Se presenta un extraño caso de Síndrome de Pellizaeus Merzbacher, asociado a un Síndrome de Sjogren-Larsson en una niña ciega puertorriqueña de 16 años con retraso mental y parálisis espástica. La asociación entre ambos síndromes es genética, debido a la endogamia familiar propia de la Isla.A strange case of Pellizaeus Merzbacher Syndrome, associated with Sjogren-Larsson Syndrome, is presented in a 16-year-old blind Puerto Rican girl with mental retardation and spastic paralysis. The association between both syndromes is genetic, due to the family endogamy typical of P.R