O autor discorre um caso de uma criança do sexo masculino portadora de sinostose radioulnar proximal bilateral. Foi realizada revisão da literatura e são comentados mecanismos de diagnóstico e possibilidades de tratamento da patologia

Almeida, Thiago Danillo Rodrigues de

Caldas, Rafael Azevedo Teixeira

Campos, André Chaves de Miranda

Costa, Victor Hugo Nunes Soares

Diniz, Jose Robson Gomes

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Brazilian Journal of Development ISSN: 2525-8761 68562   Brazilian Journal of Development, Curitiba, v.8, n.10, p. 68562-68568, oct., 2022  Diagnóstico e tratamento da sinostose radioulnar proximal bilateral: relato de caso  Diagnosis and treatment of bilateral proximal radioulnar synostosis: case report  DOI:10.34117/bjdv8n10-232  Recebimento dos originais: 19/09/2022 Aceitação para publicação: 18/10/2022  Jose Robson Gomes Diniz Graduado em Medicina Instituição: Instituto de Medicina Integral Professor Fernando Figueira (IMIP) Endereço: Rua dos Coelhos, 300, Boa Vista, Recife - PE, CEP: 50070-902 E-mail: robsondiniz_med@hotmail.com  André Chaves de Miranda Campos Graduado em Medicina Instituição: Instituto de Medicina Integral Professor Fernando Figueira (IMIP) Endereço: Rua dos Coelhos, 300, Boa Vista, Recife - PE, CEP: 50070-902 E-mail: andrecampos186@gmail.com  Rafael Azevedo Teixeira Caldas Graduado em Medicina Instituição: Hospital Metropolitano Sul Dom Hélder Câmara Endereço: BR 101, km 28, Cabo Santo Agostinho – PE, CEP: 54580-812 E-mail: rafaelazevedocaldas@gmail.com  Victor Hugo Nunes Soares Costa Graduado em Medicina Instituição: Instituto de Medicina Integral Professor Fernando Figueira (IMIP) Endereço: Rua dos Coelhos, 300, Boa Vista, Recife - PE, CEP: 50070-902 E-mail: victor.hnscosta@gmail.com  Thiago Danillo Rodrigues de Almeida Mestrado em Educação Instituição: Instituto de Medicina Integral Professor Fernando Figueira (IMIP) Endereço: Rua dos Coelhos, 300, Boa Vista, Recife - PE, CEP: 50070-902 E-mail: thiagodanillo@msn.com  RESUMO O autor discorre um caso de uma criança do sexo masculino portadora de sinostose radioulnar proximal bilateral. Foi realizada revisão da literatura e são comentados mecanismos de diagnóstico e possibilidades de tratamento da patologia.  Palavras-chave: congênito, radioulnar, sinostose, proximal.    Brazilian Journal of Development ISSN: 2525-8761 68563   Brazilian Journal of Development, Curitiba, v.8, n.10, p. 68562-68568, oct., 2022  ABSTRACT The author reports a case of a male child with bilateral proximal radioulnar synostosis. A review of the literature was carried out and the mechanisms of diagnosis and possibilities of treatment of the pathology are commented.  Keywords: congenital, radioulnar, synostosis, proximal.                                                                                                          1 INTRODUÇÃO A sinostose radioulnar proximal é uma malformação esquelética congênita rara1 com cerca de 350 casos identificados em todo o mundo2, que pode ser extremamente incapacitante, principalmente quando ocorre bilateralmente ou se houver hiperpronação grave1. Sinostose radioulnar proximal é bilateral em 50% dos casos e pode não ser reconhecida até a adolescência3.  É uma doença dominante ligada ao X com padrão de herança paterna, e a malformação geralmente envolve ambos os cotovelos4. A má formação provoca falha na segmentação do rádio e ulna adjacentes5.  Durante o desenvolvimento embriológico, o broto do membro superior surge da parede não segmentada do corpo em 25-28 dias. O cotovelo se desenvolve aos 34 dias; e o úmero e a ulna se desenvolvem aos 37 dias. Os análogos cartilaginosos do úmero, ulnar, são conectados antes da segmentação. Portanto, por um curto período, o rádio e a ulna compartilham um pericôndrio comum. Qualquer insulto neste momento pode levar a uma falha de segmentação. A duração e a gravidade do insulto determinarão o grau de sinostose subsequente6. A sinostose radioulnar afeta os movimentos de supinação e pronação da articulação do cotovelo, o que pode levar a incapacidade funcional significativa nos pacientes5. Ressalta-se a necessidade do tratamento adequado para não comprometer as atividades da vida de um paciente já adaptado à deformidade, evitando piorar a função de um membro já alterado. Neste contexto, relata-se aqui um caso de um paciente sem histórico familiar de malformações, diagnosticado com sinostose radioulnar proximal bilateral que está em tratamento de forma conservadora em nosso hospital. Este relato de caso é apresentado com o consentimento dos pais do paciente.  2 RELATO DO CASO  Trata-se de uma criança do sexo masculino, 2 anos de idade, apresentando deformidade bilateral com restrições leves de movimento em membros superiores.  Filho de pais saudáveis e não consanguíneos. A gravidez evoluiu sem intercorrências, com Brazilian Journal of Development ISSN: 2525-8761 68564   Brazilian Journal of Development, Curitiba, v.8, n.10, p. 68562-68568, oct., 2022  consultas regulares de pré-natal e exames laboratoriais e de ecografia tido como normais. Nascido por parto cesáreo, a termo, ocorrido no município de Serra Talhada - PE. Não apresenta histórico familiar de deformidades em membros superiores.  Aos 04 meses de idade os pais perceberam que a criança não conseguia girar a mão de forma correta, procurando atendimento médico ao completar 6 meses de idade. o exame físico mostrou uma deformidade de ambos os antebraços com amplitude de supinação restrita a 30°, na qual foi encaminhada para serviço especializado de ortopedia pediátrica, quando a criança completou 1 ano e 11 exames. Foram feitas radiografias em AP e perfil de ambos os antebraços. As imagens da radiografia evidenciaram uma limitação de prono-supinação bilateral em ambos os antebraços, onde foi constatado a Sinostose Radioulnar proximal bilateral, conforme figura 1 e 2.   Fig. 01 e 02: Radiografias de ambos os antebraços, demonstrando sinostoses radioulnares congênitas proximais bilaterais   Ressalta-se que as limitações funcionais e grau de deformidade devem ser considerados para determinar o tipo de tratamento. Quando a doença é leve, a terapia conservadora por meio de fisioterapia, terapia ocupacional, modificação da atividade e ambiente de trabalho ergonômico são benéficas7. Neste caso destaca a necessidade de monitorar cuidadosamente o paciente em longo prazo. O paciente segue em tratamento conservador com fisioterapia onde evolui para supinação no antebraço direito de 80º, conforme (figura 3) e no esquerdo de 45º, conforme (figura 4). A mãe do paciente foi orientada quanto à anomalia e a necessidade de retornar caso não houvesse melhora.   Brazilian Journal of Development ISSN: 2525-8761 68565   Brazilian Journal of Development, Curitiba, v.8, n.10, p. 68562-68568, oct., 2022    3 DISCUSSÃO A sinostose radioulnar proximal congênita é uma malformação rara do desenvolvimento ósseo caracterizada pela fusão do rádio e ulna proximais. Essa malformação geralmente ocorre bilateralmente e é diagnosticada antes dos 5 anos de idade. Alguns estudos indicaram que a taxa de incidência é maior no sexo masculino, mas um estudo recente não encontrou diferença significativa entre homens e mulheres. Embora a etiologia exata permaneça incerta, a sinostose radioulnar proximal congênita tem sido associada a uma anormalidade do membro distal no cromossomo X. No entanto, vários fatores exógenos também podem desempenhar um papel4. O diagnóstico e a classificação clínica da sinostose radioulnar proximal congênita geralmente se baseiam na disfunção da rotação do antebraço e anormalidades nos exames de imagem, especificamente raios-X e TC 3D4. O tratamento da sinostose radioulnar congênita é amplamente debatido, podendo se apresentar como uma anomalia isolada que pode ser facilmente ignorada. Existe comprovações de o tratamento seguir conservadoramente com fisioterapia se não houver comprometimento funcional. No entanto, com menos de 60 graus de comprometimento na pronação, pode haver comprometimento significativo, que pode exigir correção cirúrgica8. Porém, embora tenha sido relatado na literatura que a cirurgia é essencial para melhorar a qualidade de vida, não há diretrizes específicas disponíveis para ajudar o cirurgião a decidir entre as opções de tratamento não cirúrgico e cirúrgico, uma vez que a situação de cada paciente é diferente. Como resultado, as considerações cirúrgicas devem ser baseadas no comprometimento funcional, além de uma deformidade de pronação significativa9. Brazilian Journal of Development ISSN: 2525-8761 68566   Brazilian Journal of Development, Curitiba, v.8, n.10, p. 68562-68568, oct., 2022  Uma abordagem cirúrgica comumente aceita para o tratamento é a osteotomia rotacional. Esse procedimento move o antebraço da hiperpronação para uma posição mais funcional, o que reduz os limites de pronação e facilita a realização das atividades diárias do paciente com auxílio das articulações do ombro e punho. Existem vários tipos de osteotomia, incluindo uma única osteotomia da diáfise radial, uma osteotomia rotacional da ulna e rádio e uma osteotomia rotacional no local da sinostose 9.  Existem muitos tipos de osteotomia e métodos de fixação, incluindo osteotomia rotacional no local da sinostose com fixação com fio K, osteotomia rotacional de dois níveis em um ou dois estágios da ulna e do rádio fixados com gesso, osteotomia rotacional de dois níveis em um estágio da ulna e do rádio com fixação com fio K e osteotomia única da diáfise radial fixada com gesso2. No presente caso, o paciente apresenta sinostose radioulnar proximal bilateral, mas não relatou história familiar ou traumática. Não houve indicação cirúrgica para o paciente por considerar que a idade ideal para tratar cirurgicamente a sinostose radioulnar congênita seria entre 3 e 6 anos, porque a união poderá ser alcançada sem fixação interna e o rádio poderia ser suficientemente remodelado sem passar por intervenção cirúrgica. Outra vantagem é que as crianças mais velhas podem cumprir prontamente os regimes de exercícios pós-operatórios para melhorar os resultados funcionais4. No caso do paciente a deformidade é considerada até o momento leve, neste contexto, espera-se que os movimentos sejam ajustados, considerando que o início precoce de fisioterapia possa ajudar a obter bons resultados funcionais. Portanto, para evitar esforço excessivo em outras articulações, recomenda-se terapia ocupacional e modificação de atividades de rotina diária10.  4 CONCLUSÃO Em conclusão, a sinostose radioulnar congênita é uma malformação rara. Deve ser avaliada em termos de sintomas acompanhantes. Limitações funcionais e grau de deformidade devem ser considerados para determinar o tipo de tratamento. O diagnóstico por imagem desempenha um papel na avaliação e planejamento do tratamento para os cirurgiões ortopédicos.  SUPORTE FINANCEIRO   Não houve suporte financeiro de fontes públicas, comerciais, ou sem fins lucrativos.  Brazilian Journal of Development ISSN: 2525-8761 68567   Brazilian Journal of Development, Curitiba, v.8, n.10, p. 68562-68568, oct., 2022  CONFLITO DE INTERESSES   Os autores não têm conflito de interesses a declarar.  DECLARAÇÃO ÉTICA  Os autores são responsáveis por todos os aspectos do trabalho para garantir que as questões relacionadas à precisão ou integridade de qualquer parte do trabalho sejam adequadamente resolvidas.    Brazilian Journal of Development ISSN: 2525-8761 68568   Brazilian Journal of Development, Curitiba, v.8, n.10, p. 68562-68568, oct., 2022  REFERÊNCIAS  1. Pei X, Han J. Efficacy and feasibility of proximal radioulnar derotational osteotomy and internal fixation for the treatment of congenital radioulnar synostosis. J Orthop Surg Res. 2019 Mar 20;14(1):81. doi: 10.1186/s13018-019-1130-0. PMID: 30894220; PMCID: PMC6425679.  2. Tsai J. Sinostose radioulnar congênita. Rep. de Caso Radiol . 2017;12(3):552-554. https://doi.org/10.1016/j.radcr.2017.03.011  3. 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Um caso raro de sinostose radioulnarcongênita. Consultor.  2022;62(6);e14e16. doi:10.25270/con.2021.11.00004  9. Hamiti Y, Yushan M, Yalikun A, Lu C, Yusufu A. Derotational Osteotomy and Plate Fixation of the Radius and Ulna for the Treatment of Congenital Proximal Radioulnar Synostosis. Front Surg. 2022 Apr 13;9:888916. doi: 10.3389/fsurg.2022.888916. PMID: 35495768; PMCID: PMC9043488.  10. Mahajan NP, Kumar G, Yadav AK, Mane AV, Gop A. Idiopathic Proximal Radioulnar Synostosis - A Rare Case Report and Review of Literature. J Orthop Case Rep. 2020 Oct;10(7):49-52. doi: 10.13107/jocr.2020.v10.i07.1914. PMID: 33585316; PMCID: PMC7857661. 

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