, 6了%病人疗效可维持 6 个月 以上。其他抗精神病安定药,初期有效者只占48 %,能持续有效者仅 2 %,其他如镇静药,抗优郁药,抗惊厥药,抗帕金森药以及中枢神经兴奋药均无效。多发性抽动综合征可以终生存在,亦可自行缓解,氟呢吮醇治疗虽然可以使症状缓解,但未能证明它可以最终治愈本病。氟呱吮醇的副作用以引起锥体外系反应最常见,对此可用抗胆硷药如安坦等对抗之,此外还可引致优郁或视力模糊。本文 4 例用氟呱陀醇治疗,均取得比较满意疗效。作者认为 以间歇服药方法较好,每周服药 5 ~ 6 天,停药 1 一 2 天,较之连续服药,不仅副作用较少,而且持续效果亦较好。今 考 文 做〔1〕 S t e v e n s J R, e t a l : S u e e e s s f u l t r e a t m e n t o f t h e 功 a l a d ie d e s t i e s,A m J D i s Ch i ld 1 1 2 : 5 41 ,1 9 6 6比〕 凌永和等:多发性抽动综合征。新医学 ( 神经系统疾病副刊 ) 8 (3 ) : 1了6,1 9 7 73[ 〕 北京医学院主编:精神病学第 一版,第 51 1页,人民卫生出版社,北京, 1 9 8 0〔4〕 姚芳傅等:精神药物的临床应用,第 65 页,江苏宿迁县科学技术委员会,江苏宿迁县,1 , 7 9〔 5〕 W a s s m a n R E: G i l l e s d e l a To u r e t t e 盯 n d r o m e : C l训e a l a n d g e n e ti e o t u di e s 如 a 功 j d w e s t e rnd t y.N e u r o l o gy 2 8: 3 0 4,1 9 7 8仁6〕 G o ld e n G S : T o u r e r r e s y n d r o扭e.A功 J D js o 主l d 2 1 3: 5 3 1,1 9 7 74 期 小 儿 多 发 性 抽 动 综 合 征 7 2 9T o u r e t t e’ 5 Sy n d r o m e in C h ild r e n : A R e po r t o f 4 C a s e sB i We i(D 叩a r t lr le n t o f P e d i a t r ic s,S ec o dn A f f辽ia et d H os p i t a l,Z h o n g Sh a n M e d i eal Co l l e ge )Ab s t r a c tT h is a r t icl e P er sen t云 t h e e { i n i e a l o b云e抖a t i泄 on 4e a叱乙 o f T o u r e t t e, 5 s y n dr o m e.T h e r ewe er 3 bo ys an d l 脚 l,a罗 r a n g纽 9 f r帅 7蚤 to 1 0 y e a r s.T h e e ar lv m a n i fe s t a t i o n s a dns y m P ot m s 机er 忌tr i k纽g, e ye一b l in k加 g, sh叫 ld er一 shr o g in g,m u l t iP l e t i e污,加 v o l u n t ar yvo e a l七a t i o n, ob s e een o t t e ar n沈 5 a n d e e h o l a l i a 袱er icn lu d e d.A l l 肠u r e a沁云 w e r e t r e a et d还t e mr it ten t ly w i t五 五a loP “ id o l for a lon g e o u r云e,5 ot 6 d a y s fO l lo w e d by 1 t o 2 d a y s,r e ` t w e e k l y.hTe t h e r a Pe俄 ic t e s u l t云 o f t五15 m e t h o d o f t er a t m e n t Por 代 ot be s a t i s fa e t o r y的d hets id e efe e t s w er e m 纽 im a l.hTe P a ht o g驭云15 a dn d价 r en t ia l d i a gn o s i s o f t h e d i s e a sew er e br ie f ly d i s e u s s e d.

小儿多发性抽动综合征(附4例报告)

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