B cel lymfomen kunnen ontstaan tijdens verschillende fasen van de B cel ontwikkeling en vormen een zeer heterogene groep maligniteiten. Diffuus grootcellig B cel lymfoom (DLBCL) en mantelcellymfoom (MCL) vallen beiden onder de groep van de agressieve non-Hodgkin lymfomen. Aberrante activatie van diverse oncogene signaleringsroutes speelt een belangrijke rol in de pathogenese van zowel DLBCL als MCL. Herkenning van een antigen door de B-cel receptor (BCR), een membraan gebonden antilichaam, stimuleert intrinsieke signaleringsroutes die zorgen voor B cel activatie en celdeling. Daarnaast brengen B cellen Toll-like receptoren (TLRs) tot expressie waarmee ze potentieel pathogene micro-organismen of lichaamseigen stoffen die bij schade vrijkomen, kunnen herkennen. Verstoorde activatie van zowel BCR als TLR gedreven signaleringsroutes als gevolg van mutaties of epigenetische veranderingen, komt voor bij een groot deel van DLBCL en MCL gevallen. Primaire grootcellige B cel lymfomen die voorkomen op extranodale locaties waar het afweersysteem zeer sterk gereguleerd wordt, worden gekenmerkt door een hoge frequentie van activerende MYD88 en CD79B mutaties. Daarnaast maken deze lymfomen vaak gebruik van verschillende mechanismen om herkenning en eliminatie door het afweersysteem van de gastheer te ontwijken. Het beter begrijpen van de pathobiologie van deze lymfomen kan bijdragen aan de ontwikkeling van specifieke therapieën voor de behandeling van deze agressieve lymfomen
