Papillon-Lefevre sendromu, PLS çok nadirgözlenen otozomal resesif bir hastalıktır. Süt vedaimi dişlerde erken kayıplar, hızlı ilerleyen periodontal doku kayıpları ile birlikte gözlenen, avuç içive ayak tabanında yaygın hiperkeratotik alanlarınvarlığı karakteristik bulgularındandır. Bu vaka raporu, PLS’ye bağlı olarak ileriderecede etkilenmiş periodontal dokularındeğerlendirilmesini amaçlamıştır. Rutin periodontal ölçümleri ve radyografik değerlendirmeleri kapsayan klinik incelemelerde, şiddetli inflamasyon vekemik kaybı tespit edilmiştir. Hastaya tam kansayımı, nötrofil fonksiyon testi, alkalen fosfataz,CD2,3,4,5,8,11b,16, HLA-DR ve immünglobulinanalizleri yapılmıştır. Ayrıca Porphyromonas gingivalis, Bacteriodes forsythus ve Trepenoma denticola’yı kapsayan periodonto-patojenler BANA Nbenzoyl-DL-arginine-naphthylamide testi ile tespitedilmiştir. Klinik, immünoljik, mikrobiyolojik vehematolojik bulguların sonucunda, hastaya PLSteşhisi konmuştur. Tedavi olarak, sistemik antibiyotik uygulaması altında bütün dişlerin çekimigerçekleştirilmiştir. Dişsiz periodu takiben 3 aysonra hastaya tam protez uygulaması yapılmıştır vehasta halen kontrol altındadı
