Se describen las malformaciones encontradas en un caso de Thoracopagus tetrabrachius tetrapus. Las más relevantes afectan al corazón y grandes vasos, hígado e intestino delgado. Anales del Desarrollo (An. Desarr.) 22-52. 1978: 9-12The malformations corresponding to a pair of conjoined twins (Thoracopagus tetrabrachius tetrapus) are described. The organs mainly altered are: Heart and great vessels, liver and small intestine. Anales del Desarrollo (An. Desarr.) 22-52. 1978: 9-1

Carreres Quevedo, José

Escudero Fernández, Manuel

Juan Herrero, Joaquín de

Marhuenda Sendra, Fernando

Íñiguez Lobeto, Carlos

Repositorio Institucional de la Universidad de Alicante

UN CASO DE THORACOPAGUS TETRABRACHIUS TETRAPUS * (A CASE OF THORACOPAGUS TETRABRACHIUS TETRAPUS) IÑIGUEZ LOBETO, C.; de JUAN HERRERO, J.; ESCUDERO FERNANDEZ, M.; MARHUENDA SENDRA, F. y CARRERES QUEVEDO, J. Depurtamentos Anatomía y Obstetricia y Ginecología. Facultad Medicina. Valladolid. EXTRACTO.-Se describen las malformaciones encontradas en un caso de (Thoracopagus tetrabra· chius tetra pus), las más relevantes afectan al corazón y grandes vasos, hígado e intestino delgado. l. INTRODUCCION El hecho de que aparezcan hermanos sia-meses una vez de cada 20.000 a 50.000 na-cimientos (MORISON, citado por HAMIL-TON y col. 1963) justifica el presente tra-bajo. Se trata de dos recién nacidos fusio· nados por la región toraco-abdominal, del sexo femenino. Según CORNEA (1955) en estos casos ocurre una duplicación incom-pleta del material embrionario durante la segunda semana del desarrollo cuando el embrión se encuentra en fase de disco bi-laminar. El resultado es, pues, dos gemelos parcialmente fusionados con una placenta monoamniótica y monocorial. Lógicamente, algunos órganos son compartidos por am-bos gemelos cuando la fusión es intensa presentando las malformaciones más biza-rras. A continuación expondremos una bre-ve historia clínica de los progenitores y del parto y analizaremos las malformacio-nes encontradas. 11. HISTORIA CLINICA La madre, l. J. Z., de 17 años de edad, acude a la consu.Jta por embarazo. Sus an-tecedentes familiares carecen de interés. Entre los personales figuran: Menarquía a los 10 años, tipo 4/28, última regla 1-4-76; grupo sanguíneo A Rh positivo y enferme-dades propias de la infancia. El padre ha padecido sífilis, cuya curac10n actual se comprueba por serología nega-tiva. El embarazo cursa normalmente salvo un excesivo aumento de peso (15 Kg.), dis-cretos edemas y una micosis vaginal que se trata. La tensión arterial y los exáme-nes de orina son normales. Llama la atención la discordancia entre el volumen del útero y la amenorrea por lo que a las 32 semanas, con sospecha de embarazo gemelar, se hace una radiografía que confirma e·l diagnóstico. La enferma llega al final de la gestación y, al pasarse cronológicamente de cuenta, se le ha·ce una citología por la que se sos-pecha un embarazo prolongado. Se induce el parto con éxito, dilatando en un período de tiempo normal y, al llegar al período expulsivo, se detiene una cabeza a nivel (*) Los autores agradecen la ayuda prestada por el Prof. Dr. Luis Alvarez Guisado (Sección de In-vestigación Básica Cardiológica. Departamento de Anatomía. F. de Medicina. Granada) en la inter-pretación de las malformaciones cardíacas. An. Desarr.22-52. 1978: 9-12 10 IÑIGUEZ, DE JUAN, ESCUDERO, MARHUENDA Y CARRERES del 111 plano. Se intenta su extracción con una ventosa sin éxito y se decide hacel' una aplicación de fórceps con lo que se consigue el desprendimiento de la cabeza, pero se detiene la expulsión. Los latidos cardíacos fetales, que se lÍan oído bien hasta ese momento si bien sin distinguir los de los dos fectos, dejan de auscultarse diagnósticamente la muerte de ambos ge-melos. Con la enferma. bajo anestesia se intenta conocer la causa de la detención sospe-chándose la existencia de dos hermanos siameses unidos por el tronco al notar una especie de tronco de cono cuando se inten·· ta seguir hacia arriba la presentación. Se decide entonces practicar una decapitación del primer feto y una cesárea para extraer el resto confirmándose entonces la sospe· cha. Los hermanos toracópagos se extraen sin dificultad y la enferma cursa con un postoperatorio satisfactorio. 111. HALLAZGOS ANATOMOPATOLOGICOS A. Descripción externa Cadáveres de dos niñas gemelas, nacidas a término, que pesan en conjunto 6.875 gra-mos y que corresponden a un "monstruo doble» de tipo Thoracopagus tetrabrachius tetrapus (WILDER, 1904). La zona de fusión se extiende entre dos ·líneas que pasan, respectivamente, por las clavículas y re-gión umbilical. Los planos coronales de ambos gemelos forman un ángulo diedro abierto ventral mente (Fig. 1). Poseen un úni.co cordón umbilical que presenta dos arterias y dos venas umbilicales. B. Apertura de cavidades La disposición general del contenido de las cavidades torácicas se observa en la Fig. 1. La fusión ha ocurrido, como es lo habi-tual en estos casos, por los hemiesterno-nes de ambos gemelos (Fig. 2). Las vías respiratorias y pulmones son normales en los dos hermanos, existe también un timo independiente. Por el contrario, el pericar-dio fibroso es único y alberga un bloque cardíaco resultante de la fusión de los dos corazones. El diafragma es único. La cavidad abdominal revela, a la simple inspección, una scila masa hepática y asas intestinales cuyos detalles analizaremos después. C. Estudio por sistemas Las malformaciones encontradas afectan. a los sistemas circulatorio y digestivo. a. Malformaciones circulatorias. 1. Corazón. El bloque cardíaco es común a ambos gemelos y resulta de la fusión de sus dos corazones. Existe una gran cáma-ra auricular producto de la fusión de los cuatro atrios (Fig. 3, At). Sin embargo, así como el segmento atrial correspondiente al gemelo izquierdo no presenta ningún sig-no de tabicación, el del gemelo derecho muestra una tabicación interauricular in-completa con múltiples defectos. El segmento izquierdo del atrio común (Fi-guras 3 y 4) comunica por un orifi-cio· aurículo-ventricular con un ventrículo (V-1) del cual parte un Truncus arteriosus com-munis del tipo 1 A (COLLET y EDWARDS, 1949) que dará origen a las arterias aorta y pulmonares del gemelo izquierdo (Figs. 5 y 2). Este ventrículo V-1 comunica, a su vez, por un defecto interventricular con otra cámara (Vc3) que ocupa una posición dorsal cuando se contempla el bloque des-de adelante y que se ha demarcado con doble trazo en la Fig. 3. De V-3 parten los grandes vasos destinados al gemelo dere-cho, los cuales muestran una «doble sali-da, o u transposición parcial" en. el sentir de LEV (1961). Por otra parte, la gran cámara auri·cular en su segmento izquierdo comunica, a través de sendos orificios auriculoventriculares con dos ventrículos (V-2 y V-3). De V-2 no sale ningún vaso, pero comunica con V-3 por un defecto interventricular. Como ya UN CASO DE THRACOPAGUS 11 ha sido señalado de V-3, que a su vez co-munica con V-1, salen aorta y pulmonar del gemelo derecho con transposición parcial. Este bloque cardíaco era sincrónicamente funcionante, como mostró la ascultación del corazón fetal durante el embarazo, el cual dejó de latir por dificultades en el parto. Hemodinámicamente funcionaría así: La sangre venosa procedente de los siste-mas cava de ambos gemelos y del tronco pulmonar izquierdo (véase más adelante) llena la aurícula común, a partir de la cual la sangre pasa a las tres cámaras ventricu-lares (Figs. 3 y 4, flechas) que se comu-nican entre sí, a excepción de V-1 y V-2 (Fig. 2), para luego distribuirse por los dos gemelos a través de un tronco arte-rioso común a la izquierda y unos grandes vasos, con transposición parcial, a la de-recha. 2. Sistema arterial del gemelo izquierdo. Del origen del Truncus arteriosus comunis se desprende la arteria pulmonar izquierda. (Figs. 5 y 2). A nivel de la bifurcación tra-queal salen las siguientes arterias: Pulmo-nar derecha, carótidas primitivas derecha e izquierda, y subclavia izquierda. Después de que el cayado aórtico ha rodeado el bronquio izquierdo aparece una subclavia derecha del tipo retroesofágico. Finalmen-te, se han visto dos arterias renales iz-quierdas. 3. Sistema arterial del gemelo derecho. Aparte de las anomalías señaladas en el origen de los grandes vasos, el trayecto y distribución de los mismos son normales. Existe un conducto arterioso persistente (Fig. 5). 4. Sistema venoso del gemelo derecho. No se han detectado anomalías en el sis-tema cava. Sin embargo, las venas pulmo-nares derechas se reúnen en un tronco co-mún que atraviesa el diafragma para ter-minar en la vena cava inferior (Fig. 6). 5. Sistema venoso del gemelo izquierdo. De nuevo las anomalías encontradas afec-tan al sistema pulmonar que muestra una disposición primitiva. En efecto, las distin-tas venas pulmonares confluyen en un tron-co único que desemboca en la aurícula co-mún (Fig. 6). b. Malformaciones del sistema digestivo. Los tractos digestivos de ambos gemelos son normales hasta la segunda porción del duodeno en que se fusionan. En el punto de fusión desemboca un conducto colédoco único en cuya terminación afluye el con· dueto pancreático mayor izquierdo, el con-ducto pancreático derecho desemboca en el duodeno del mismo lado antes de la fusión existe un yeyuno-ileon común de 11 O cm. de longitud que se extiende hasta un divertículo de MECKEL único de 7 cm. de longitud. A partir de este punto se per-ciben dos ileon independientes de 30 cm. de longitud que desembocan en sendos cie-gos provistos de sus respectivos apéndices. El colón no presenta la rotación normal sino que forma un tubo irregularmente dis-puesto hasta el ano. El colon derecho muestra al comienzo una atresia de 10 cm. de longitud (Fig. 7). El hígado forma una masa común infradia-fragmática (Fig. 8). En su cara craneal se aprecian las correspondientes cavas infe-riores. Uno de los orificios detectables en el lado derecho (Fig. 8,P) corresponde al tronco venoso pulmonar del gemelo del mismo lado. En la cara caudal de la masa hepática (Fig. 9) se aprecian dos venas umbilicales, par-cialmente fusionadas, que se ramifican am-pliamente para penetrar en el parénquima hepático. De la vena umbilical izquierda sale un potente conducto venoso de ARAN-CIO hacia la vena cava inferior del mis-mo lado. También a este nivel se detecta la desembocadura de un tronco porta úni-co. La arteria hepática, también única, pe-netra en la masa hepática después de aban-donar las arterias císticas. Existen dos vesículas biliares, perfecta-mente individualizables, con sus correspon-12 IÑIGUEZ, DE JUAN, ESCUDERO, MARHUENDA Y CARRERES dientes conductos císticos, que salen de un hepático único. También es solitario el conducto colédoco cuya desembocadura ha sido señalada anteriormente. Finalmente, el gemelo derecho, presenta una agenesia de bazo (Fig. 8). IV. COMENTARIOS FINALES A la vista de las malformaciones descritas es evidente la aparición de dos línea.s pri-mitivas sobre un único disco embrionario que se han desarrollado con normalidad. La delimitación del cuerpo embrionario cursó también con normalidad hasta la re-gión ventral. Una porción del intestino pri-mitivo, correspondiente a la porción cra-neal del asa intestinal es común a ambos embriones así como el saco vitelina. Pre-::::isamente a su nivel, en relación con el septum transversum, ocurren las malforma-ciones más importantes: Fusión y malfor~ mación de los esbozos cardíacos, diafrag-,ma único y masa hepática común. Poco se sabe respecto . a las causas de este tipo de malformaciones. WITSCHI (1934) opinaba que una supermaduracíón del óvulo podría ser responsable de que aparecieran dos organizadores incapaces cada uno de ellos de suprimir al otro. Con-viene destacar que el 95 por ciento ,le monstruos dobles son del sexo femenino. RESUMEN Se describen las maformaciones encontra-das en un caso de Thoracopagus tetrabra-chius tetrapus. Las más relevantes afec-tan al corazón y grandes vasos, hígado e intestino delgado. SUMMARY The malformations corresponding to a pair of conjoincd twins (Thoracopagus tetrabrachius te-trapus) are described. The orggans mainly alte-red are: Heart and great vessels, liver and small intestine. BIBLIOGRAFIA Collet, R. W. and Edwards, J. E.: Persistent truncus arteriosus: Classification according to anatomic types. Surg. Clin. N. Amer. 29: 1243 (1949 ). Comer, G. W.: The ohserved emhryology of hu-man single-ovum twins and other multiple births. Amer. J. Obstet. Gynec. 70: 933 (1955 ). Duhamel, B.: Morphogenese Pathologique. Mas-son. París. 1966. p. 252. Gasul, B. M.; Arcilla, R. A. ad Lev, M.: Heart Disease in Childre Diagnosis :md Treatment. Lippincot. Philadelphia. 1966. p. 517. Hamilton, W. J. and Mossman, H. W.: Human Embryology. Heffer and Sons Ltd. Cambridge. 4th Ed. 1972. p. 216. Lev, M.; Alcalde, V. M. and Baffes, T. G.: Pathologic anatomy of complete transposition of the arterials trunks. Pedriatics. 28: 293 (1961 ).. Potter, E. L. and Craig, J. M.: Pathology of the Fetus and the Infant. Uoyd-Luke. London. 3th Ed. 1976. p. 223. Wilder, H. H.: Duplica te twins and monsters. Amer. J. Ana t. 3: 387 (1904 ). Witschi, E.: Appearance o:f accesory «organicers" in overripe eggs of the frog. Proc. Soc. Exp Biol. Exp. Biol. Med. 31: 419 (1934 ). EXPLICACION DE LAS FIGURAS 1. Panorama del toracópago con apertura de cavidades. BC Bloque cardíaco; P Puimón; D.=•Diafragma; BH =Bloque hepático; 1 =Intestino. 2. Esquema representativo de la disposición de las vísceras torácicas. H = Hemiesternones fusionados.; V-1, V-2.y V-3 =Cavidades ventriculares en sección con rept<Jsentación de los defectos interventriculares, P = Pericardio fibroso, T = Traquea; E = Esófago; TA = Tronco arterioso conl. Pulmonar izquierda, 2. Pulmonar derecha, 3. Carótida común derecha; 4. ldem izquierda; 5. Subclavia izquierda; 6. Subclavia derecha retroesofágica. Ao =Aorta. Ap= Arteria pulmonar. CA. Conducto arterioso. ! UN CASO DE THORACOPAGUS TETRABRACHIUS TETRAPUS. lñfguez, C.; Juan, J. de; Escudero, M.; Marhuenda, F.; Carreres, J. LAM. LAMINA 11 EXPLICACION DE LAS FIGURAS Fig. 3. Diagrama de conjunto del bloque cardíaco. At = Atrio común con componente izquierdo (1) y derecho (D). V·1, V·2 y V-3 = Cavidades ventriculares. Las flechas representan las corrientes sanguíneas. 4. Componentes del bloque cardíaco. A= Corazón derecho; B = Corazón izquierdo (con comunicación a V-3). 5. Diagrama representativo del bloque cardíaco y grandes vasos. BC= Bloque cardíaco; C.S. = Cava superior desembocando en aurícula común; TA =Tronco arterioso (Los números como en Fig. 2). Ao = Aorta. P. Arteria pulmonar. CA= Conducto arterioso. UN CASO DE THORACOPAGUS TETRABRACHIUS TETRAPUS. lñíguez, C.; Juan, J. de; Escudero, M.; Marhuenda, F.; Carreras, J. B LAM. 11 TA 3 LAMINA 111 EXPLICACION DE LAS FIGURAS 6. Diagrama representativo de las venas pulmonares. D = Diafragma; Cl = Vena cava inferior; PO = Tronco de las venas pulmonares del gemelo derecho; PI= Tronco pulmonar correspondiente al gemelo izquierdo. 7. Tubo digestivo con: E= Estómago; C = Sonda introducida en la desembocadura del colédoco único; Y= Yeyuno-ileon; M.= Divertículo de MECKEL; A= Apéndice; G = 1 ntestino grueso. UN CASO DE THORMCOPAGUS TETRABRACH!US TETRAPUS lñíguez, C.; Juan, J. de; Escudero, M. Marhuenda, F.; Carreres, J. LAM. 111 LAMINA IV EXPLICACION DE LAS FIGURAS 8. Aspecto superior del bloque hepático. Cl = Vena cava inferior; P = Tronco venoso pulmonar derecho; U= Venas umbicales; B = Bazo. 9. Diagrama del hilio hepático y vías biliares. VU. =Venas umbilicales. CV = Conducto venoso; Cl = Vena cava inferior; P = Desembocadura del tronco porta único. AH = Arteria hepática; H =Conducto hepático; VB =Vesícula biliar; C =Conducto colédoco. UN CASO DE THORACOPAGUS TETRABRACHIUS TETRAPUS lñíguez, C.; Juan, J. de; Escudero, M.; Marhuenda, F.; Carreres, J. LAM. IV 

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