Brazilian Journals Publicações de Periódicos e Editora Ltda.
Abstract
Introdução: O rabdomiossarcoma (RMS), apesar de ser uma condição rara, é o tumor orbitário primário mais comum da infância, sendo a idade de aparecimento média de 7 anos. Trata-se de um tumor de células mesenquimais indiferenciadas, que possuem capacidade de se diferenciarem em músculo estriado. O sub sítio mais prevalente na cabeça e pescoço é a órbita, respondendo por 10% dos rabdomiossarcomas, sendo essa localidade de ótimo prognóstico devido a terapêutica disponível. É de fundamental importância a realização de estudos para analisar a distribuição global do RMS em todas as faixas etárias, para identificar, de modo mais claro, os fatores de risco para essa doença, incluindo avaliações de sexo e etnia, para que, assim, sejam desenvolvidas eficientes estratégias de prevenção, sendo esse o objetivo do presente estudo. Métodos: Trata-se de uma revisão de literatura realizada a partir de artigos selecionados publicados nas bases de dados Medline, Lilacs, Scielo e PubMed, no período entre 2018 e 2023. Discussão: O rabdomiossarcoma se apresenta como uma massa indolor com sintomatologia a depender de sua localização, dimensão, estruturas adjacentes e presença de metástases. Os tumores de órbita, geralmente, se apresentam de maneira unilateral com proptose e, em algumas ocasiões, com componente estrábico. A investigação do diagnóstico correto e do tipo histológico do tumor é de suma importância no manejo e escolha da terapia adequada. O tratamento preconizado se baseia em um tripé: cirurgia, quimioterapia e radioterapia. O prognóstico da patologia é dependente da localização do tumor, seu tamanho, disseminação, idade do paciente, tipo histológico do tumor, metástase e resposta à terapêutica. Conclusão: o rabdomiossarcoma é um tumor ocular muito comum na infância, e a dificuldade no diagnóstico precoce é o maior desafio para alcançar um tratamento eficaz e uma maior sobrevida. Desse modo, se torna essencial o conhecimento sobre tal tipo tumoral a fim de difundir conhecimento sobre a patologia e aumentar a taxa de diagnósticos precoces
