Ameloblastom donje čeljusti u bolesnice s Turnerovim sindromom - prikaz slučaja

Abstract

Ameloblastom je benigni tumor koji nastaje iz odontogenih epitelnih stanica. Pokazuje lokalno agresivni način rasta, uz razaranje koštanoga tkiva gornje ili donje čeljusti. Javlja se u svim dobnim skupinama. Ameloblastom najčešće zahvaća donju (80%), a rjeđe gornju čeljust. Klinički se očituje kao bezbolna oteklina koja ima sklonost rasta, s posljedičnom pojavom deformacije lica i čeljusti, malokluzije, trizmusa, te boli. U literaturi je opisana povezanost ameloblastoma s nizom sindroma poput Gorlinovog, sindromom epidermalnog nevusa, Simpson-Golabi-Behmelovog te Williamsovog sindroma, no njegova veza s Turnerovim sindromom nije opisana. Prikazujemo slučaj bolesnice s ameloblastomom donje čeljusti. Bolesnica s Turnerovim sindromom javila se u ORL ambulantu radi otekline u području desne parotidomaseterične regije. Kod bolesnice je učinjena radiološka obrada koja je ukazala na cistični oseodestruktivni proces lokaliziran u trupu, te ramusu desne strane donje čeljusti. Tijekom operativnog zahvata nailazi se na razorenu desnu polovicu tijela, razoren uzlazni krak i kondilarni nastavak donje čeljusti. Učinjena je segmentalna mandibulektomija transcervikalnim pristupom s posljedičnim defektom tipa IIc po Brownu. Kod bolesnice je bila planirana rekonstrukcija donje čeljusti slobodnim osealnim režnjem lisne kosti, od koje se odustalo radi nepodobne vaskularne anatomije obje potkoljenice. Isti aberantni anatomski uzorak opisan je MSCT angiografijom i na obje duboke kružne ilijačne arterije, onemogućujući primjenjivost slobodnog režnja crijevne kosti. Patohistološka analiza potvrdila je da se radi o ameloblastomu, folikularnom tipu. Liječenje ameloblastoma je prvenstveno kirurško. Opseg kirurške resekcije ovisi o stupnju i mjestu zahvaćenosti čeljusti procesom. Konzervativnije metode kirurškog liječenja, poput kiretaže ili enukleacije, nisu preporučljive radi visokog rizika od recidiva (60-80%). Operativnom zahvatu potrebno je pristupiti što ranije zbog manjeg opsega zahvaćenosti čeljusti i posljedično manjeg opsega resekcije. Postoperativno je potrebno klinički, te radiološki pratiti bolesnika minimalno 10 godina radi visokih stopa recidiva bolesti. Iako postoji dokazana povezanost ameloblastoma s nizom sindroma, ista nije dokazana u Turnerovu sindromu

    Similar works