Tumor mesenquimal variante no fosfatúrica: a propósito de un caso

Abstract

Osteomalacia-inducing tumors (OIT) are usually benign, small and slow growing. OIT have an abnormal production of fibroblast growth factor 23 (FGF-23) which causes the inhibition of phosphate reabsorption in the proximal convoluted tubule and the inactivation of 1α-hydroxylase with consequent hypophosphatemia, phosphaturia and alteration of vitamin D metabolism, leading to the appearance of acquired osteomalacia. Recently a non-phosphaturic variant has been described. This clinical case presents a patient with a non-phosphaturic mesenchymal tumor, whose diagnosis was complicated by nonspecific initial symptoms. Keywords: mesenchymal tumor, phosphaturia, osteomalacia, FGF-23, diagnosisLos tumores mesenquimales inductores de osteomalacia (TIO) suelen ser benignos, pequeños, de crecimiento lento. Los TIO tienen una producción anormal del factor de crecimiento fibroblástico 23 (FGF-23) que ocasiona la inhibición de la reabsorción de fosfato en el túbulo contorneado proximal y la inactivación de la 1α-hidroxilasa con la consecuente hipofosfatemia, fosfaturia y alteración del metabolismo de la vitamina D que conlleva a la aparición de osteomalacia adquirida. Recientemente se ha descrito la variante no fosfatúrica. En este caso clínico se presenta un paciente con un tumor mesenquimal no fosfatúrico cuyo diagnóstico fue complicado debido a los síntomas iniciales inespecíficos. Palabras clave: tumor mesenquimal, fosfaturia, osteomalacia, FGF-23, diagnóstico