The congenital heart diseases are a diagnostic challenge for the clinician, particularly when they are presented in an adult. These types of anomalies that are observed in the mitral valve can be presented in isolated form or together with other heart defects. The case is presented of a patient with severe hypoplasia of the posterior mitral valve leaflet. This anomaly is, under normal conditions, fatal before birth or very symptomatic during childhood, and its delayed presentation is extremely rare and difficult to find in the adult. This the first case reported, not only in this country, but in the whole of South America. © 2018 Sociedad Colombiana de Cardiología y Cirugía Cardiovascula

Rodríguez-Martin, Jaime

Sánchez-Solanilla, Luis F.

Zuluaga-Rojas, José F.

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LAReferencia - Red Federada de Repositorios Institucionales de Publicaciones Científicas Latinoamericanas

Rev Colomb Cardiol. 2019;26(2):111.e1--111.e3www.elsevier.es/revcolcarRevista Colombiana deCardiologíaCARDIOLOGÍA DEL  ADULTO -- PRESENTACIÓN DE CASOSHipoplasia de  la  valva  posterior de la válvula  mitral yválvula aórtica  bicúspide.  Una muy  rara asociaciónpara encontrar  en  un  paciente  adultoLuis F. Sánchez-Solanilla a,∗, José  F.  Zuluaga-Rojasb y Jaime Rodríguez-Martinba Ecocardiografía  Universidad  del  Rosario,  Bogotá,  Colombiab Servicio  de  Cardiología  no  Invasiva,  Fundación  Clínica  Shaio,  Bogotá,  ColombiaRecibido  el  28  de  junio  de  2017;  aceptado  el 20  de  abril  de 2018Disponible  en  Internet  el  26  de  julio  de  2018PALABRAS  CLAVEVálvula  mitral;Cardiopatíascongénitas;AdultoResumen  Las  cardiopatías  congénitas  representan  un  reto  diagnóstico  para  el clínico,  sobretodo si  su  presentación  es  en  el adulto.  Las  anomalías  de este  tipo  que  se  observan  sobre  laválvula mitral  pueden  presentarse  de forma  aislada  o  en  conjunto  con  otros  defectos  cardiacos.Se expone  un  caso  de  hipoplasia  severa  de  la  valva  posterior  de la  válvula  mitral,  entidad  queen condiciones  normales  es  fatal  antes  de nacer  o  muy sintomática  durante  la  niñez,  pero  cuyapresentación  tardía  es  extremadamente  rara  y  difícil  de encontrar  en  el adulto.  Este es  elprimer caso  reportado  no solo  en  nuestro  país  sino  en  todo Suramérica.© 2018  Sociedad  Colombiana  de  Cardioloǵıa y  Ciruǵıa  Cardiovascular.  Publicado  por  Else-vier España,  S.L.U.  Este  es  un art́ıculo  Open  Access  bajo  la  licencia  CC BY-NC-ND  (http://creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/4.0/).KEYWORDSMitral  valve;Congenital  heartdiseases;AdultHypoplasia  of  the  posterior  mitral  valve  leaflet  and  bicuspid  aortic  valve.  A  very  rarecombination  to  find  in an  adult  patientAbstract  The  congenital  heart  diseases  are  a  diagnostic  challenge  for  the  clinician,  particu-larly when  they  are  presented  in an  adult.  These  types  of  anomalies  that  are  observed  in themitral valve  can  be  presented  in isolated  form  or  together  with  other  heart  defects.  The  caseis presented  of  a  patient  with  severe  hypoplasia  of  the  posterior  mitral  valve  leaflet.  This  ano-maly is,  under  normal  conditions,  fatal  before  birth  or very  symptomatic  during  childhood,  andits delayed  presentation  is extremely  rare  and  difficult  to  find in the  adult.  This  the  first  casereported,  not  only in  this  country,  but  in the  whole  of  South  America.©  2018  Sociedad  Colombiana  de  Cardioloǵıa  y  Ciruǵıa  Cardiovascular.  Published  by  Else-vier España,  S.L.U.  This  is an open  access  article  under  the CC BY-NC-ND  license  (http://creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/4.0/).∗ Autor para correspondencia.Correo electrónico: luisfer.sanchez@urosario.edu.co (L.F. Sánchez-Solanilla).https://doi.org/10.1016/j.rccar.2018.04.0050120-5633/© 2018 Sociedad Colombiana de Cardioloǵıa y Ciruǵıa Cardiovascular. Publicado por Elsevier España, S.L.U. Este es un art́ıculoOpen Access bajo la licencia CC BY-NC-ND (http://creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/4.0/).111.e2  L.F.  Sánchez-Solanilla  et  al.IntroducciónSi  hay  algo  difícil  de  abordar  para  un  cardiólogo  de adultos,es  enfrentarse  a una  cardiopatía  congénita  de  presentacióntardía,  no  solo  en  el  ámbito  clínico  sino  más  aún  en  el  áreade  las  imágenes  cardiovasculares.  Sin  embargo,  día  a  díacada  vez  es  más  común  este tipo  de  casos  que  no  son exclu-sivos  de  la  población  pediátrica.  Muchas  de  estas  entidadesestán  claramente  estudiadas  y  definidas  por la  literatura,mientras  que  otras  son  extremadamente  raras de encon-trar,  casi  como  un dato  anecdótico.  He  ahí  la  importanciade  describir  estas  entidades  que  estimulan  al  profesionalde  la Cardiología  a  estar  alerta  y  fomentar  el  desarrollo  demétodos  de  evaluación  más  precisos  dentro  de  las  imágenescardiovasculares.Se  presenta  un caso  de  hipoplasia  severa  de  la  valvaposterior  de  la  válvula  mitral  (entidad  que  no  ha  sido  repor-tada  previamente  en la literatura  latinoamericana)  y válvulaaórtica  bicúspide  en  un paciente  adulto  prácticamente  asin-tomático.CasoHombre  de  59 años, con  antecedente  de  enfermedad  coro-naria  intervenida  de  manera  percutánea  en  otra  institución,con  angioplastia  e  implante  de  tres  stents,  dislipidemia  yextabaquismo,  quien  ingresó  al  servicio  de  urgencias  porcuadro  de  dolor torácico,  disnea  y náuseas  de  3  horasde  evolución.  A  la  revisión  por  sistemas,  clase  funcionalprevia  de  I/IV de  la  escala  NYHA.  Electrocardiograma  deingreso  sin  cambios  agudos  y  biomarcadores  cardiacos  nega-tivos.  Se  hospitalizó  con diagnóstico  de  angina  inestable.  Seordenó  estudio  ecocardiográfico  que  documentó  cardiopatíadilatada  de  origen  isquémico  con función  sistólica  mode-radamente  deprimida,  FE  35%,  válvula  aórtica  bivalva  conAC DBVVV1055510104412866HR66 1 cmFigura  1  Ecocardiografía  transtorácica  y  transesofágica.  Panel  1  A  (apical  de 4  cámaras)  y  1  B (2  cámaras  esófago  medio).  Seobserva válvula  mitral  con  valva  anterior  elongada.  La  flecha  blanca  señala  la  valva  posterior  severamente  hipoplásica.  Panel  1  C(vista eje  corto  esófago  medio).  Se  observa  la  válvula  aórtica  de  apertura  bivalva.  Panel  1 D (reconstrucción  en  3  D de  la  válvulamitral). La  flecha  roja  señala  la  valva  posterior  severamente  hipoplásica.jet  de  insuficiencia  excéntrica  de grado  moderado  y  válvulamitral  con  hipoplasia  severa  de la  valva  posterior  con  res-tricción  en su movilidad,  presencia  de una  valva  anteriorelongada  e  hipertrofia  del  músculo  papilar  posteromedialcon  hipoplasia  del músculo  papilar  anterolateral,  jet de insu-ficiencia  excéntrico  que se  dirigía  hacia  las  paredes  lateraly  posterior  de  la  aurícula  izquierda  de  grado  leve  a  mode-rado,  sin  estenosis,  con  orificio  regurgitante  efectivo  por  3 Dde 0,2 cm2 (fig.  1). Fue  llevado  a nueva  arteriografía  corona-ria  en  la que  se encontraron  arterias  coronarias  sin  lesionessignificativas.  Evolucionó  de manera  satisfactoria  y fue  dadode alta.DiscusiónLas  anormalidades  congénitas  de la  válvula  mitral  son  enti-dades  bastante  infrecuentes  con  un  amplio  espectro  en supresentación1.  Suelen  clasificarse  de  acuerdo  con  el  sitioanatómico  comprometido  en  anormalidades  de  las  valvas,las  cuerdas  tendinosas,  los  músculos  papilares  y las  comi-suras.  Dentro  del compromiso  de  las  valvas,  puede  haberhendiduras,  tejido  valvular  accesorio,  hipoplasia  o  agene-sia  de las  valvas;  de estas  últimas  se han  reportado  pocoscasos2--4.Se  sabe  que  en condiciones  normales  el  área de la vál-vula  mitral  es  típicamente  de  4  -  6  cm2.  Tiene  dos  valvas,  laanterior  y  la  posterior.  La primera  forma  la mayor  parte  dela  superficie  de  cierre,  mientras  que  la  segunda  tiene  unaforma  de media  luna  con  comisuras  pequeñas  que  la  dividenen  diferentes  segmentos.La  hipoplasia  severa  de la  valva  posterior  de laválvula  mitral  es una  rara  malformación  congénitade  la válvula  mitral  que  en  su mayoría  es fatal in  útero,pero  que  ha sido  descrita  sobre  todo  en  la  infancia,  asociadaa  insuficiencia  mitral  severa4,5.Hipoplasia  de  la  valva  posterior  de  la  válvula  mitral  y  válvula  aórtica  bicúspide  111.e3Aún  más  inusual  es encontrar  esta  anomalía  en  la  pobla-ción  adulta.  Se  han  reportado  muy  pocos  casos  en  adultosasintomáticos5--9.  Algunos  de  estos  reportes  describen  la aso-ciación  de  hipoplasia  de  la  valva  posterior  de  la  vávulamitral  con  estenosis  del anillo  mitral  supravalvular  y  algunosotros  con  la presencia  e insuficiencia  valvular  de  instaura-ción  progresiva  por dilatación  del anillo.  Es  posible  que  estaentidad  sea  más  prevalente  en  la  población  adulta  de  lo quese  reconoce  en  la actualidad7.En  el  caso  que  se expone,  la  hipoplasia  de  la  valvaposterior  de la  válvula  mitral  se asocia  con otra  anoma-lía  congénita:  vávula  aórtica  bicúspide.  Esta enfermedad  espreponderante  en la  población  masculina  con una  relación3:1.  Se  trata  de  un  problema  de  valvulogénesis  en  la  cual  haydos  valvas  desiguales  y por lo general  se presenta  con  un rafecentral  por  fusión  de  dos  valvas,  aunque  su morfología  puedevariar.  Se  puede  asociar  con otras malformaciones  congé-nitas  como  la  estenosis  aórtica,  la  coartación  de  aorta  y,en  menor  proporción,  con  hipoplasia  del corazón  izquierdo,síndrome  de  Shone,  síndrome  de  Williams  y  otros10.  La  dila-tación  de  la aorta  ascendente  es un  hallazgo  frecuente  pordisturbio  del  flujo  en su  salida  a  la  circulación  sistémica.Específicamente,  no  se ha  descrito  una  asociación  clara conotro  tipo  de  malformaciones  valvulares.ConclusionesLa hipoplasia  severa  de  la  valva  posterior  de  la  válvula  mitrales  una  anomalía  congénita  muy rara,  difícil  de  encontrar  enla  población  adulta. Tanto  así,  que  este  es el  primer  casoreportado  no  solo en Colombia,  sino  en  la  literatura  latinoa-mericana,  y se  convierte  en  uno de  los  pocos  registrados  enel  mundo.  Dada  la rareza  de  su origen,  que  no  es  habitualpara  el  cardiólogo,  puede  ser una  patología  subdiagnosti-cada.  Siempre  que  se halle  un  disturbio  en  el  flujo valvular,desde  el  punto  de  vista  ecocardiográfico  debe  procurarsela  mejor  valoración  anatómica  posible,  a fin de  esclarecerel  mecanismo  de  dicha anomalía.  Se espera  que  el  adveni-miento  de  nuevas  tecnologías  permita  caracterizar  mejor  elestudio  de  la  válvula  mitral.Conflicto  de  interesesNinguno.Bibliografía1. Ossthoek PW, Wenink ACG, Wisse LJ, Gittenberger de GrootAC. Development of the papillary muscles of the mitral valve:morphogenetic background of  parachute-like asymmetric mitralvalves and other mitral valve anomalies. J  Thorac CardiovascSurg. 1998;116:36--46.2. De Agustin JA, Gomez de Diego JJ, Garcia-Fernandez MA,Rodrigo JL, Marcos-Alberca P, Almeria C, et  al.  Severehypoplasia of  the  posterior mitral leaflet: A rare cause ofcongenital mitral regurgitation assessed by three-dimensionaltransesophageal echocardiography. Int J  Cardiol. 2014;177:e131--2.3. Kalangos A, Oberhansli I,  Baldovinos A, Beghetti M,  FriedliB, Faidutti B. Hypoplasia of  the posterior leaflet as a rarecause of  congenital mitral insufficiency. J  Card Surg. 1997;12:339--42.4. Cacciolli S, Gelsomino S, Fradella G,  Bevillacqua S,  Faviili S,Gensini GF. Severe hypoplasia of the posterior mitral leaflet.Ann Thorac Surg. 2008;86:1978--9.5. Fazlinezhad A, Alvandi Azari M, Bigdellu L. Severe Hypoplasiaof Posterior Mitral Valve Leaflet Presented with Atypical ChestPain: A Case Report. Razavi Int J Med. 2017;5:e41501. doi:10.5812/rijm.41501.6. Bär H,  Siegmund A, Wolf D, Hardt S, Katus HA, Mereles D. Pre-valence of  asymptomatic mitral valve malformations. Clin ResCardiol. 2009;98:305--9.7. Shah J,  Jain T, Shah S,  Mawri S, Ananthasubramaniam K.Rare case of unileaflet mitral valve. J  Cardiovasc Ultrasound.2016;24:168--9.8. Bacich D, Braggion G,  Faggian G.  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Hipoplasia de la valva posterior de la válvula mitral y válvula aórtica bicúspide. Una muy rara asociación para encontrar en un paciente adulto

https://doi.org/10.1016/j.rccar.2018.04.005

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