Presentamos el caso de una niña de dos meses de edad con máculas acrónicas en cara, tronco y extremidades y un mechón de pelo blanco frontal presentes desde el nacimiento que corresponde a piebaldismo. El Piebaldismo es una enfermedad de la piel autosómica dominante que se caracteriza clínicamente por un mechón de pelo blanco y áreas de despigmentación debido a ausencia congénita de melanocitos en las zonas afectadas por mutaciones en el gen KIT que afecta la diferenciación y migración de los melanoblastos. Su curso es permanente y estático, es decir no aparecen nuevas lesiones y ocasionalmente surgen áreas de hiperpigmentación dentro de las lesiones acrónicas. Aunque estos pacientes por lo demás están sanos, ésta enfermedad produce repercusión psicosocial y el tratamiento constituye un verdadero reto a veces con resultados poco satisfactorios siendo las nuevas técnicas quirúrgicas con microinjertos de melanocitos autólogos cultivados lo más promisorio en cuanto a repigmentación localizada de las lesiones de piebaldismo.[Caballero LM, Mosquera H. Piebaldismo: reporte de un caso y revisión de la literatura. MedUNAB 2006, 9:72-75].Palabras clave: piebaldismo, leucodermia, poliosis, mechón de pelo blanco.We present the case of a two-month-old girl with achronic macules on the face, trunk and extremities and a tuft of white frontal hair present from birth that corresponds to piebaldism. Piebaldism is an autosomal dominant skin disease that is clinically characterized by a patch of white hair and areas of depigmentation due to congenital absence of melanocytes in areas affected by mutations in the KIT gene that affects the differentiation and migration of melanoblasts. Its course is permanent and static, that is, new lesions do not appear and occasionally areas of hyperpigmentation appear within the achronic lesions. Although these patients are otherwise healthy, this disease produces psychosocial repercussions and the treatment constitutes a real challenge, sometimes with unsatisfactory results, with the new surgical techniques with micrografts of cultured autologous melanocytes being the most promising in terms of localized repigmentation of the lesions. piebaldism. [Caballero LM, Mosquera H. Piebaldism: case report and review of the literature. MedUNAB 2006, 9:72-75]. Key words: piebaldism, leukoderma, poliosis, white hair tuft
