A Doença de Behçet (DB) é uma vasculite sistêmica autoimune de etiologia desconhecida, cuja descrição clássica é de uma tríade clínica de úlceras genitais, aftas orais e lesão ocular (uveíte). Há poucos relatos na literatura que envolvem a mucosa nasossinusal. Os autores descrevem um caso de rinossinusite crônica em uma paciente de 50 anos, sexo feminino, que foi submetida a diversos tratamentos, e com melhora após terapêutica para DB. Relatam ainda os achados clínicos, critérios diagnósticos, tratamento e revisão de literatura. Consideramos importante o relato deste caso em vista do amplo espectro de manifestações clínicas que a doença pode apresentar

Bernardes, Marina Nahas Dafico

Cascudo, Natália Carasek Matos

Costa, Claudiney Cândido

Freitas, Laurice Barbosa

Garcia, Jhessica Lima

Lamounier, Pauliana

Ramos, Hugo Valter Lisboa

Velasco, Leandro Castro

Portuguese

Brazilian Journals

Brazilian Journal of Development ISSN: 2525-8761 26352   Brazilian Journal of Development, Curitiba, v.7, n.3, p. 26352-26358   mar    2021   Rinossinusopatia crônica como manifestação inicial da Doença de Behçet: relato de caso  Chronic rhinosinusopathy as an initial manifestation of Behçet's Disease: case report   DOI:10.34117/bjdv7n3-370  Recebimento dos originais: 13/02/2021  Aceitação para publicação: 15/03/2021   Leandro Castro Velasco Médico Otorrinolaringologista Instituição de atuação atual: Centro Estadual de Reabilitação e Readaptação Dr Henrique Santillo (CRER) Endereço :Av. Ver. José Monteiro, 1655 - Setor Negrão de Lima, Goiânia - GO, 74653-230 E-mail: lcvelasco@hotmail.com  Jhessica Lima Garcia Médica Otorrinolaringologista Instituição de atuação atual: Centro Estadual de Reabilitação e Readaptação Dr Henrique Santillo (CRER) Endereço :Av. Ver. José Monteiro, 1655 - Setor Negrão de Lima, Goiânia - GO, 74653-230 E-mail: jhessicalgarcia@gmail.com  Natália Carasek Matos Cascudo Médica – Residente de Otorrinolaringologia Instituição de atuação atual: Centro Estadual de Reabilitação e Readaptação Dr Henrique Santillo (CRER) Endereço :Av. Ver. José Monteiro, 1655 - Setor Negrão de Lima, Goiânia - GO, 74653-230 E-mail: nataliacascudo_c@hotmail.com  Laurice Barbosa Freitas Formação acadêmica mais alta: Médica Otorrinolaringologista Instituição de atuação atual: Centro Estadual de Reabilitação e Readaptação Dr Henrique Santillo (CRER) Endereço :Av. Ver. José Monteiro, 1655 - Setor Negrão de Lima, Goiânia - GO, 74653-230 E-mail: laurice_2@hotmail.com    Brazilian Journal of Development ISSN: 2525-8761 26353   Brazilian Journal of Development, Curitiba, v.7, n.3, p. 26352-26358   mar    2021  Marina Nahas Dafico Bernardes Médica – Residente de Otorrinolaringologia Instituição de atuação atual: Centro Estadual de Reabilitação e Readaptação Dr Henrique Santillo (CRER) Endereço :Av. Ver. José Monteiro, 1655 - Setor Negrão de Lima, Goiânia - GO, 74653-230 E-mail: marinanahas_9@hotmail.com  Pauliana Lamounier Médica Otorrinolaringologista Instituição de atuação atual: Centro Estadual de Reabilitação e Readaptação Dr Henrique Santillo (CRER) Endereço :Av. Ver. José Monteiro, 1655 - Setor Negrão de Lima, Goiânia - GO, 74653-230 E-mail: paulianalamounierorl@gmail.com  Claudiney Cândido Costa Médico Otorrinolaringologista Instituição de atuação atual: Centro Estadual de Reabilitação e Readaptação Dr Henrique Santillo (CRER) Endereço :Av. Ver. José Monteiro, 1655 - Setor Negrão de Lima, Goiânia - GO, 74653-230 E-mail: claudineyccosta@gmail.com  Hugo Valter Lisboa Ramos Médico Otorrinolaringologista Instituição de atuação atual: Centro Estadual de Reabilitação e Readaptação Dr Henrique Santillo (CRER) Endereço : Av. Ver. José Monteiro, 1655 - Setor Negrão de Lima, Goiânia - GO, 74653-230 E-mail: hvlramos@gmail.com    RESUMO  A Doença de Behçet (DB) é uma vasculite sistêmica autoimune de etiologia desconhecida, cuja descrição clássica é de uma tríade clínica de úlceras genitais, aftas orais e lesão ocular (uveíte). Há poucos relatos na literatura que envolvem a mucosa nasossinusal. Os autores descrevem um caso de rinossinusite crônica em uma paciente de 50 anos, sexo feminino, que foi submetida a diversos tratamentos, e com melhora após terapêutica para DB. Relatam ainda os achados clínicos, critérios diagnósticos, tratamento e revisão de literatura. Consideramos importante o relato deste caso em vista do amplo espectro de manifestações clínicas que a doença pode apresentar.  Palavras-chave: Doença de Behçet, Rinossinusite crônica, sintomas nasais, Vascutite.   ABSTRACT Behçet's disease (BD) is an autoimmune systemic vasculitis of unknown etiology, the classic description of which is a clinical triad of genital ulcers, oral thrush and eye damage (uveitis). There are few reports in the literature that involve the nasosinusal mucosa. The Brazilian Journal of Development ISSN: 2525-8761 26354   Brazilian Journal of Development, Curitiba, v.7, n.3, p. 26352-26358   mar    2021  authors describe a case of chronic rhinosinusitis in a 50-year-old female patient, who underwent several treatments, and which improved after therapy for BD. They also report clinical findings, diagnostic criteria, treatment and literature review. We consider it important to report this case in view of the wide spectrum of clinical manifestations that the disease may present.  Keywords: Behçet's disease, Chronic rhinosinusitis, nasal symptoms, Vascutitis.    1 INTRODUÇÃO A Doença de Behçet (DB) é uma vasculite sistêmica autoimune de etiologia desconhecida e que acomete pequenos vasos de múltiplos sistemas do corpo. 1 Manifestações mucocutâneas tais como lesões aftosas orais e genitais geralmente aparecem como sintomas iniciais. Além disso, pode haver envolvimento ocular, neurológico, gastrointestinal e artrite.2 Ocorre tipicamente em adultos jovens entre 20 e 35 anos, embora possa surgir em qualquer idade. A relação de prevalência entre homens e mulheres depende da localização geográfica, mas tende a ser equilibrada entre ambos.3 O diagnóstico baseia – se em critérios clínicos, já que não há nenhum dado de exame complementar que sugira especificamente essa síndrome. Segundo o International Criteria for Behçet's Disease (ICBD) validado em 2006, as aftas orais, úlcera genital e comprometimento ocular são avaliados em dois pontos cada e lesões cutâneas, envolvimento vascular e alterações neurológicas são avaliados como um ponto cada.4 O diagnóstico é favorável à doença de DB quando o paciente obtém quatro ou mais pontos. O teste de patergia (pápula erimetosa maior ou igual a 2mm no local da introdução de uma agulha) é incluído como opcional e recebe um ponto adicional.1 Há poucos casos na literatura que envolvem a mucosa nasal ou nasossinusal e por isso, não se sabe qual é a prevalência dessa doença relacionado a esse sítio anatômico.5,6 Em 2003, foi relatado o primeiro caso de sinusopatia destrutiva e envolvimento da orelha média em um homem que apresentou ulcerações orais recorrentes como prováveis manifestações da DB.7 No presente artigo, relatamos o caso de uma paciente com sintomas nasossinusais como manifestações iniciais da DB.  2 RELATO DE CASO Paciente de 50 anos, sexo feminino, refere que desde o ano de 2015 apresenta queixas nasais de crostas, obstrução e hiposmia bilateral. Negou rinorreia, prurido e Brazilian Journal of Development ISSN: 2525-8761 26355   Brazilian Journal of Development, Curitiba, v.7, n.3, p. 26352-26358   mar    2021  espirros. Desde o início dos sintomas foi submetida a diversos tratamentos clínicos para rinossinusite, sem sucesso.  No ano de 2017, apresentou quadro de nariz em sela e perfuração septal e após 6 meses de tratamento clínico, realizou cirurgia de sinusectomia e septoplastia, sem melhora dos sintomas (figura 1). O resultado do anatomopatológico apresentou processo inflamatório crônico inespecífico. Após, cerca de 4 meses, iniciou o quadro de abaulamento orbitário súbito a esquerda, com resultado de tomografia e ressonância dos seios paranasais com processo inflamatório agudo no seio esfenoidais e etmoidais bilaterais, área de descontinuidade da lâmina papirácea a esquerda e material hipoatenuante intra e extraconal ipsilateral (figura 2). Sendo diagnosticada com pseudotumor orbitário após rinossinusite agudizada, e tratada com corticoide e antibióticos, com posterior melhora.  No ano de 2018, realizou primeira consulta no nosso serviço de Otorrinolaringologia e persistia com o quadro de hiposmia, crostas e obstrução nasal, mesmo com tratamentos prévios. Solicitado nova tomografia dos seios da face, no qual evidenciava sinais de manipulação cirúrgica prévia, velamento dos seios etmoidal bilateral, frontal à esquerda, maxilar à direita. Observou-se à nasofibroscopia fossas nasais com crostas e perfuração septal. Solicitados exames laboratoriais para investigação de doenças reumatológicas e granulomatosas, com resultados alterados: PCR: 37.2, VHS: 30, FAN núcleo: reagente 1:160 com núcleo pontilhado fino.   Em 2019, realizou-se novo procedimento cirúrgico para biópsia nasal e limpeza de crostas. A conclusão do anatomopatológico foi de vasculite leucocitária favorecendo a doença de Behcet. Então, foi encaminhada ao reumatologista que iniciou tratamento com metotrexato, ácido fólico, prednisona e sulfametoxazol e trimetroprima. Após 3 meses de tratamento, retornou assintomática e sem crostas à nasofibroscopia.  3 DISCUSSÃO Embora a DB seja bem demarcada por manifestações orais, genitais e oculares, diversas outras manifestações podem estar presentes, e pode afetar cabeça, pescoço e trato respiratório superior. Dessa forma, o paciente pode se apresentar inicialmente a um otorrinolaringologista, mas, devido a raridade dessa doença, o diagnóstico correto pode ser dificilmente considerado.3 Brazilian Journal of Development ISSN: 2525-8761 26356   Brazilian Journal of Development, Curitiba, v.7, n.3, p. 26352-26358   mar    2021  No presente caso, o diagnóstico da DB foi principalmente sugerido pelo estudo anatomopatológico da mucosa nasal, podendo destacar, então, os sintomas nasossinusais como sendo manifestações iniciais e únicas nesse caso. O primeiro caso relatado trata-se de uma pansinusopatia crônica etmoido-maxilar com características destrutivas, como a amputação da concha e a perfuração de septo. O estudo baseou o diagnóstico no resultado negativo bioquímicos imunológicos, teste de patergia positivo e quadro clínico com úlceras reincidentes orais e genitais. Porém, concluíram que devido à inexistência de um marcador histológico confiável, a documentação clara de tal associação deveria ser postergada.  Veyseller et al. 5 avaliaram lesões da mucosa nasal em pacientes com a DB. As lesões nasais não eram específicas para a doença. Foram caracterizadas por úlceras e crostas, principalmente na área de Little, na região medial do corneto inferior e menos frequente no septo nasal.   Houve uma pesquisa que avaliou a prevalência de RSC entre os pacientes com DB e um grupo de referência de indivíduos saudáveis. Dos 143 pacientes avaliados, 69 tinham o diagnóstico de DB. Os pacientes com DB apresentaram prevalência de 23,2% de RSC, enquanto o controle houve 2,7%. Porém não houve diferença estatística da incidência anual dos quadros agudos e crônicos. Além disso, crostas foram avaliadas apenas em casos pós operatórios, o que pode ser um viés, já que crostas nasais eram uma das principais queixas do caso apresentado. 2 Em uma outra investigação com 400 pacientes com o diagnóstico de DB, a prevalência dos sintomas nasais foi de 7,8% caracterizados por dor, disosmia e obstrução, 2 pacientes apresentaram úlceras nasais. Porém, o estudo excluiu pacientes que apresentaram doenças nasossinusais, o que provavelmente subestimou o resultado.8 Estudos demonstraram outras manifestações otorrinolaringológicas como parte dos sintomas da DB tais como a paralisia de prega vocal em homem com lesões orais e genitais sugestivas de DB.9 Karadag et al. observaram maior incidência de perda auditiva neurossensorial e zumbido nos pacientes com DB quando comparados com o grupo controle do estudo.10 O diagnóstico do caso relatado baseou-se no estudo anatomopatológico, já que não houve critérios clínicos evidentes que sugerissem a doença de Behçet. Esse resultado não é característico da doença e por isso o diagnóstico tornou – se provável.   Brazilian Journal of Development ISSN: 2525-8761 26357   Brazilian Journal of Development, Curitiba, v.7, n.3, p. 26352-26358   mar    2021  4 CONCLUSÃO O espectro de possíveis manifestações da DB é bastante amplo e muitas vezes estabelecer o diagnóstico se torna um desafio. Considerar a hipótese de DB quando as alterações presentes não estão incluídas nos critérios diagnósticos se torna difícil, como é o exemplo das afecções nasossinusais. No entanto, cada vez mais se tem relatado as manifestações otorrinolaringológicas na DB, o que pode ser um alerta a todos os médicos que lidam o diagnóstico dessa doença e, principalmente, para os otorrinolaringologistas.                            Brazilian Journal of Development ISSN: 2525-8761 26358   Brazilian Journal of Development, Curitiba, v.7, n.3, p. 26352-26358   mar    2021  REFERÊNCIAS  1. Bulur I, Onder M. Behçet disease: new aspects. Clinics in dermatology, 2017; v. 35, n. 5, p. 421-434.  2. Verim A, Cebeci F, Baser E, Çalim ÖF, Kadioglu D, Kocagöz GD. Prevalence of chronic rhinosinusitis in the setting of Behçet disease. Journal of Craniofacial Surgery, 2015; 26, 186-190.  3. Webb CJ, Moots RJ, Swift AC. Ear, nose and throat manifestations of Behçet's disease: a review. The Journal of Laryngology & Otology, 2008; v. 122, n. 12, p. 1279-1283.  4. International Team for the Revision of the International Criteria for Behcet's Disease (ITR-ICBD). Revision of the International Criteria for Behcet's disease (ICBD). Clin Exp Rheumatol, 2006; 24 (Suppl 42), S14-S15.  5. Veyseller B, Doğan R, Özücer B, Aksoy F, Meriç A, Su Ö, et al. Olfactory function and nasal manifestations of Behçet's disease. Auris Nasus Larynx, 2014; 41, 185-189.  6. Van Bruaene NPNC, Van Crombruggen K, De Ruyck N, Holtappels G, Van Cauwenberge P, Gevaert P, et al. Inflammation and remodelling patterns in early stage chronic rhinosinusitis. Clinical & Experimental Allergy, 2012; 42, 883-890.  7. Martins HMG, Santos S, Lourenco JF. Destructive sinusopathy and middle ear involvement in Behçet’s syndrome. In Adamantiades-Behçet’s Disease, 2004; (pp. 473-475). Springer, Boston, MA.  8. Shahram F, Zarandy MM, Ibrahim A, Ziaie N, Saidi M, Nabaei B, et al. Nasal mucosal involvement in Behcet disease: a study of its incidence and characteristics in 400 patients. Ear, Nose & Throat Journal, 2010; 89, 30-33.   9. Amao-Ruiz E, Correa-Fernández AM, Gallego-Gil J. Vocal cord palsy as a clinical manifestation of Behçet's disease. Reumatologia clinica, 2017; v. 13, n. 5, p. 306.  10. Karadağ A, Karadağ M, Bora A, Hayta E, Çetin AB, Doğan SC, et al. Evaluation of hearing loss and tinnitus in Behcet’s disease. European Archives of Oto-Rhino-Laryngology, 2019; 276, 2691-2696.  

Rinossinusopatia crônica como manifestação inicial da Doença de Behçet: relato de caso/  Chronic rhinosinusopathy as an initial manifestation of Behçet's Disease: case report

https://ojs.brazilianjournals.com.br/ojs/index.php/BRJD/article/download/26392/20924

Rinossinusopatia crônica como manifestação inicial da Doença de Behçet: relato de caso/ Chronic rhinosinusopathy as an initial manifestation of Behçet's Disease: case report

Abstract

Similar works

Full text

Available Versions

Brazilian Journals