Mitral em arcada, uma causa rara de insuficiência mitral em crianças: relato de uma cirurgia de plastia valvar mitral com follow-up de 24 anos / Mitral in arcada, a rare cause of mitral insufficiency in children: report of a mitral valve surgery with 24 years old follow-up

Abstract

A anomalia conhecida como Mitral em arcada foi primariamente descrita por Layman e Edwards em 1967 como “uma anormalidade da válvula mitral que consiste na conexão dos músculos papilares do ventrículo esquerdo com a parte anterior do folheto da válvula mitral diretamente ou pela interposição de uma cordoalha tendínea excepcionalmente curta”1. Lesões congênitas da válvula mitral com repercussões clínicas são raras e estima-se que afete 0.4% dos pacientes com cardiopatias congênitas2 ou 5/100.000 da população geral3. Este relato objetiva demonstrar um caso bem sucedido do manejo cirúrgico desta patologia rara, em uma paciente com mitral em arcada. Relato: Paciente feminina 37semanas, sem complicações no parto cesariano, APGAR 8/9, assintomática, apresentou sopro sistodiastólico em foco mitral (4+/6+) na primeira consulta aos 7 dias de vida. Realizou-se ecocardiograma aos 10 meses, que evidenciou válvula mitral espessada, redundante, prolapsada para o Átrio Esquerdo (AE) e com nítida ausência de coaptação dos folhetos. Ao Doppler observa-se severa regurgitação mitral, fluxo pulmonar sugerindo presença de hipertensão arterial pulmonar e regurgitação tricúspide. Além do tratamento clínico com Digoxina, furosemida e hidralazina para controle dos sintomas de insuficiência cardíaca congestiva, optou-se pela abordagem cirúrgica. Aos 1 ano e 1 mês, foi submetida a cirugia de plastia de válvula mitral. A válvula ficou competente após cirurgia. Foi realizado seguimento com avaliações clínicas anuais e ecocardiogramas de controle. Permaneceu assintomática nos 24 anos subsequentes. Conclusão: A valvuloplastia mitral com anuloplastia mostrou-se efetiva no tratamento dessa paciente com mitral em arcada, conferindo a ela melhor qualidade de vida.