Brazilian Journals Publicações de Periódicos e Editora Ltda.
Abstract
INTRODUÇÃO: A Proteinose Alveolar Pulmonar (PAP) é uma síndrome rara causada pelo acúmulo de surfactante no espaço alveolar, mais comumente encontrada em homens com idade média de 20 a 50 anos. É uma patologia com apresentação clínica variável e de difícil diagnóstico, que pode cursar com dispneia, tosse e dor torácica. APRESENTAÇÃO DO CASO: RSM, sexo masculino, 39 anos, ex-tabagista de um maço por dia, durante 8 anos, com queixa de dispneia, dor torácica, ventilatório dependente, febre não aferida esporadicamente, tosse seca, raramente produtiva durante a manhã, e cianose de extremidades aos esforços há 4 meses. Após 6 meses, evoluiu com piora do quadro. Prosseguiu a investigação de pneumopatia extensa bilateral, com realização de biópsia pulmonar, confirmando o diagnóstico de PAP. DISCUSSÃO: A tomografia de tórax é o exame inicial a ser solicitado na investigação de PAP, seguido da confirmação com líquido do lavado broncoalveolar. Embora não seja um exame obrigatório, o padrão-ouro é a biópsia pulmonar cirúrgica. O principal tratamento é a lavagem pulmonar, além de fisioterapia e suporte pulmonar. CONCLUSÃO: Ainda que seja uma doença rara, é essencial o diagnóstico diferencial de PAP com quadros de dispneia crônica e progressiva, não explicadas por outras patologias mais prevalentes
